傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，可以降低患者住院的风险，傲朴舒（opsumit）和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压Fontan-palliated患者、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。傲朴舒（opsumit）可以延缓肺动脉高压的疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH（肺动脉高压）临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗。 傲朴舒（opsumit）的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒（opsumit）单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 据了解，傲朴舒（opsumit）和安慰剂相比，无论是单药治疗还是联合使用，都显示出长期的疗效和安全性，可减少45%的肺动脉高压恶化及总体死亡事件的风险。那么傲朴舒医保给报销吗？ 傲朴舒（opsumit）于2018年在中国上市，规格是10mg*30片/盒的傲朴舒（opsumit）国内价格在30000元左右，且不支持医保，这令很多一般家庭的患者很是担忧。而且，傲朴舒（opsumit）在美国、欧洲国家的售价都高达几万元人民币一盒。据医伴旅了解，傲朴舒（opsumit）在印度的规格为10mg*28片/盒，售价折合人民币约11000元左右，是全球范围内售价最低的傲朴舒（opsumit）。

傲朴舒（macitentan）是继波生坦、安立生坦上市后的第三个内皮素受体拮抗剂。并且傲朴舒是在波生坦的基础上进行结构改造而研发出的一种有效性和安全性更高的药物。傲朴舒（macitentan）能够降低肺动脉高压（PAH）的发病率和死亡率，主要是通过减缓疾病进展发挥作用。 傲朴舒（macitentan）建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 在怀孕期间服用傲朴舒（macitentan）可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。 2013 年10月傲朴舒被美国FDA批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)的内皮素受体拮抗剂。2018年傲朴舒在我国上市。 傲朴舒（macitentan）已经在我国上市了，下面我们来看看它在中国的价格是多少吧。 据了解，国内一盒傲朴舒（macitentan）的价格在29980元左右，而且由于没有进入医保报销，患者在国内只能按原价购药，而这个价格对国内的很多一般家庭的患者来说并不是能轻易负担的。 而瑞士爱可泰隆制药生产的傲朴舒，印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），比国内的价格低了很多，受汇率影响价格可能会有所不同，具体价格请咨询医伴旅客服。

傲朴舒macitentan由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发，在2013年10月18日傲朴舒被 FDA 批准首先在美国上市。傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。同时也降低了PAH患者住院治疗。 很多患者在服用傲朴舒（macitentan）期间只关注了治疗效果而忽视了注意事项，这也是不可取的，下面就让医伴旅带大家了解一下傲朴舒的一些注意事项吧。 1、胚胎胎儿毒性 在怀孕期间服用傲朴舒（macitentan）可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。 傲朴舒可通过Opsumit REMS计划（限制性分配计划）为女性提供傲朴舒。 Opsumit REMS计划的显著要求包括： 开处方者必须通过注册和完成培训获得课程认证。 所有女性，不论其生殖能力如何，都必须在使用Opsumit之前加入Opsumit REMS计划。男性患者不参加REMS。 有生育潜力的女性必须遵守怀孕测试和避孕要求。 药店必须通过该计划的认证，并且必须只分发给有权接受口服避孕药的患者。 2、肝毒性 傲朴舒macitentan会导致转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。 在用安慰剂对照的研究中，用10毫克口服傲朴舒组肝脏不良事件的停药率为3.3%，而安慰剂组为1.6%。 在开始治疗前进行肝酶测试，并在临床指示的治疗期间重复。 3、液体滞留 周围水肿和液体滞留是ERA（内皮素受体拮抗剂）已知的临床后果和已知内皮素受体拮抗剂的影响。在PAH（肺动脉高压）中的补体对照研究中，补体10mg组和安慰剂组的水肿发生率分别为21.9%和20.5%。 4、血红蛋白降低 血红蛋白浓度和红细胞压积在服用其他era（内皮素受体拮抗剂）后出现下降，并在使用傲朴舒（macitentan）的临床研究中观察到。这些下降发生得很早，此后趋于稳定。

