马西替坦（macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），能够抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。马西替坦在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。研究表明80%的ET-1分泌到组织中，因此使药物进入组织奖达到更好的治疗效果。马西替坦的组织靶向性是借助其高亲脂性结构修饰实现的，有利于化合物高度集中在肺部组织。 在SERAPHIN研究中发现，与安慰剂组相比，10mg马西替坦组的全因住院风险明显降低，全因住院率明显降低了33.1%，全因导致的平均住院天数降低了31.0%；肺动脉高压导致的住院风险率降低了51.6%，肺动脉高压导致的住院率降低了49.8%，肺动脉高压导致的住院天数降低了52.3%。 2013 年10月马西替坦（macitentan）被 FDA 批准首先在美国上市，用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），以降低PAH的疾病进展和住院风险。 据了解，国内一盒马西替坦（macitentan）的价格在29980元左右，而瑞士爱可泰隆制药生产的马西替坦，印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），受汇率影响价格会有所不同，具体价格请咨询医伴旅客服。 患者购买马西替尼，一是可以选择去国外亲自购买，这种方法适合家庭条件较好的患者，二是选择国内正规的医疗服务机构，比如医伴旅。它可以协助患者购买到正品有保障的马西替尼，药品直邮到家，患者可放心服用。

马西替坦（masitentan）于2018年在我国上市，一些患者已经对马西替坦（masitentan）有了一定的了解。马西替坦（masitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），能够抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。马西替坦（masitentan）在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。主要用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)。 今天我们主要来了解一下，马西替坦（masitentan）要注意什么呢？ 马西替坦（masitentan）建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。马西替坦（masitentan）为处方药，应在有经验的医生下指导使用。 马西替坦（masitentan）会产生胚胎毒性，在怀孕期间服用马西替坦（masitentan）可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。可通过Opsumit REMS计划（限制性分配计划）为女性提供马西替坦（masitentan）。 马西替坦（masitentan）会导致转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。在用安慰剂对照的研究中，用10毫克口服马西替坦（masitentan）组肝脏不良事件的停药率为3.3%，而安慰剂组为1.6%。在开始治疗前进行肝酶测试，并在临床指示的治疗期间重复。 建议病人报告肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、乏力、厌食、黄疸、尿黑、发烧或发痒）。如果临床相关的转氨酶升高发生，或如果伴随着胆红素＞2×ULN（正常值上线）的升高，或肝毒性的临床症状的增加，停止使用马西替坦（masitentan）。考虑在没有经历肝毒性临床症状的患者中，当肝酶水平正常化时，重新开始使用马西替坦（masitentan）。 液体滞留周围水肿和液体滞留是ERA（内皮素受体拮抗剂）已知的临床后果和已知内皮素受体拮抗剂的影响。在PAH（肺动脉高压）中的补体对照研究中，补体10mg组和安慰剂组的水肿发生率分别为21.9%和20.5%。 血红蛋白浓度和红细胞压积在服用其他era（内皮素受体拮抗剂）后出现下降，并在使用马西替坦（masitentan）的临床研究中观察到。这些下降发生得很早，此后趋于稳定。严重贫血患者不建议使用马西替坦（masitentan）。开始治疗前测量血红蛋白，并在治疗期间重复测量。 如果出现肺水肿的迹象，考虑相关PVOD的可能性。如果确认，停止使用马西替坦（masitentan）。

