傲朴舒最新版说明书 【傲朴舒药品名称】马西替坦，opsumit， macitentan，masitentan 【傲朴舒适应症】用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 【傲朴舒用法用量】 （1）推荐剂量是10mg，每日一次口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 （2）尚未在肺动脉高压（PAH）患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。 漏服：应每天在固定时间服用傲朴舒。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 【傲朴舒副作用】常见的副作用包括低红细胞计数（贫血）、类似感冒症状（鼻咽炎）、咽喉痛、支气管炎、头痛、流感和尿路感染。 【傲朴舒注意事项】 1、血红蛋白减低。 2、有肺静脉闭塞病患者中肺水肿。如确证，终止治疗。 3、体液潴留：外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂ERA的已知不良反应。在PAH患者中开展的傲朴舒安慰剂对照研究中，傲朴舒10mg组水肿的发生率为21.9％，安慰剂组为20.5％。 4、精子计数下降：其它内皮素受体拮抗剂可以对精子生成严重不良效应。应告知男性患者傲朴舒对生育力的潜在影响。 5、胚胎胎儿毒性 ：怀孕期间服用傲朴舒可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。

马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。本品也降低了PAH患者住院治疗。 马西替坦的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用本品单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57％），与结缔组织病相关的PAH（31％），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8％）。 2018年，马西替坦在国内上市，那么，马西替坦医保后的价格是多少呢？ 规格是10mg*30片/盒的马西替坦国内价格在30000元左右，目前还未进入医保，因此，不能为大家提供具体医保后的价格，这个价格令很多一般家庭的患者很是担忧。 据医伴旅了解，马西替坦（opsumit）在印度的规格为10mg*28片/盒，售价折合人民币约11000元人民币左右，由于汇率浮动，价格有所不同，是全球范围内售价最低的马西替坦（opsumit）。 这种疾病的致病因素也是比较复杂的，一些致病因素或环境因素也可使一个家庭的多发肺动脉高压患者，在确诊家族性肺动脉高压之前，必须逐一排除其他可能引起肺动脉高压的因素，以避免家族性肺动脉高压等相关因素引起的肺动脉高压误诊，马西替坦就是治疗此疾病较好的药物！

马西替坦（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。 马西替坦（opsumit）的推荐剂量是10mg，每日一次口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。尚未在PAH患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。 那么，马西替坦在国内的价格是多少呢？ 据了解，国内一盒马西替坦（opsumit）的价格在29980元左右，而且由于没有进入医保报销，患者在国内只能按原价购药，而这个价格对国内的很多患者来说只能望而却步。 而瑞士爱可泰隆制药生产的马西替坦（opsumit），印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），比国内的价格低了很多，受汇率影响价格可能会有所不同，具体价格请咨询医伴旅。 肺动脉高压吃什么好？ 葡萄干、土豆、红枣、山楂、桃、橘等控制血压。多吃富含矿物质的食物，少吃油脂，玉米油、葵花子或葵花子油、海带、紫菜等均有降胆固醇作用。麦片有助减肥，降低血压及胆固醇。 茄子：含维P，增强毛细血管弹性，防治高血压，动脉硬化及脑卒有较好作用，可明显减少老年斑，降低脑血管栓塞的发生率。 南瓜：润肺益气、化痰、排脓、驱虫解毒、止喘利尿、美容等功能。可预防和治疗前列腺肥大、动脉硬化、胃粘膜溃疡等作用。 肺动脉高压是死亡率较高的一种疾病，一旦发现，及时使用马西替坦（opsumit）或者其他药物治疗！

马西替坦（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH,WHO第1组），以延缓疾病进展。 疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。马西替坦（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗。 那么，马西替坦在国内什么时候上市的？ 马西替坦国内的上市时间： 2013 年10月马西替坦（opsumit）被美国FDA批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)的内皮素受体拮抗剂。2018年马西替坦（opsumit）在我国上市。 马西替坦（opsumit）可抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。马西替坦（opsumit）在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。马西替坦（opsumit）的一种代谢物在ET受体上也具有药理活性，据估计其在体外的药效约为母体药物的20%。双重内皮素阻断的临床影响尚不清楚。 马西替坦（opsumit）是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA）。马西替坦（opsumit）已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准。 许多患者会问，长期服用马西替坦（opsumit）会产生耐药现象吗？ 由于每个患者的体质以及病情进展不同，所以每个患者服用马西替坦（opsumit）产生耐药的时间以及表现也不相同，当患者出现耐药现象时，应第一时间向相关医生咨询，更改或更换治疗方案。