傲朴舒治疗肺动脉高压的效果怎样呢？傲朴舒是目前比较常用于治疗肺动脉高压（PAH）的药物。 爱可泰隆制药公布了门静脉高压相关性肺动脉高压（PoPH）首个随机对照临床试验的结果。该试验显示，与安慰剂相比，傲朴舒显著改善肺血管阻力（PVR），实现了本研究的主要终点。在的欧洲呼吸学会上口头报告了使用傲朴舒治疗PoPH的随机临床试验的结果，傲朴舒在PoPH中的安全性与此前临床试验中观察到的结果一致。 PoPH是肺动脉高压（PAH）的一个亚型，与门静脉高压症（门静脉血压升高）相关，常由肝硬化导致。对PoPH的认识逐渐深入，有证据表明它是肺动脉高压的第四常见类型。在许多情况下，PoPH仅是在作肝移植评估时才被诊断。严重肺动脉高压是肝移植的禁忌症，会导致术后预后不良。 PORTICO研究的结果很有意义。因为如果PoPH患者能够成功降低肺血管压力和阻力，那么更多的患者将可以接受肝移植，移植手术将有更好的预后，傲朴舒在PoPH患者中的肝脏安全性与先前试验中观察到的结果一致，这个结果振奋人心，因为肺动脉高压临床试验经常以安全为由将PoPH患者排除在外。 支持对PoPH使用肺动脉高压治疗药物的数据非常有限，多数数据来自于单中心、开放标签研究5-7。迄今为止没有任何随机对照临床试验证实任何已获批的肺动脉高压治疗药物能够改善PoPH的心肺血流动力学。 在PORTICO研究中，患者被随机分组接受傲朴舒10 mg或安慰剂，每天一次。在12周治疗后，傲朴舒显著改善肺血管阻力、平均肺动脉压和心脏指数。

傲朴舒（macitentan）为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。傲朴舒主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为 Opsumit，又叫马西替坦。傲朴舒与其他治疗 PAH 的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。那么，傲朴舒是哪里生产的呢？ 傲朴舒由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市。傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。 傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH(57％)，与结缔组织病相关的PAH(31％)，与修复分流的先天性心脏病相关的PAH(8％)。 截止目前，傲朴舒已在包括中国在内的全球59个国家获批上市，在肺动脉高压（PAH）领域大杀四方，为肺动脉高压（PAH）患者的生命保驾护航。 在我国，傲朴舒的售价为29980元/盒，且患者需全额承担。据医伴旅了解，傲朴舒在印度的规格为10mg*28片/盒，印度售价折合人民币约11000元左右，由于汇率浮动，价格有所变动。患者可以根据自身情况选择购买。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，可以降低患者住院的风险，傲朴舒和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压Fontan-palliated患者、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。傲朴舒可以延缓肺动脉高压的疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH（肺动脉高压）临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。 傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 据了解，傲朴舒和安慰剂相比，无论是单药治疗还是联合使用，都显示出长期的疗效和安全性，可减少45%的肺动脉高压恶化及总体死亡事件的风险。随着新药物上市，诊治手段的提高，PAH患者的生存率显著改善。 那么，傲朴舒哪里购买的到呢？ 在我国，傲朴舒的售价为29980元/盒，且患者需全额承担。据医伴旅了解，傲朴舒在印度的规格为10mg*28片/盒，印度售价折合人民币约11000元左右，由于汇率浮动，价格有所变动。可以看出，国内的傲朴舒售价是印度售价的三倍，所以建议一般家庭的患者选择印度傲朴舒。 患者可以亲自去印度购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取傲朴舒。小编在此提醒患者一定不要轻易选择代购，某些代购无法保证药品的质量，患者可能会被耽误后续治疗。