肺动脉高压(PAH)是一种慢性致命性疾病，其特征是受影响的患者，其心脏和肺之间的动脉血压异常高。可降低肺动脉高压(PAH)患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用。马西替坦（masitentan）是治疗肺动脉高压(PAH)患者的药物，马西替坦（masitentan）治疗肺动脉高压的疗效怎么样？ 马西替坦（masitentan）可降低肺动脉高压患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用。 马西替坦（masitentan）是一种双向内皮素受体拮抗剂，是在波生坦的基础上进行结构改造而开发出的一种有效性和安全性更佳的药物。在39个国家151 家医学中心开展的 SERAPHIN试验(内皮素受体拮抗剂改善肺动脉高压患者临床结局的研究)对2种剂 量的马西替坦（masitentan）与安慰剂进行了对比研究。受试者为12 岁的特发性或遗传性PAH， 或与结蹄组织疾病、修复后先天性体-肺分流、HIV 感染、药物应用或毒物暴露等 相关的PAH 患者。 受试者被随机分组，分别给予 3mg 马西替坦（masitentan）(250 例)、10mg 马西替坦（masitentan）(242 例)或安慰剂(250 例)治疗，1 次日，中位治疗时间为115 周。主要终点指标为PAH 事件或全因死亡。 马西替坦（macitentan）的价格是患者们一直比较关注的一个方面，那么马西替坦（masitentan）在国内的售价是多少呢？ 据了解，国内一盒马西替坦（macitentan）的价格在29980元左右，而瑞士爱可泰隆制药生产的马西替坦（masitentan），印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），受汇率影响价格会有所不同，具体价格请咨询医伴旅客服。

马西替坦（masitentan）说明书 通用名：傲朴舒（macitentan） 商品名称：opsumit 全部名称：傲朴舒, 马西替坦，opsumit, macitentan, masitentan 适应症： 马西替坦（masitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），以降低PAH的疾病进展和住院风险。 用法用量： 建议口服量为10毫克，每日一次。 可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。 在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 不良反应： 临床显著不良反应包括：胚胎-胎儿毒性；肝毒性；体液滞留；血红蛋白降低。 临床试验经验：因为临床试验是在差异很大的条件下开展的，不能将在临床试验中观察到的一种药物的不良反应率与在临床试验中观察到的另一种药物的发生率进行直接比较，也不能反映出临床实践中所观察到的发生率。 本品的安全性数据主要来自一项在742例肺动脉高压患者中进行的安慰剂对照临床研究（SERAPHIN研究）。在该试验中，本品暴露最长达3.6年，暴露时间中位数约为2年（1年：N=542；2年：N=429；>3年：N=98）。接受马西替坦10 mg治疗组和安慰剂组间因不良事件停止治疗的总体发生率相似（约为11%）。下文显示了接受马西替坦治疗组比安慰剂组发生频率高于3%的不良反应： 马西替坦（masitentan）10 mg组N=242，安慰剂组N=249。 贫血：马西替坦（masitentan）组13%，安慰剂组3%。 鼻咽炎/咽炎：马西替坦（masitentan）组20%，安慰剂组13%。 支气管炎：马西替坦（masitentan）组12%，安慰剂组6%。 头痛：马西替坦（masitentan）组14%，安慰剂组9%。 流感：马西替坦（masitentan）组6%，安慰剂组2%。 泌尿道感染：马西替坦（masitentan）组9%，安慰剂组6%。 上市后经验：在批准后使用本品期间发现了下列不良反应。由于这些反应是由样本量未知的人群自发报告，因此并不可能始终可靠地估计其发生频率或确定其与药物暴露之间的因果关系。 各类免疫系统疾病：超敏反应（血管性水肿、瘙痒和皮疹）。 呼吸系统、胸及纵隔疾病：鼻塞。 胃肠系统疾病：本品用药期间报告了肝脏转氨酶（ALT，AST）升高和肝损伤；大多数病例中可确定备择病因（心力衰竭、肝淤血、自身免疫性肝炎）。已知转氨酶升高、肝脏毒性以及肝功能衰竭病例与内皮素受体拮抗剂（ERA）有关。 全身性疾病及给药部位各种反应：水肿/体液滞留。在使用本品几周内出现水肿和体液滞留的不良反应，一些需要通过利尿剂、体液管理或住院以治疗失代偿性心力衰竭。 心脏疾病：症状性低血压。 禁忌： 禁用于孕妇。 如果在妊娠期间服用马西替坦（masitentan），患者应被告知可能会对胎儿产生的危害。