马昔替坦片（opsumit）是一种口服的双重内皮素受体拮抗剂，可显著降低肺动脉高压患者的发病率和死亡率，临床上一般是肺动脉高压患者在服用安立生坦，波生坦耐药后选择马昔腾坦（Opsumit）。 那么，马西替坦的售价是多少？ 2018年，马昔替坦（opsumit）在国内上市，国内一盒马昔替坦（opsumit）的价格在29980元左右，而且由于没有进入医保报销，患者在国内只能按原价购药，而这个价格对国内的很多患者来说并不是能轻易承担的。 而瑞士爱可泰隆制药生产的马昔替坦（opsumit），印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），比国内的价格低了很多，受汇率影响价格可能会有所不同，具体价格请咨询医伴旅客服。 马昔替坦（opsumit）的作用与功效：马昔替坦（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。马昔替坦（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗。 马昔替坦（opsumit）的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用马昔替坦（opsumit）单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57％），与结缔组织病相关的PAH（31％），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8％）。

2013年10月，美国FDA批准新药马西替坦（opsumit）用于治疗成人肺动脉高压(PAH)，本品是一种内皮素受体阻断剂类药物，可松弛肺动脉，降低肺动脉压。 马西替坦治疗肺动脉高压患者疗效怎么样？ 马西替坦（opsumit）属非选择性 ERA，是在波生坦分子结构基础上改良后的药物，提高了治疗的有效性和安全性。该药具有与受体持续结合和良好组织穿透能力，研究证实该药可提高肺动脉高压 患者的运动耐量，并降低临床恶化和死亡率。该药无肝毒性，但可引起血红蛋白降低，发生率为 4.3%。2013年 FDA 已批准马西替坦（opsumit）用于治疗肺动脉高压。 临床试验：742例PAH患者分成安慰剂组、3mg马西替坦组、10mg马西替坦组，以死亡或恶性事件（如房间隔造口术、肺移植、六分钟步行距离下降15%）为主要临床终点，安慰剂组与10mg马西替坦组分别有46.4%、31.4%的患者达到主要临床终点，两组死亡人数分别为17人、16人。 傲朴舒的用法用量： 马西替坦该由在肺动脉高压治疗方面具有经验的医生启动治疗，并对治疗进行监测。 一、推荐剂量 （1）马西替坦片的推荐剂量是10mg，每日一次口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 （2）尚未在肺动脉高压（PAH）患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。 二、漏服 应每天在固定时间服用马西替坦片。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。

马西替坦（opsumit）可降低肺动脉高压（PAH）患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用，那么，马西替坦（opsumit）治疗肺动脉高压的效果怎样呢？ 马西替坦治疗肺动脉高压的治疗效果： 马西替坦（opsumit）是一种双向内皮素受体拮抗剂，是在波生坦的基础上进行结构改造而开发出的一种有效性和安全性更佳的药物。在39个国家151家医学中心开展的SERAPHIN试验（内皮素受体拮抗剂改善肺动脉高压患者临床结局的研究）对2种剂量的马西替坦（opsumit）与安慰剂进行了对比研究。 受试者为≥12岁的特发性或遗传性PAH，或与结蹄组织疾病、修复后先天性体-肺分流、HIV感染、药物应用或毒物暴露等相关的PAH患者。 受试者被随机分组，分别给予3mg马西替坦（250例）、10mg马西替坦（242例）或安慰剂（250例）治疗，1次日，中位治疗时间为115周。主要终点指标为PAH事件或全因死亡。 结果显示，3mg马西替坦（opsumit）组和10mg马西替坦（opsumit）组分别有38%和31%的患者达到主要终点，而安慰剂组为46%。药物治疗组PAH住院率或死亡率也显著小于安慰剂组，分别为26%、21%和34%。治疗组6分钟步行距离分别增加7.4m和12.5m，而安慰剂组减少9.4m。 同样，马西替坦（opsumit）治疗组WHO心衰功能分级改善比例高于安慰剂组，分别为20%、22%和13%。此外，与安慰剂组相比，治疗组肺血管阻力显著下降，心脏指数也显著提高。