傲朴舒是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压的成人患者。那么，傲朴舒治疗肺动脉高压患者的疗效怎么样呢？下面就让我们一起来看看。 PORTICO是一项前瞻性、随机、安慰剂对照、双盲、多中心、平行组IV期临床研究，用于评估10mg傲朴舒在PoPH患者中的疗效和安全性。 在PORTICO中，85例确诊为PoPH患者在12周双盲治疗期间以1：1的比例随机分为两个治疗组（傲朴舒10mg组或安慰剂组）。 该研究达到主要终点，治疗12周后，傲朴舒组的肺血管阻力（PVR）比安慰剂组显著降低35％。 该研究还显示，与安慰剂相比，傲朴舒对平均肺动脉压（mPAP）和心脏指数有显著的改善作用。治疗12周后，傲朴舒显著改善平均肺动脉压（傲朴舒相对于安慰剂使mPAP降低5.99 mmHg）和心脏指数。两组中，6分钟步行距离（6MWD）及WHO心功能分级（FC）与基线的变化无显著差异。 傲朴舒在该患者群体中具有良好的耐受性，并且总体安全性与既往临床研究的治疗安全性特征一致。 傲朴舒具有高组织渗透力，使组织分布提高以及内皮素受体结合增加，从而发挥持续受体阻断作用。临床前研究结果表明，傲朴舒这些独特理化特性可能提高其药效和疗效。同时，傲朴舒具有良好的肝脏安全性并且外周水肿风险低。此外，傲朴舒药物之间相互作用少，确保和其他药物安全联用。 综上所述，傲朴舒起效快、疗效显著、治疗周期短且不良反应少，非常值得肺动脉高压患者选择。

2018年3月，在第一届中国肺动脉高压论坛暨马西替坦中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布马西替坦上市，作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，马西替坦是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，马西替坦显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，马西替坦联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 至此，马西替坦在全球59个国家获批上市，为肺动脉高压患者的生命保驾护航。对于国内肺动脉高压患者来说，马西替坦在国内上市可谓一大幸事，这意味着患者可以不出国门，凭处方单就可在国内大型医院购买马西替坦。美中不足的是，马西替坦售价实在昂贵：29980元/盒！而且，由于受众范围较小和医保压力较大等原因，马西替坦并不支持医保，这意味着患者需要全额承担治疗费用！这对于国内的肺动脉高压患者来说无异于雪上加霜！ 而通过对比全球主要国家的马西替坦售价数据，我们会发现：印度不愧被称为“世界药房”，瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司的马西替坦（10mg*28片/盒）在印度的售价是最低的，折合人民币仅售11000元左右，是国内售价的三分之一，这得益于当地亲民的医疗政策。所以，建议患者选择印度马西替坦。

马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。马西替坦也降低了PAH患者住院治疗。马西替坦为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。马西替坦由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为 Opsumit。马西替坦与其他治疗 PAH 的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。 对于肺动脉高压患者来说，最为关心的问题之一莫过于药品价格。那么，马西替坦售价是多少呢？马西替坦于2018年在中国上市，规格是10mg*30片/盒的马西替坦国内价格在30000元左右，这令很多患者叫苦不迭！不出意外，马西替坦在美国、欧洲国家的售价都高达几万元人民币一盒。而据医伴旅了解，马西替坦在印度的规格为10mg*28片/盒，印度售价折合人民币约11000元左右，是全球范围内售价最低的马西替坦！可以看出，国内的马西替坦售价是印度马西替坦售价的三倍，所以建议患者选择印度马西替坦。当然，由于汇率浮动，印度马西替坦价格有所变动，具体价格患者可以咨询医伴旅。