傲朴舒由瑞士Actelion(爱可泰隆)研发，首先于2013年10月18日获美国食品药品管理局(FDA)批准上市，之后于2013年12月20日获欧洲药物管理局(EMA)批准上市，那么傲朴舒治疗肺动脉高压疗效怎样呢？ PORTICO是一项联合七个国家、36个医学中心开的、4期临床试验，试验分为两个阶段：为期12周（weeks）的双盲试验期（将受试者1:1随机分入傲朴舒10mg qd组和安慰剂组），以及后续12周的开放性延长期试验。共纳入符合标准的85例受试者，随机分配至傲朴舒组（n=43）和安慰剂组（n=42）。在基线状态时，54名/64%患者既往曾接受抗肺动脉高压治疗；大多数患者处于WHO功能分级II级(50，59%)或III级(33，39%)， 6分钟步行试验平均距离为384.5m。 在第12周时的肺血管阻力与基线的比值分别为：傲朴舒组0.63vs安慰剂组0.98，12周时两组肺血管阻力的比值是0.65，提示相较于安慰剂组，傲朴舒组患者的肺血管阻力下降了35% 。在双盲期（第一阶段，治疗12周）的不良事件（AE）发生率分别为：傲朴舒组（36例/84%）和安慰剂组（33例/79%)；严重不良事件（SAE）发生率分别为：傲朴舒组（9例/21%）和安慰剂组（6例/14%)。傲朴舒组4例/9%患者因AE而中止治疗，安慰剂组无类似情况。双盲期最常见的AE是外周水肿：傲朴舒组11例/26%vs安慰剂组5例/12%，其他不良事件包括头痛、贫血、支气管炎等。 以上就是傲朴舒的治疗效果问题，希望可以帮到大家。

傲朴舒适用于什么疾病？肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。 傲朴舒是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH）。傲朴舒已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准上市，造福了全球广大患者。 PORTICO试验表明，傲朴舒在门静脉高压相关性肺动脉高压（POPH）患者中的安全性，包括肝脏安全性，与先前临床试验中观察到的结果一致。在PORTICO研究中，患者被随机分组接受傲朴舒10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。 在12周治疗后，马西替坦显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，傲朴舒组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;傲朴舒组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（傲朴舒组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，傲朴舒显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。傲朴舒和安慰剂组的6分钟步行距离（6MWD）或WHO功能分级（FC）无显著差异。 服用傲朴舒副作用包括胚胎胎儿毒性、肝毒性、体液潴留、血红蛋白降低等等。患者出副作用后不要惊慌，请立即报告您的医生，按照医嘱进行处理即可。

傲朴舒（Macitentan，商品名Opsumit）是由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发生产的一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。傲朴舒是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，傲朴舒对ETA亚型的选择性提高了50倍。傲朴舒通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 作为一种内皮素受体拮抗剂（ERA），傲朴舒用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。傲朴舒于2017年9月获得中国食品药品监督管理局批准，并于2018年3月上市。 傲朴舒建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用傲朴舒。