马西替坦是endothelin受体拮抗剂。endothelin及其受体（ETa与ETb）介导多种有害效应，如血管收缩、纤维化、增生、肥大、炎症等，肺动脉高压患者endothelin上调。 马西替坦（opsumit）用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 本品也降低了PAH患者住院治疗，那么，马西替坦效果怎样？ 马西替坦（opsumit）的治疗效果： 其Ⅲ期临床SERAPHIN试验资料表明，内皮素受体拮抗剂马西替坦（opsumit）治疗肺动脉高压症有效。该试验在全球共入选742名肺动脉高压症患者，随机分到马西替坦（opsumit）3 mg组（n=250）、马西替坦10 mg组（n=242）和安慰剂组（n=250）。经过12个月治疗，不考虑背景治疗，主终点时，6 min行走距离测试均有明显改善。马西替坦（opsumit）耐受良好，不良反应发生率与安慰剂相似。 马西替坦（opsumit）是一种新型内皮素受体拮抗剂（ERA），其对内皮素A（ETA）受体和内皮素B（ETB）受体具有双重抑制作用，为肺动脉高压（PAH）的一线治疗药物。在一系列临床研究中均显示出良好的治疗前景，同时安全性及耐受性较好。 临床前研究和临床试验结果表明马西替坦（opsumit）能有效延缓肺动脉高压患者的的疾病进展，延长患者的生存期，改善患者的生活质量，且肝肾毒性低，药物相互作用少。

masitentan由瑞士爱可泰隆公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市。masitentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。 疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。masitentan也降低了PAH患者住院治疗。 那么，masitentan哪里购买？ masitentan的购买渠道：masitentan已经在国内上市了，患者可以凭借医生开具的处方在国内的各大医院或者各大药房就可以买到！ 说到买药，首先想到的就是价格问题，国内一盒masitentan的价格在29980元左右，而且由于没有进入医保报销，患者在国内只能按原价购药，而这个价格对国内的很多患者来说并不是能轻易负担的。 而值得庆幸的是，瑞士爱可泰隆制药生产的masitentan，在印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），比国内的价格低了很多，由于汇率浮动，价格有所不同。 国内的患者如有masitentan的需要，可以自己出国购买，对于出国不方便的患者，最可靠的途径就是通过国内的正规海外医疗服务机构购买，为您签定保障合同，不经手药品以及药品款项，以直邮的方式邮寄到患者手中，保证100%正品！ 截止目前，masitentan已在包括中国在内的全球59个国家获批上市，为肺动脉高压（PAH）患者的生命保驾护航。

PAH是一种慢性、进展性并使人衰弱的疾病，能导致患者死亡或需要肺移植。PAH是连接心脏与肺的动脉中产生的高血压。该疾病导致右侧的心脏工作起来比正常情况要困难，从而能够限制患者的运动能力并造成呼吸短促。masitentan属于一种内皮素受体拮抗剂类药物，这类药物能够使肺动脉松弛、降低肺部的血压，2018年在国内上市！ 那么，masitentan是医保药物吗？ 据了解，masitentan目前还未纳入医保，还不是医保药物，规格10mg*30片/盒的masitentan国内价格在30000元左右，这令很多一般家庭的患者望而却步。 据医伴旅了解，masitentan在印度的规格为10mg*28片/盒，售价折合人民币约11000元人民币左右，是全球范围内售价最低的masitentan，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细价格请咨询医伴旅！ 肺动脉高压可导致右心衰竭，是一种致残率和病死率很高的疾病，被称为心血管系统的癌症。内皮素受体拮抗剂（masitenta）与内皮素受体结合后，可以抑制由内皮素引起的血管收缩，同时还可减轻由内皮素活化造成的血管平滑肌的增殖和纤维化，从而达到治疗与内皮素相关疾病的目的。 masitentan是由瑞士Actelion公司研发的新型内皮素受体拮抗剂，具有组织靶向性，对ETA受体，ETB受体具有双重抑制作用，可用于治疗肺动脉高压，肺纤维化等疾病，在一系列临床研究中显示出良好的治疗前景，且安全性及耐受性均较好。

