masitentan中文版的说明书 【药品名称】傲朴舒， 马西替坦，opsumit， macitentan，masitentan 【适应症】masitentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），以降低PAH的疾病进展和住院风险。 【用法用量】建议口服量为10毫克，每日一次。 可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。 在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 【不良反应】 各类免疫系统疾病：超敏反应（血管性水肿、瘙痒和皮疹）。 呼吸系统、胸及纵隔疾病：鼻塞。 胃肠系统疾病：masitentan用药期间报告了肝脏转氨酶（ALT，AST）升高和肝损伤；大多数病例中可确定备择病因（心力衰竭、肝淤血、自身免疫性肝炎）。已知转氨酶升高、肝脏毒性以及肝功能衰竭病例与内皮素受体拮抗剂（ERA）有关。 全身性疾病及给药部位各种反应：水肿/体液滞留。在使用masitentan几周内出现水肿和体液滞留的不良反应，一些需要通过利尿剂、体液管理或住院以治疗失代偿性心力衰竭。 心脏疾病：症状性低血压。 【注意事项】 1、胚胎胎儿毒性 在怀孕期间服用masitentan可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。 2、肝毒性 masitentan会导致转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。 3、液体滞留 周围水肿和液体滞留是ERA（内皮素受体拮抗剂）已知的临床后果和已知内皮素受体拮抗剂的影响。 4、血红蛋白降低 血红蛋白浓度和红细胞压积在服用其他era（内皮素受体拮抗剂）后出现下降，并在使用masitentan的临床研究中观察到。 5、肺水肿伴肺静脉阻塞性疾病（PVOD） 如果出现肺水肿的迹象，考虑相关PVOD的可能性。如果确认，停止使用masitentan。

2017年9月，masitentan获得中国食品药品监督管理局批准，正式上市，那么，masitentan可治疗什么病症？ masitentan的适应症： masitentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。 疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。masitentan也降低了PAH患者住院治疗。 masitentan的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用masitentan单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 另外，masitentan与其他内皮素受体拮抗剂一样，说明书中也包括了一项黑框警告内容，提示masitentan具有致畸作用，禁止用于孕妇，女性患者只有通过旨在限制药物配给的REMS(风险评估与降低策略)程序才可获得masitentan治疗。 FDA指出，根据Opsumit REMS程序，masitentan的配给将受到限制。处方医生必须登记参加REMS并获得处方授权，女性患者也必须加入REMS并遵守治疗前进行妊娠测试和采取避孕措施的要求，配给masitentan的药房必须获得授权并只能向被核准的患者分发masitentan。

masitentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。masitentan也降低了PAH患者住院治疗。 那么，masitentan治疗肺动脉高压效果怎样呢？ masitentan治疗肺动脉高压的治疗效果： 一项Ⅲ期临床试验结果显示（研究具体内容），macitentan可降低肺动脉高压（PAH）患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用。 FDA声明指出，在一项纳入742例PAH患者的研究中，masitentan平均用药超过2年可有效减缓疾病进展，包括减缓运动能力下降、PAH症状恶化或需要其他PAH药物治疗。与治疗相关的常见副作用包括贫血、鼻咽炎、咽喉疼痛、支气管炎、头疼和尿路感染。 SERAPHIN（内皮素受体拮抗剂改善PAH患者临床结局的研究）研究共计纳 入742例患者，比较了每日3 mg、10 mg masitentan与安慰剂的疗效。该研究允许患者接受磷酸二酯酶抑制剂-5抑制剂或前列环素类口服或吸入制剂治疗。 结果显示，3 mg和10 mg masitentan组分别有38%和31%的患者达到主要终点（PAH事件或全因死亡复合终点），而安慰剂组为46%。3 mg和10 mg masitentan组风险比分别为0.7和0.55，具有统计学显著意义。