傲朴舒（macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），能够抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。傲朴舒在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。研究表明80%的ET-1分泌到组织中，因此使药物进入组织奖达到更好的治疗效果。傲朴舒的组织靶向性是借助其高亲脂性结构修饰实现的，有利于化合物高度集中在肺部组织。 在SERAPHIN研究中发现，与安慰剂组相比，10mg傲朴舒组的全因住院风险明显降低，全因住院率明显降低了33.1%，全因导致的平均住院天数降低了31.0%；肺动脉高压导致的住院风险率降低了51.6%，肺动脉高压导致的住院率降低了49.8%，肺动脉高压导致的住院天数降低了52.3%。 2013 年10月傲朴舒（macitentan）被 FDA 批准首先在美国上市，用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），以降低PAH的疾病进展和住院风险。 2018年在第一届中国肺动脉高压论坛暨傲朴舒（macitentan）中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布傲朴舒（macitentan）上市，作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，马西替坦是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。 傲朴舒（macitentan）的价格是患者们一直比较关注的一个方面，那么马西替坦在国内的售价是多少呢？ 据了解，国内一盒傲朴舒（macitentan）的价格在29980元左右，而瑞士爱可泰隆制药生产的傲朴舒（macitentan），印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），受汇率影响价格会有所不同，具体价格请咨询医伴旅客服。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，可以降低患者住院的风险，傲朴舒和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压Fontan-palliated患者、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。傲朴舒可以延缓肺动脉高压的疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH（肺动脉高压）临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 据了解，傲朴舒和安慰剂相比，无论是单药治疗还是联合使用，都显示出长期的疗效和安全性，可减少45%的肺动脉高压恶化及总体死亡事件的风险。随着新药物上市，诊治手段的提高，PAH患者的生存率显著改善。那么，傲朴舒去哪里买的到呢？ 在我国，傲朴舒的售价为29980元/盒，且患者需全额承担。据医伴旅了解，傲朴舒在印度的规格为10mg*28片/盒，印度售价折合人民币约11000元左右，由于汇率浮动，价格有所变动。可以看出，国内的傲朴舒售价是印度售价的三倍，所以建议患者选择印度傲朴舒。 患者可以亲自去印度购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取傲朴舒。小编不建议患者选择市场上某些商家的代购，这样的药品没有办法保证质量，服用起来也不放心。

傲朴舒（macitentan）是继波生坦、安立生坦上市后的第三个内皮素受体拮抗剂。并且傲朴舒是在波生坦的基础上进行结构改造而研发出的一种有效性和安全性更高的药物。傲朴舒（macitentan）能够降低肺动脉高压（PAH）的发病率和死亡率，主要是通过减缓疾病进展发挥作用。 傲朴舒（macitentan）建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 在怀孕期间服用傲朴舒（macitentan）可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。 2013 年10月傲朴舒被美国FDA批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)的内皮素受体拮抗剂。2018年傲朴舒在我国上市。 傲朴舒（macitentan）已经在我国上市了，下面我们来看看它在中国的价格是多少吧。 据了解，国内一盒傲朴舒（macitentan）的价格在29980元左右，而且由于没有进入医保报销，患者在国内只能按原价购药，而这个价格对国内的很多患者来说并不是能轻易负担的。 而瑞士爱可泰隆制药生产的傲朴舒（macitentan），印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），比国内的价格低了很多，受汇率影响价格可能会有所不同，具体价格请咨询医伴旅客服。

傲朴舒（opsumit），商品名Opsumit。是由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发生产的一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。傲朴舒（opsumit）是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，傲朴舒（opsumit）对ETA亚型的选择性提高了50倍。傲朴舒（opsumit）通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 作为一种内皮素受体拮抗剂（ERA），傲朴舒（opsumit）用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒（opsumit）的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒（opsumit）单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。傲朴舒（opsumit）于2017年9月获得中国食品药品监督管理局批准，并于2018年3月上市。 傲朴舒（opsumit）建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用傲朴舒（opsumit）。

傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH,WHO第1组），以延缓疾病进展。 疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗。 那么，傲朴舒（opsumit）在国内什么时候上市的？ 傲朴舒（opsumit）国内的上市时间： 2013 年10月傲朴舒（opsumit）被美国FDA批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)的内皮素受体拮抗剂。2018年傲朴舒（opsumit）在我国上市。 傲朴舒（opsumit）可抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。傲朴舒（opsumit）在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。傲朴舒（opsumit）的一种代谢物在ET受体上也具有药理活性，据估计其在体外的药效约为母体药物的20%。双重内皮素阻断的临床影响尚不清楚。 傲朴舒（opsumit）是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA）。傲朴舒（opsumit）已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准。 许多患者会问，长期服用傲朴舒（opsumit）会产生耐药现象吗？ 由于每个患者的体质以及病情进展不同，所以每个患者服用傲朴舒（opsumit）产生耐药的时间以及表现也不相同，当患者出现耐药现象时，应第一时间向相关医生咨询，更改或更换治疗方案。