美国食品药品管理局批准masitentan用于治疗肺动脉高压（PAH）成人患者，那么，masitentan治疗肺动脉高压疗效如何？ masitentan治疗肺动脉高压的治疗效果： 一项研究显示，10mg masitentan可明显降低症状性肺动脉高压患者的全因住院风险和住院率。masitentan是一种新型内皮素受体拮抗剂，该研究是一项多中心、双盲、事件驱动的3期试验，纳入了742例12岁或以上有症状的肺动脉高压患者，来自39个国家的151个中心，其中女性占76.5%，患者的平均年龄为45.6岁。 研究发现，与安慰剂组相比，3mg masitentan组的全因住院风险无明显下降，但全因住院率明显降低了20.5%，全因导致的平均住院天数降低了30.6%；肺动脉高压导致的住院风险降低了42.7%，肺动脉高压导致的住院率降低了44.5%，肺动脉高压导致的平均住院天数降低了53.3%。与安慰剂组相比，10mg masitentan组的全因住院风险明显降低，全因住院率明显降低了33.1%，全因导致的平均住院天数降低了31.0%；肺动脉高压导致的住院风险降低了51.6%，肺动脉高压导致的住院率降低了49.8%，肺动脉高压导致的平均住院天数降低了52.3%。 研究者表示，10mg masitentan组全因住院风险和住院率明显降低的主要原因是肺动脉高压导致的住院风险和住院率的明显降低。除此之外，研究也发现3mg masitentan组和10mg masitentan组非肺动脉高压相关的住院风险相似。

masitentan为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素ETA和ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。于2013年10月18日被FDA批准首先在美国上市，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为Opsumit。 masitentan与其他治疗PAH的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。 那么，masitentan列入医保了没？ masitentan于2018年在中国上市，规格是10mg*30片/盒，国内价格在30000元左右，且不支持医保，这令很多一般家庭的患者只能望而却步。 而且，masitentan在美国、欧洲国家的售价都高达几万元人民币一盒。 据医伴旅了解，masitentan在印度的规格为10mg*28片/盒，售价折合人民币约11000元左右，是全球范围内售价最低的masitentan。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，masitentan显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，masitentan联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 masitentan临床显著不良反应一般较轻微，会随着服药时间的增长逐渐消失，不良反应包括：胚胎-胎儿毒性；肝毒性；体液滞留；血红蛋白降低。

masitentan是一种什么药物？以下是关于masitentan的药品介绍： masitentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。masitentan也降低了PAH患者住院治疗。 masitentan的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用masitentan单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57％），与结缔组织病相关的PAH（31％），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8％）。 masitentan注意事项：妊娠期间应用masitentan可对胎儿产生损害，故masitentan禁用于妊娠女性。在育龄期女性中，治疗开始前应排除妊娠，确保其使用可靠的避孕措施并在治疗期间每月进行一次妊娠试验。对于妊娠的患者，建议不要用masitentan。 macitentan属非选择性 ERA，是在波生坦分子结构基础上改良后的药物，提高了治疗的有效性和安全性。masitentan具有与受体持续结合和良好组织穿透能力，研究证实masitentan可提高 肺动脉高压 患者的运动耐量，并降低临床恶化和死亡率。masitentan无肝毒性，但可引起血红蛋白降低，发生率为 4.3%。2013年 FDA 已批准马西替坦用于治疗肺动脉高压。

masitentan为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。 那么，masitentan上市了没呢？ 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市。 2017年9月获得中国食品药品监督管理局批准，并于2018年3月19日上市。截止目前，masitentan已在全球59个国家上市，在肺动脉高压（PAH）领域占有一席之地。 masitentan是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。masitentan也降低了PAH患者住院治疗。 masitentan的用法用量： 应该由在肺动脉高压治疗方面具有经验的医生启动治疗，并对治疗进行监测。 masitentan的推荐剂量是10mg，每日一次口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。尚未在PAH患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。 漏服：应每天在固定时间服用masitentan。如果漏服应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 育龄期女性的妊娠试验 育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用masitentan治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验。

masitentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 masitentan也降低了PAH患者住院治疗，那么，masitentan一盒多少钱呢？ masitentan于2018年在中国上市，规格是10mg*30片/盒的masitentan，国内价格在30000元左右，且不支持医保，这令很多一般家庭的患者很是担忧。 而且，masitentan在美国、欧洲国家的售价都高达几万元人民币一盒。 据医伴旅了解，masitentan在印度的规格为10mg*28片/盒，售价折合人民币约11000元人民币左右，是全球范围内售价最低的masitentan。更详细的内容可以随时咨询医伴旅！ 肺动脉高压有哪些危害： 1、门脉高压和肝病：慢性肝病和门静脉高压症均容易发生肺动脉高压，发生率约2-4。其发生的机制仍不清楚。门体旁路可能增加了肺血流量，而通常由肝脏清除的血管收缩物质和血管增生物质直接进入肺循环，导致肺血管收缩和门静脉栓塞，从而产生肺动脉高压。 2、会有心绞痛或胸痛的问题，这个主要是因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致，一旦劳力活动后，症状会加重，痛苦也会加深！ masitentan使用过程中可能会出现的副作用，但是只要以正确的方式使用masitentan，一段时间使用后的症状就会逐渐消失。

2013 年10月masitentan被美国FDA批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)的内皮素受体拮抗剂。 2018年masitentan在我国上市，那么，masitentan在国内的价格是多少？ masitentan国内的价格：规格是10mg*30片/盒的masitentan，价格在30000元左右，且不支持医保，这令很多一般家庭的患者很是担忧。 masitentan国外的价格：据医伴旅了解到，瑞士爱可泰隆制药生产的macitentan 10mg*28片一盒，印度药房售价约11000元人民币左右。由于汇率浮动价格有所不同，具体价格请咨询医伴旅。 masitentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 masitentan也降低了PAH患者住院治疗。masitentan的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。 患者用masitentan单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 masitentan的上市，作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。

masitentan是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，那masitentan作用及效果是怎样的呢？ masitentan为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素ETA和ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。由瑞士ActelionPharmaceuticalsChemicalbook公司研发并于2013年10月18日被FDA批准首先在美国上市，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为Opsumit。 masitentan与其他治疗PAH的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。 临床试验：742例PAH患者分成安慰剂组、3mg masitentan组、10mg masitentan组，以死亡或恶性事件（如房间隔造口术、肺移植、六分钟步行距离下降15%）为主要临床终点，安慰剂组与10mg masitentan组分别有46.4%、31.4%的患者达到主要临床终点，两组死亡人数分别为17人、16人。 masitentan这款药物的临床试验（SERAPHIN 研究）是曾经进行的最大规模 PAH 试验，试验结果证明长期使用这款药物可有利于减少死亡率和发病率。 masitentan口服吸收后，经过 CYP3A4代谢，代谢产物主要有 ACT-132577 和 ACT373898，最后经粪便和尿液排出，其中尿液排泄途径更为重要。 masitentan的血药浓度在不同程度肝功能障碍者中普遍低于健康受试者，但试验中并未发现临床相关性差异，不同程度肝损伤患者应用masitentan时不必调整药物用量。