马西替坦（macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），能够抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。马西替坦在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。研究表明80%的ET-1分泌到组织中，因此使药物进入组织奖达到更好的治疗效果。马西替坦的组织靶向性是借助其高亲脂性结构修饰实现的，有利于化合物高度集中在肺部组织。 在SERAPHIN研究中发现，与安慰剂组相比，10mg马西替坦组的全因住院风险明显降低，全因住院率明显降低了33.1%，全因导致的平均住院天数降低了31.0%；肺动脉高压导致的住院风险率降低了51.6%，肺动脉高压导致的住院率降低了49.8%，肺动脉高压导致的住院天数降低了52.3%。 2013 年10月马西替坦（macitentan）被 FDA 批准首先在美国上市，用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），以降低PAH的疾病进展和住院风险。 2018年在第一届中国肺动脉高压论坛暨马西替坦（macitentan）中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布马西替坦（macitentan）上市，作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，马西替坦是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。 马西替坦（macitentan）的价格是患者们一直比较关注的一个方面，那么马西替坦在国内的售价是多少呢？ 据了解，国内一盒马西替坦（macitentan）的价格在29980元左右，而瑞士爱可泰隆制药生产的马西替坦，印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），受汇率影响价格会有所不同，具体价格请咨询医伴旅客服。

马西替坦（Macitentan，商品名Opsumit）是由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发生产的一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。马西替坦是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，马西替坦对ETA亚型的选择性提高了50倍。马西替坦通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 作为一种内皮素受体拮抗剂（ERA），马西替坦用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。马西替坦也降低了PAH患者住院治疗。马西替坦的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用马西替坦单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。马西替坦于2017年9月获得中国食品药品监督管理局批准，并于2018年3月上市。 马西替坦建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用马西替坦。

马西替坦是一种什么样的药品？马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。马西替坦也降低了PAH患者住院治疗的比例。 马西替坦的服用量：每日一次，每次10mg，口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。在服用马西替坦期间不要出现漏服，应每天在固定时间服用马西替坦。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 特殊人群服用方法：育龄期女性以及妊娠：育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用马西替坦治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验。肝功能不全患者：在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整。 然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用马西替坦的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用马西替坦。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高（高于正常上限3倍）的患者中使用马西替坦治疗。在开始使用马西替坦前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。肾功能不全患者：在肾功能损伤患者中不需调整剂量。尚无马西替坦在重度肾功能损伤PAH患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。肾功能不全的患者使用马西替坦治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用马西替坦。

肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。马西替坦是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH）。马西替坦已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准上市，造福了全球广大患者。那么，马西替坦治疗肺动脉高压疗效怎样呢？ PORTICO试验表明，马西替坦在门静脉高压相关性肺动脉高压（POPH）患者中的安全性，包括肝脏安全性，与先前临床试验中观察到的结果一致。在PORTICO研究中，患者被随机分组接受马西替坦10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。在12周治疗后，马西替坦显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，马西替坦组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;马西替坦组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（马西替坦组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，马西替坦显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，马西替坦联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。马西替坦和安慰剂组的6分钟步行距离（6MWD）或WHO功能分级（FC）无显著差异。 服用马西替坦副作用包括胚胎胎儿毒性、肝毒性、体液潴留、血红蛋白降低等等。

