阿福他酶α(asfotase alfa)的服药指南

阿福他酶α是一种注射用重组人碱性磷酸酶，主要用于治疗低磷酸酯酶症(HPP)。其用法用量需严格遵循医嘱，通常采用皮下注射方式。

1.治疗前建议

治疗应在有适当医学监测和支持条件下，由有经验的医疗专业人员指导下启动。

2.胎儿期/婴儿期发病型HPP

推荐剂量为每周6mg/kg皮下注射，可分为以下方案之一：

每次2mg/kg，每周3次；

每次1mg/kg，每周6次。

如治疗反应不足(例如：呼吸状态、生长或影像学无改善)，剂量可增加至每周9mg/kg，分次皮下注射为3mg/kg，每周3次。

3.青少年起病型HPP

推荐剂量与婴儿期相同：每周6mg/kg皮下注射，分为以下任一方案：

每次2mg/kg，每周3次；

每次1mg/kg，每周6次。

注射部位反应可能限制频繁注射方案的耐受性，需个体化调整。

4.药液配制与按体重给药

应使用与体重匹配的浓度规格。体重＜40kg者禁止使用80mg/0.8mL规格，因其系统暴露低于其他规格，可能导致疗效不足。

5.注射方式

仅限皮下注射；

避免红肿、硬结或炎症部位注射；

轮换注射部位(腹部、上臂、大腿、臀部)以预防脂肪萎缩或肥厚；

注射液需在取出冰箱3小时内使用；

注射体积超过1mL时，应平均分至两支注射器，注射于不同部位。