傲朴舒（opsumit）是一种什么样的药品？傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗的比例。 傲朴舒（opsumit）的服用量：每日一次，每次10mg，口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。在服用傲朴舒（opsumit）期间不要出现漏服，应每天在固定时间服用傲朴舒（opsumit）。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。特殊人群服用方法：育龄期女性以及妊娠：育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用傲朴舒（opsumit）治疗。 治疗期间应每月进行一次妊娠试验。肝功能不全患者：在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整。然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用傲朴舒（opsumit）的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用傲朴舒（opsumit）。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高（高于正常上限3倍）的患者中使用傲朴舒（opsumit）治疗。在开始使用傲朴舒（opsumit）前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。肾功能不全患者：在肾功能损伤患者中不需调整剂量。 尚无傲朴舒（opsumit）在重度肾功能损伤PAH患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。肾功能不全的患者使用傲朴舒（opsumit）治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用傲朴舒（opsumit）。

傲朴舒（macitentan）的说明书 通用名：傲朴舒（macitentan） 商品名称：opsumit 全部名称：傲朴舒, 马西替坦，opsumit, macitentan, masitentan 适应症： 傲朴舒（macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），以降低PAH的疾病进展和住院风险。 用法用量： 建议口服量为10毫克，每日一次。 可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。 在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 不良反应： 临床显著不良反应包括：胚胎-胎儿毒性；肝毒性；体液滞留；血红蛋白降低。 临床试验经验：因为临床试验是在差异很大的条件下开展的，不能将在临床试验中观察到的一种药物的不良反应率与在临床试验中观察到的另一种药物的发生率进行直接比较，也不能反映出临床实践中所观察到的发生率。 本品的安全性数据主要来自一项在742例肺动脉高压患者中进行的安慰剂对照临床研究（SERAPHIN研究）。在该试验中，本品暴露最长达3.6年，暴露时间中位数约为2年（1年：N=542；2年：N=429；>3年：N=98）。接受傲朴舒（macitentan）10 mg治疗组和安慰剂组间因不良事件停止治疗的总体发生率相似（约为11%）。下文显示了接受傲朴舒（macitentan）治疗组比安慰剂组发生频率高于3%的不良反应： 傲朴舒（macitentan）10 mg组N=242，安慰剂组N=249。 贫血：傲朴舒（macitentan）组13%，安慰剂组3%。 鼻咽炎/咽炎：傲朴舒（macitentan）组20%，安慰剂组13%。 支气管炎：傲朴舒（macitentan）组12%，安慰剂组6%。 头痛：傲朴舒（macitentan）组14%，安慰剂组9%。 流感：傲朴舒（macitentan）组6%，安慰剂组2%。 泌尿道感染：傲朴舒（macitentan）组9%，安慰剂组6%。 上市后经验：在批准后使用本品期间发现了下列不良反应。由于这些反应是由样本量未知的人群自发报告，因此并不可能始终可靠地估计其发生频率或确定其与药物暴露之间的因果关系。 各类免疫系统疾病：超敏反应（血管性水肿、瘙痒和皮疹）。 呼吸系统、胸及纵隔疾病：鼻塞。 胃肠系统疾病：本品用药期间报告了肝脏转氨酶（ALT，AST）升高和肝损伤；大多数病例中可确定备择病因（心力衰竭、肝淤血、自身免疫性肝炎）。已知转氨酶升高、肝脏毒性以及肝功能衰竭病例与内皮素受体拮抗剂（ERA）有关。 全身性疾病及给药部位各种反应：水肿/体液滞留。在使用本品几周内出现水肿和体液滞留的不良反应，一些需要通过利尿剂、体液管理或住院以治疗失代偿性心力衰竭。 心脏疾病：症状性低血压。 禁忌： 禁用于孕妇。 如果在妊娠期间服用傲朴舒（macitentan），患者应被告知可能会对胎儿产生的危害。