马西替坦药品说明书 通用名：傲朴舒（macitentan） 商品名称：opsumit 全部名称：傲朴舒, 马西替坦，opsumit, macitentan, masitentan 适应症： 马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），以降低PAH的疾病进展和住院风险。 用法用量： 建议口服量为10毫克，每日一次。 可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。 在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 不良反应： 临床显著不良反应包括：胚胎-胎儿毒性；肝毒性；体液滞留；血红蛋白降低。 临床试验经验：因为临床试验是在差异很大的条件下开展的，不能将在临床试验中观察到的一种药物的不良反应率与在临床试验中观察到的另一种药物的发生率进行直接比较，也不能反映出临床实践中所观察到的发生率。 本品的安全性数据主要来自一项在742例肺动脉高压患者中进行的安慰剂对照临床研究（SERAPHIN研究）。在该试验中，本品暴露最长达3.6年，暴露时间中位数约为2年（1年：N=542；2年：N=429；>3年：N=98）。接受马西替坦10 mg治疗组和安慰剂组间因不良事件停止治疗的总体发生率相似（约为11%）。下文显示了接受马西替坦治疗组比安慰剂组发生频率高于3%的不良反应： 马西替坦10 mg组N=242，安慰剂组N=249。 贫血：马西替坦组13%，安慰剂组3%。 鼻咽炎/咽炎：马西替坦组20%，安慰剂组13%。 支气管炎：马西替坦组12%，安慰剂组6%。 头痛：马西替坦组14%，安慰剂组9%。 流感：马西替坦组6%，安慰剂组2%。 泌尿道感染：马西替坦组9%，安慰剂组6%。 上市后经验：在批准后使用本品期间发现了下列不良反应。由于这些反应是由样本量未知的人群自发报告，因此并不可能始终可靠地估计其发生频率或确定其与药物暴露之间的因果关系。 各类免疫系统疾病：超敏反应（血管性水肿、瘙痒和皮疹）。 呼吸系统、胸及纵隔疾病：鼻塞。 胃肠系统疾病：本品用药期间报告了肝脏转氨酶（ALT，AST）升高和肝损伤；大多数病例中可确定备择病因（心力衰竭、肝淤血、自身免疫性肝炎）。已知转氨酶升高、肝脏毒性以及肝功能衰竭病例与内皮素受体拮抗剂（ERA）有关。 全身性疾病及给药部位各种反应：水肿/体液滞留。在使用本品几周内出现水肿和体液滞留的不良反应，一些需要通过利尿剂、体液管理或住院以治疗失代偿性心力衰竭。 心脏疾病：症状性低血压。 禁忌： 禁用于孕妇。 如果在妊娠期间服用马西替坦，患者应被告知可能会对胎儿产生的危害。

肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。马西替坦是一种口服的ETA和ETB双重拮抗剂，商品名为Opsumit®，于2013年10月18日美国食品药品管理局（FDA）宣布，瑞士爱可泰隆（Actelion）公司申请的马西替坦片（Macitentan Tablets）已获准用于治疗肺动脉高压（PAH）。那么马西替坦用量是多少？ 马西替坦的推荐剂量是：每天一次，每次一片/10mg！马西替坦可随餐或空腹服用，一定要用温水整片吞服，不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用，不要使用加工饮料服用，目前，尚未在PAH患者中进行过高于10 mg，每日1次剂量的研究，故不建议使用。 马西替坦的剂量调整： 肾功能不全：严重：无需改变剂量；全身暴露于马西替坦及其活性代谢物分别增加了30％和60％（不考虑临床相关性）。 肝功能损害：轻度，中度或重度：无需改变剂量；在轻度，中度或严重肝功能损害的受试者中，系统暴露分别减少21％，34％和6％，活性代谢物暴露减少20％，25％和25％（不考虑临床相关性）。 服用马西替坦的注意事项：在开始前，每月治疗期间和停药后1个月，对具有生殖潜力的女性进行妊娠试验; 只有在妊娠试验阴性后，才会在有生殖潜力的女性中使用。在开始治疗前测量血红蛋白，并在临床指示的治疗期间重复。

肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。马西替坦是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH）。马西替坦已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准上市，造福了全球广大患者。那么，马西替坦治疗肺动脉高压的治疗效果如何？ PORTICO试验表明，马西替坦在门静脉高压相关性肺动脉高压（POPH）患者中的安全性，包括肝脏安全性，与先前临床试验中观察到的结果一致。在PORTICO研究中，患者被随机分组接受马西替坦10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。在12周治疗后，马西替坦显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，马西替坦组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;马西替坦组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（马西替坦组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，马西替坦显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，马西替坦联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。马西替坦和安慰剂组的6分钟步行距离（6MWD）或WHO功能分级（FC）无显著差异。 马西替坦可随餐或空腹服用，一定要用温水整片吞服，不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用，不要使用加工饮料服用，目前，尚未在PAH患者中进行过高于10 mg，每日1次剂量的研究，故不建议使用。