2018年3月，在第一届中国肺动脉高压论坛暨马西替坦中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布马西替坦上市，作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，马西替坦是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，马西替坦显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，马西替坦联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 至此，马西替坦在全球59个国家获批上市，为肺动脉高压患者的生命保驾护航。对于国内肺动脉高压患者来说，马西替坦在国内上市可谓一大幸事，这意味着患者可以不出国门，凭处方单就可在国内大型医院购买马西替坦。美中不足的是，马西替坦售价实在昂贵：29980元/盒！这对于国内的肺动脉高压患者来说无异于雪上加霜！而通过对比全球主要国家的马西替坦售价数据，我们发现：瑞士爱可泰隆Actelion Pharmaceuticals）公司的马西替坦（10mg*28片/盒）在印度的售价是最低的，折合人民币仅售11000元左右，是国内售价的三分之一。所以，建议患者选择印度马西替坦。目前印度马西替坦的购买方式有两种：1.患者亲自去印度购买；2.患者通过国内专业的海外医疗服务机构获取。这其中，我们推荐第二种购买方式，可以为患者将正品印度马西替坦邮寄到家。

马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），而且是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，马西替坦对ETA亚型的选择性提高了50倍。马西替坦通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 那么，马西替坦可治疗哪些病症？ 马西替坦用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。马西替坦也降低了PAH患者住院治疗的比例。肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。马西替坦的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用马西替坦单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57％），与结缔组织病相关的PAH（31％），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8％）。

肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。马西替坦是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH）。马西替坦已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准上市，造福了全球广大患者。那么，马西替坦治疗肺动脉高压疗效怎样呢？ PORTICO试验表明，马西替坦在门静脉高压相关性肺动脉高压（POPH）患者中的安全性，包括肝脏安全性，与先前临床试验中观察到的结果一致。在PORTICO研究中，患者被随机分组接受马西替坦10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。在12周治疗后，马西替坦显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，马西替坦组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;马西替坦组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（马西替坦组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，马西替坦显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，马西替坦联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。马西替坦和安慰剂组的6分钟步行距离（6MWD）或WHO功能分级（FC）无显著差异。

马西替坦（Macitentan，商品名Opsumit）是由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发生产的一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。马西替坦是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，马西替坦对ETA亚型的选择性提高了50倍。马西替坦通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 作为一种内皮素受体拮抗剂（ERA），马西替坦用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。马西替坦也降低了PAH患者住院治疗。马西替坦的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用马西替坦单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。马西替坦于2017年9月获得中国食品药品监督管理局批准，并于2018年3月上市。