傲朴舒治疗肺动脉高压有多大疗效呢？傲朴舒是目前比较常用于治疗肺动脉高压（PAH）的药物。 爱可泰隆制药公布了门静脉高压相关性肺动脉高压（PoPH）首个随机对照临床试验的结果。该试验显示，与安慰剂相比，傲朴舒显著改善肺血管阻力（PVR），实现了本研究的主要终点。在的欧洲呼吸学会上口头报告了使用傲朴舒治疗PoPH的随机临床试验的结果，傲朴舒在PoPH中的安全性与此前临床试验中观察到的结果一致。 PoPH是肺动脉高压（PAH）的一个亚型，与门静脉高压症（门静脉血压升高）相关，常由肝硬化导致。对PoPH的认识逐渐深入，有证据表明它是肺动脉高压的第四常见类型。在许多情况下，PoPH仅是在作肝移植评估时才被诊断。严重肺动脉高压是肝移植的禁忌症，会导致术后预后不良。 PORTICO研究的结果很有意义。因为如果PoPH患者能够成功降低肺血管压力和阻力，那么更多的患者将可以接受肝移植，移植手术将有更好的预后，傲朴舒在PoPH患者中的肝脏安全性与先前试验中观察到的结果一致，这个结果振奋人心，因为肺动脉高压临床试验经常以安全为由将PoPH患者排除在外。 支持对PoPH使用肺动脉高压治疗药物的数据非常有限，多数数据来自于单中心、开放标签研究5-7。迄今为止没有任何随机对照临床试验证实任何已获批的肺动脉高压治疗药物能够改善PoPH的心肺血流动力学。 在PORTICO研究中，患者被随机分组接受傲朴舒10 mg或安慰剂，每天一次。在12周治疗后，傲朴舒显著改善肺血管阻力、平均肺动脉压和心脏指数。

傲朴舒是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压的成人患者。那么，傲朴舒治疗肺动脉高压患者的效果怎么样呢？下面就让我们一起来看看。 PORTICO是一项前瞻性、随机、安慰剂对照、双盲、多中心、平行组IV期临床研究，用于评估10mg傲朴舒在PoPH患者中的疗效和安全性。 在PORTICO中，85例确诊为PoPH患者在12周双盲治疗期间以1：1的比例随机分为两个治疗组（傲朴舒10mg组或安慰剂组）。 该研究达到主要终点，治疗12周后，傲朴舒组的肺血管阻力（PVR）比安慰剂组显著降低35％。 该研究还显示，与安慰剂相比，傲朴舒对平均肺动脉压（mPAP）和心脏指数有显著的改善作用。治疗12周后，傲朴舒显著改善平均肺动脉压（傲朴舒相对于安慰剂使mPAP降低5.99 mmHg）和心脏指数。两组中，6分钟步行距离（6MWD）及WHO心功能分级（FC）与基线的变化无显著差异。 傲朴舒在该患者群体中具有良好的耐受性，并且总体安全性与既往临床研究的治疗安全性特征一致。 傲朴舒具有高组织渗透力，使组织分布提高以及内皮素受体结合增加，从而发挥持续受体阻断作用。临床前研究结果表明，傲朴舒这些独特理化特性可能提高其药效和疗效。同时，傲朴舒具有良好的肝脏安全性并且外周水肿风险低。此外，傲朴舒药物之间相互作用少，确保和其他药物安全联用。 综上所述，傲朴舒起效快、疗效显著、治疗周期短且不良反应少，非常值得肺动脉高压患者选择。

傲朴舒（macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。 傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗，那么，傲朴舒治疗肺动脉高压患者疗效好吗？ 傲朴舒治疗肺动脉高压的治疗效果： PORTICO试验表明，傲朴舒在门静脉高压相关性肺动脉高压（POPH）患者中的安全性，包括肝脏安全性，与先前临床试验中观察到的结果一致。 在PORTICO研究中，患者被随机分组接受傲朴舒10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。在12周治疗后，傲朴舒显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，傲朴舒组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;傲朴舒组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（傲朴舒组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，傲朴舒显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。傲朴舒和安慰剂组的6分钟步行距离（6MWD）或WHO功能分级（FC）无显著差异。 傲朴舒（macitentan）是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA）。傲朴舒已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准文号。