马西替坦为一种口服的内皮素受体双重拮抗剂，马西替坦是继波生坦、安立生坦上市的第三个内皮素受体拮抗剂，那么马西替坦推荐使用量多少呢？ 马西替坦口服薄膜衣片，每片含有10 mg马西替坦。马西替坦的推荐剂量是：每天一次，每次一片/10mg！马西替坦可随餐或空腹服用，一定要用温水整片吞服，不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用，不要使用加工饮料服用，目前，尚未在PAH患者中进行过高于10 mg，每日1次剂量的研究，故不建议使用。 马西替坦的剂量调整： 肾功能不全：严重：无需改变剂量；全身暴露于马西替坦及其活性代谢物分别增加了30％和60％（不考虑临床相关性）。 肝功能损害：轻度，中度或重度：无需改变剂量；在轻度，中度或严重肝功能损害的受试者中，系统暴露分别减少21％，34％和6％，活性代谢物暴露减少20％，25％和25％（不考虑临床相关性）。 马西替坦的固体状态非常稳定，不易吸潮及对光不敏感，也就是说马西替坦相对易于储存。 在以临床事件为终点的第一个PAH的RCT试验中，742例PAH患者分成安慰剂组、3mg马西替坦组、10mg马西替坦组，以死亡或恶性事件（如房间隔造口术、肺移植、六分钟步行距离下降15%）为主要临床终点，马西替坦明显的减少PAH患者的致残率和致死率，同时增加患者的运动能力，并且发现既往无论患者过去是否进行了治疗均有效，该药没有肝毒性，研究发现在4.3%的接受10mg马西替坦患者血红蛋白下降<8g/dl。

马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），而且是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，马西替坦对ETA亚型的选择性提高了50倍。马西替坦通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。那么，马西替坦可以治疗什么病症？ 马西替坦用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 马西替坦也降低了PAH患者住院治疗的比例。肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。马西替坦的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用马西替坦单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57％），与结缔组织病相关的PAH（31％），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8％）。

肺动脉高压(PAH)是一种慢性致命性疾病，其特征是受影响的患者，其心脏和肺之间的动脉血压异常高。可降低肺动脉高压(PAH)患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用。马西替坦是治疗肺动脉高压(PAH)患者的药物，马西替坦治疗肺动脉高压的疗效怎么样？ 马西替坦可降低肺动脉高压患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用。 马西替坦是一种双向内皮素受体拮抗剂，是在波生坦的基础上进行结构改造而开发出的一种有效性和安全性更佳的药物。在39个国家151 家医学中心开展的 SERAPHIN试验(内皮素受体拮抗剂改善肺动脉高压患者临床结局的研究)对2种剂 量的马西替坦与安慰剂进行了对比研究。受试者为12 岁的特发性或遗传性PAH， 或与结蹄组织疾病、修复后先天性体-肺分流、HIV 感染、药物应用或毒物暴露等 相关的PAH 患者。 受试者被随机分组，分别给予 3mg 马西替坦(250 例)、10mg 马西替坦(242 例)或安慰剂(250 例)治疗，1 次日，中位治疗时间为115 周。主要终点指标为PAH 事件或全因死亡。 研究结果显示，3mg 马西替坦组和10mg 马西替坦组分别有38%和31%的患者达 到主要终点，而安慰剂组为 46%。药物治疗组 PAH 住院率或死亡率也显著小于安慰剂组，分别为 26%、21%和 34%。治疗组 分钟步行距离分别增加7.4m 12.5m，而安慰剂组减少9.4m。同样，治疗组WHO 心衰功能分级改善比例高于安慰剂组，分别为20%、22% 和13%。此外，与安慰剂组相比，治疗组肺血管阻力显著下降，心脏指数也显著提高。