masitentan的作用： masitentan是一种新型的口服ETRA和ETRB双重内皮素受体拮抗剂。masitentan在体内主要经过CYP3A4代谢成活性代谢产物ACT-132577，两者均有抑制ET-1与ETA和ETB结合的生物活性。masitentan和ACT-132577能够阻止ET-1与ETA和ETB受体结合，进一步阻止ET-1诱导的细胞内钙增加和血管收缩。在DOCA（醋酸去氧皮质酮）盐高血压大鼠中，单次给10mg masitentan能降低动脉血压（26±4）mmHg，单次给100mg波生坦能降低动脉血压（20±5）mmHg，两者对心率均无影响，masitentan在低于波生坦10倍的浓度时就能引起同等甚至更优的降压效果，且masitentan的持续作用时间是波生坦的2倍，显示出masitentan优于波生坦的药理活性。 masitentan的功效： masitentan属非选择性 ERA，是在波生坦分子结构基础上改良后的药物，提高了治疗的有效性和安全性。该药具有与受体持续结合和良好组织穿透能力，研究证实该药可提高 肺动脉高压 患者的运动耐量，并降低临床恶化和死亡率。该药无肝毒性，但可引起血红蛋白降低，发生率为 4.3%。2013年 FDA 已批准masitentan用于治疗肺动脉高压。 masitentan作为一种新型的非选择性 ETR拮抗剂，可有效改善 PAH 患者病情和生活质量，延缓疾病进展，不良反应较少，有望在 PAH 的治疗中发挥至关重要的作用。

masitentan是endothelin受体拮抗剂，主要用于肺动脉高压的治疗，endothelin及其受体（ETa与ETb）介导多种有害效应，如血管收缩、纤维化、增生、肥大、炎症等，肺动脉高压患者endothelin上调。 那么，masitentan的治疗效果怎么样？ 有研究结果显示，在野百合碱诱导的肺动脉高压大鼠模型中，masitentan可以降低平均肺动脉压，预防右心室肥厚，显著提高生存率，且效果优于波生坦。masitentan是一种口服双重内皮素受体拮抗剂。通过增加分子的非电离态比例，能够更好地穿透脂溶性细胞膜。内皮素受体拮抗剂改善肺动脉高压临床研究（SERAPHIN）Ⅰ、Ⅱ期的结果显示，masitentan对健康受试者和肺动脉高压患者都有有益的影响。 SERAPHINⅢ期临床试验结果显示，与安慰剂组比较，masitentan3和10mg组主要终点事件发生率（38%、31%比46%）和住院率或死亡率（26%、21%比34%）较低；而世界卫生组织心功能分级改善比例（20%、22%比13%）较高。Masitentan 3和10mg组肺血管阻力显著下降，心脏指数显著提高，6min步行距离分别增加7.4和12.5m。 肺动脉高压顾名思义就是发生在肺血管系统的高血压，引起肺高压的原因多达100多种，所以很难根据找出发病原因，肺动脉高压治疗方法也是全球都在探寻的问题。 2013年10月18日，美国食品药品管理局（FDA）宣布，马西替坦（macitentan）已获准用于治疗肺动脉高压（PAH）。马西替坦是获批的第二个治疗PAH的药物。

肺动脉高压是一种罕见且非常严重的疾病，不及时的治疗可引起肺压增高，甚至死亡，masitentan就是治疗肺动脉高压的药物，那么，用masitentan需要注意什么事项？ 1、胚胎胎儿毒性 在怀孕期间服用masitentan可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。 2、肝毒性 masitentan会导致转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。 在用安慰剂对照的研究中，用10毫克口服masitentan组肝脏不良事件的停药率为3.3%，而安慰剂组为1.6%。 在开始治疗前进行肝酶测试，并在临床指示的治疗期间重复。 3、液体滞留 周围水肿和液体滞留是ERA（内皮素受体拮抗剂）已知的临床后果和已知内皮素受体拮抗剂的影响。在PAH（肺动脉高压）中的补体对照研究中，补体10mg组和安慰剂组的水肿发生率分别为21.9%和20.5%。 4、血红蛋白降低 据报道，10毫克masitentan组和安慰剂组的血红蛋白下降到10.0 g/dL以下的比例分别为8.7%和3.4%。血红蛋白减少很少需要输血。严重贫血患者不建议使用masitentan。开始治疗前测量血红蛋白，并在治疗期间重复测量。 5、肺水肿伴肺静脉阻塞性疾病（PVOD） 如果出现肺水肿的迹象，考虑相关PVOD的可能性。如果确认，停止使用masitentan。 6、精子数量减少 其他内皮素受体拮抗剂可能对精子生成严重不良效应。应告知男性患者masitentan对生育力的潜在影响。