傲朴舒治疗肺动脉高压的治疗效果如何呢？ MELODY-1研究评估了合并毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压（PH）的患者采用傲朴舒治疗因左心室疾病导致的肺动脉高压（PH-LHD）的疗效。 研究人员将63例PH-LHD以及舒张压梯度≥7mmHg和肺血管阻力（PVR）>3WU的患者随机分配接受傲朴舒10mg（n=31）或安慰剂（n=32）治疗12周。该研究的主要终点评估了从基线到治疗结束的显著液体潴留（由于液体超负荷体重增加≥5%或≥5kg或给予肠外利尿剂）或纽约心脏协会功能分级恶化的复合终点。探索性终点包括第12周的N-末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）和血液动力学的变化。 研究人员发现傲朴舒治疗组中有7名患者和安慰剂治疗组中有4名患者经历了显著的液体潴留/心功能分级恶化；治疗差异为10.08%（95%可信区间为-15.07至-33.26；P=0.34）。在第一个月内由液体滞留组分驱动的差异较为明显。在第12周，与安慰剂相比，傲朴舒组PVR、平均右心房压力或肺动脉楔压没有变化也没有观察到心指数（治疗效果为0.4（95%可信区间为0.1-0.7）L·min-1·m-2）显著增加和NT-proBNP显著降低（0.77）。傲朴舒与安慰剂相比，不良事件和严重不良事件发生次数更频繁。 由此可见，与安慰剂相比，傲朴舒治疗的患者更可能经历明显的体液潴留。在任何探索性终点上傲朴舒治疗都没有发生显著变化。 临床试验中，742例PAH患者分成安慰剂组、3mg傲朴舒组、10mg傲朴舒组，以死亡或恶性事件（如房间隔造口术、肺移植、六分钟步行距离下降15%）为主要临床终点，安慰剂组与10mg傲朴舒组分别有46.4%、31.4%的患者达到主要临床终点，两组死亡人数分别为17人、16人。

用于治疗肺动脉高压的傲朴舒推荐使用量是多少？ 一、推荐剂量 （1）傲朴舒的推荐剂量是10mg,每日一次口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 （2）尚未在肺动脉高压（PAH）患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。 二、漏服 应每天在固定时间服用傲朴舒。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 三、特殊人群使用 （1）育龄期女性的妊娠试验 育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用傲朴舒治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验。 （2）肝功能不全患者 根据药代动力学数据，在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整。然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用傲朴舒的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用傲朴舒。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高（高于正常上限3倍（> 3 x ULN）的患者中启动傲朴舒治疗。 注意：在开始使用傲朴舒前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。 （3）肾功能不全患者 在肾功能损伤患者中不需调整剂量。尚无傲朴舒在重度肾功能损伤肺动脉高压—-PAH患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。 肾功能不全的患者使用傲朴舒治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用傲朴舒。

傲朴舒（macitentan）是一种新型的具有与受体持续性结合特性的双重内皮素受体拮抗剂（ERA）。该药适用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I）延缓病症进展，包括：死亡，开始静脉或皮下注射前列腺素，或临床恶化的肺动脉高压（6分钟走路的距离缩短，PAH症状恶化和需要进行额外治疗）。 那么，傲朴舒上市了吗？价格多少？ 2018年，傲朴舒在国内上市，上市后国内一盒傲朴舒（macitentan）的价格在29980元左右，而且由于没有进入医保报销，患者在国内只能按原价购药，而这个价格对国内的很多患者来说并不是能轻易负担的。 而瑞士爱可泰隆制药生产的傲朴舒，印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），比国内的价格低了很多，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。 傲朴舒（macitentan）的上市，作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，傲朴舒是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，傲朴舒（macitentan）显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒联合治疗也可降低主要终点事件风险38%。