傲朴舒由瑞士Actelion(爱可泰隆)研发，首先于2013年10月18日获美国食品药品管理局(FDA)批准上市，之后于2013年12月20日获欧洲药物管理局(EMA)批准上市，傲朴舒治疗肺动脉高压患者有多大效果呢？ PORTICO是一项联合七个国家、36个医学中心开的、4期临床试验，试验分为两个阶段：为期12周（weeks）的双盲试验期（将受试者1:1随机分入傲朴舒10mg qd组和安慰剂组），以及后续12周的开放性延长期试验。共纳入符合标准的85例受试者，随机分配至傲朴舒组（n=43）和安慰剂组（n=42）。在基线状态时，54名/64%患者既往曾接受抗肺动脉高压治疗；大多数患者处于WHO功能分级II级(50，59%)或III级(33，39%)， 6分钟步行试验平均距离为384.5m。 在第12周时的肺血管阻力与基线的比值分别为：傲朴舒组0.63vs安慰剂组0.98，12周时两组肺血管阻力的比值是0.65，提示相较于安慰剂组，傲朴舒组患者的肺血管阻力下降了35% 。在双盲期（第一阶段，治疗12周）的不良事件（AE）发生率分别为：傲朴舒组（36例/84%）和安慰剂组（33例/79%)；严重不良事件（SAE）发生率分别为：傲朴舒组（9例/21%）和安慰剂组（6例/14%)。傲朴舒组4例/9%患者因AE而中止治疗，安慰剂组无类似情况。双盲期最常见的AE是外周水肿：傲朴舒组11例/26%vs安慰剂组5例/12%，其他不良事件包括头痛、贫血、支气管炎等。

傲朴舒是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压的成人患者。那么，傲朴舒治疗肺动脉高压的效果如何？ PORTICO是一项前瞻性、随机、安慰剂对照、双盲、多中心、平行组IV期临床研究，用于评估10mg傲朴舒在PoPH患者中的疗效和安全性。 在PORTICO中，85例确诊为PoPH患者在12周双盲治疗期间以1：1的比例随机分为两个治疗组（傲朴舒10mg组或安慰剂组）。 该研究达到主要终点，治疗12周后，傲朴舒组的肺血管阻力（PVR）比安慰剂组显著降低35％。 该研究还显示，与安慰剂相比，傲朴舒对平均肺动脉压（mPAP）和心脏指数有显著的改善作用。治疗12周后，傲朴舒显著改善平均肺动脉压（傲朴舒相对于安慰剂使mPAP降低5.99 mmHg）和心脏指数。两组中，6分钟步行距离（6MWD）及WHO心功能分级（FC）与基线的变化无显著差异。 傲朴舒在该患者群体中具有良好的耐受性，并且总体安全性与既往临床研究的治疗安全性特征一致。 傲朴舒具有高组织渗透力，使组织分布提高以及内皮素受体结合增加，从而发挥持续受体阻断作用。临床前研究结果表明，傲朴舒这些独特理化特性可能提高其药效和疗效。同时，傲朴舒具有良好的肝脏安全性并且外周水肿风险低。此外，傲朴舒药物之间相互作用少，确保和其他药物安全联用。 综上所述，傲朴舒起效快、疗效显著、治疗周期短且不良反应少，非常值得肺动脉高压患者选择。

傲朴舒于2018年在我国上市，一些患者已经对傲朴舒有了一定的了解。傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），能够抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。傲朴舒在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。主要用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)。 今天我们主要来了解一下，傲朴舒要注意什么呢？ 傲朴舒建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。傲朴舒为处方药，应在有经验的医生下指导使用。 傲朴舒会产生胚胎毒性，在怀孕期间服用傲朴舒可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。可通过Opsumit REMS计划（限制性分配计划）为女性提供傲朴舒。 傲朴舒会导致转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。在用安慰剂对照的研究中，用10毫克口服傲朴舒组肝脏不良事件的停药率为3.3%，而安慰剂组为1.6%。在开始治疗前进行肝酶测试，并在临床指示的治疗期间重复。 建议病人报告肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、乏力、厌食、黄疸、尿黑、发烧或发痒）。如果临床相关的转氨酶升高发生，或如果伴随着胆红素＞2×ULN（正常值上线）的升高，或肝毒性的临床症状的增加，停止使用傲朴舒。考虑在没有经历肝毒性临床症状的患者中，当肝酶水平正常化时，重新开始使用傲朴舒。 液体滞留周围水肿和液体滞留是ERA（内皮素受体拮抗剂）已知的临床后果和已知内皮素受体拮抗剂的影响。在PAH（肺动脉高压）中的补体对照研究中，补体10mg组和安慰剂组的水肿发生率分别为21.9%和20.5%。 血红蛋白浓度和红细胞压积在服用其他era（内皮素受体拮抗剂）后出现下降，并在使用傲朴舒的临床研究中观察到。这些下降发生得很早，此后趋于稳定。严重贫血患者不建议使用傲朴舒。开始治疗前测量血红蛋白，并在治疗期间重复测量。 如果出现肺水肿的迹象，考虑相关PVOD的可能性。如果确认，停止使用傲朴舒。

傲朴舒适用于治疗什么病症？傲朴舒（马西替坦，Macitentan，商品名Opsumit）是由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发生产的一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。傲朴舒是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，傲朴舒对ETA亚型的选择性提高了50倍。傲朴舒通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 作为一种内皮素受体拮抗剂（ERA），傲朴舒用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。傲朴舒于2017年9月获得中国食品药品监督管理局批准，并于2018年3月上市。

傲朴舒由瑞士Actelion Pharmaceuticals 公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，傲朴舒为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。 傲朴舒是一种新型的口服ETRA和ETRB双重内皮素受体拮抗剂。傲朴舒在体内主要经过CYP3A4代谢成活性代谢产物ACT-132577，两者均有抑制ET-1与ETA和ETB结合的生物活性。傲朴舒和ACT-132577能够阻止ET-1与ETA和ETB受体结合，进一步阻止ET-1诱导的细胞内钙增加和血管收缩。在DOCA(醋酸去氧皮质酮)盐高血压大鼠中，单次给10mg傲朴舒能降低动脉血压(26±4)mmHg，单次给100mg波生坦能降低动脉血压(20±5)mmHg，两者对心率均无影响，傲朴舒在低于波生坦10倍的浓度时就能引起同等甚至更优的降压效果，且傲朴舒的持续作用时间是波生坦的2倍，显示出傲朴舒优于波生坦的药理活性。 那么傲朴舒国内该如何购买呢？目前傲朴舒已经在多个国家上市包括中国，国内患者购买傲朴舒，可以凭借处方到国内的正规药房医院进行购药，但国内的傲朴舒售价较高，瑞士爱可泰隆制药生产的傲朴舒在印度的售价最便宜，规格10mg*28片一盒，印度药房售价约11000元左右。患者可以咨询医伴旅获得正规的购药渠道。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，可以降低患者住院的风险，傲朴舒和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压Fontan-palliated患者、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。傲朴舒可以延缓肺动脉高压的疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH（肺动脉高压）临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 据了解，傲朴舒和安慰剂相比，无论是单药治疗还是联合使用，都显示出长期的疗效和安全性，可减少45%的肺动脉高压恶化及总体死亡事件的风险。随着新药物上市，诊治手段的提高，PAH患者的生存率显著改善。那么，傲朴舒在国内购买的到吗？ 在我国，傲朴舒的售价为29980元/盒，且患者需全额承担。据医伴旅了解，傲朴舒在印度的规格为10mg*28片/盒，印度售价折合人民币约11000元左右，由于汇率浮动，价格有所变动。可以看出，国内的傲朴舒售价是印度售价的三倍，所以建议患者选择印度傲朴舒。 患者可以亲自去印度购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取傲朴舒。小编不建议患者选择市场上某些商家的代购，这样的药品没有办法保证质量，服用起来也不放心。

傲朴舒（macitentan）是继波生坦、安立生坦上市后的第三个内皮素受体拮抗剂。并且傲朴舒是在波生坦的基础上进行结构改造而研发出的一种有效性和安全性更高的药物。傲朴舒（macitentan）能够降低肺动脉高压（PAH）的发病率和死亡率，主要是通过减缓疾病进展发挥作用。 傲朴舒（macitentan）建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 在怀孕期间服用傲朴舒（macitentan）可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。 2013 年10月傲朴舒被美国FDA批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)的内皮素受体拮抗剂。2018年傲朴舒在我国上市。 傲朴舒（macitentan）已经在我国上市了，下面我们来看看它在中国的价格是多少吧。 据了解，国内一盒傲朴舒（macitentan）的价格在29980元左右，而且由于没有进入医保报销，患者在国内只能按原价购药，而这个价格对国内的很多患者来说并不是能轻易负担的。 而瑞士爱可泰隆制药生产的傲朴舒，印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），比国内的价格低了很多，受汇率影响价格可能会有所不同，具体价格请咨询医伴旅客服。