每款药物都有自己的注意事项，为的是在治疗过程中为患者保驾护航，马西替坦也不例外。 胚胎-胎儿毒性：妊娠期间应用马西替坦可对胎儿产生损害，故马西替坦禁用于妊娠女性。在育龄期女性中，治疗开始前应排除妊娠，确保其使用可靠的避孕措施并在治疗期间每月进行1次妊娠试验。肝毒性： 肝脏转氨酶（AST、ALT）增高已经被认为与PAH和内皮素受体拮抗剂（ERA）相关。应用内皮素受体拮抗剂（ERAs）会引起转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。马西替坦治疗肺动脉高压的研究中患者转氨酶升高的发生率：马西替坦10 mg组N=242，安慰剂组N=249。>3 x ULN：马西替坦组3.4%，安慰剂组4.5%。>8 x ULN：马西替坦组2.1%，安慰剂组0.4%。在马西替坦的安慰剂对照研究中，马西替坦10 mg组中因肝脏不良事件停药的有3.3%，安慰剂组为1.6%。在开始使用马西替坦前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。在重度肝功能损伤或肝脏转氨酶增高（高于正常上限3倍）的患者中不可启动马西替坦治疗，不推荐在中度肝功能损伤患者中使用马西替坦。建议在开始马西替坦治疗前应进行肝酶检查。需告知患者应报告提示有肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疽、黑尿、发热或瘙痒）。如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高>2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用马西替坦。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用马西替坦。体液潴留：外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂（ERA）的已知不良反应。在PAH患者中开展的马西替坦安慰剂对照研究中，马西替坦10 mg组水肿的发生率为21.9%，安慰剂组为20.5%。患有基础性左心室功能障碍的患者开始内皮素受体拮抗剂（ERA）治疗后有发生显著体液潴留的特定风险。在因左心室功能障碍导致肺动脉高压的患者中开展了一项小型研究，结果表明与安慰剂组的患者相比，马西替坦组有更多的患者发生显著体液潴留且因心力衰竭恶化而住院治疗。上市后有报告指出开始马西替坦治疗数周内发生了水肿和体液潴留，某些患者需要利尿剂干预或住院治疗失代偿性心力衰竭。开始马西替坦治疗后应监测体液潴留体征。如发生具有临床意义的体液潴留事件，应对患者进行评估以明确病因，例如是否可归因于马西替坦或基础性心力衰竭，以及是否需要停用马西替坦。血红蛋白降低：在应用其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）后会出现血红蛋白浓度和红细胞比容的下降，在马西替坦的研究中也观察到了相似的情况。这些下降在用药早期发生，随后稳定。在肺动脉高压患者中进行的安慰剂对照研究中，马西替坦10 mg治疗组中血红蛋白自基线到18个月平均降低了约1.0 g/dL，安慰剂组没有变化。马西替坦10 mg治疗组中有8.7%的患者报告血红蛋白下降至10.0 g/dL以下，安慰剂组中有3.4%。这些血红蛋白降低的患者很少需要输血。不推荐严重贫血的患者启用马西替坦治疗。在开始使用马西替坦前应检测血红蛋白，并在治疗期间依据临床情况重复检查。伴有肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的肺水肿：如果使用马西替坦时发生肺水肿体征，需考虑相关PVOD的可能性。如确定，应停用马西替坦。精子计数下降：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）可以对精子生成产生不良效应。应告知男性患者马西替坦对生育力的潜在影响。

每款药物都有自己的注意事项，为的是在治疗过程中为患者保驾护航。那么，傲朴舒需要注意什么？ 胚胎-胎儿毒性：妊娠期间应用傲朴舒可对胎儿产生损害，故傲朴舒禁用于妊娠女性。在育龄期女性中，治疗开始前应排除妊娠，确保其使用可靠的避孕措施并在治疗期间每月进行1次妊娠试验。肝毒性： 肝脏转氨酶（AST、ALT）增高已经被认为与PAH和内皮素受体拮抗剂（ERA）相关。应用内皮素受体拮抗剂（ERAs）会引起转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。傲朴舒治疗肺动脉高压的研究中患者转氨酶升高的发生率：傲朴舒10 mg组N=242，安慰剂组N=249。>3 x ULN：傲朴舒组3.4%，安慰剂组4.5%。>8 x ULN：傲朴舒组2.1%，安慰剂组0.4%。在傲朴舒的安慰剂对照研究中，傲朴舒10 mg组中因肝脏不良事件停药的有3.3%，安慰剂组为1.6%。在开始使用傲朴舒前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。在重度肝功能损伤或肝脏转氨酶增高（高于正常上限3倍）的患者中不可启动傲朴舒治疗，不推荐在中度肝功能损伤患者中使用傲朴舒。建议在开始傲朴舒治疗前应进行肝酶检查。需告知患者应报告提示有肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疽、黑尿、发热或瘙痒）。如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高>2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用傲朴舒。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用傲朴舒。体液潴留：外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂（ERA）的已知不良反应。在PAH患者中开展的傲朴舒安慰剂对照研究中，傲朴舒10 mg组水肿的发生率为21.9%，安慰剂组为20.5%。患有基础性左心室功能障碍的患者开始内皮素受体拮抗剂（ERA）治疗后有发生显著体液潴留的特定风险。在因左心室功能障碍导致肺动脉高压的患者中开展了一项小型研究，结果表明与安慰剂组的患者相比，傲朴舒组有更多的患者发生显著体液潴留且因心力衰竭恶化而住院治疗。上市后有报告指出开始傲朴舒治疗数周内发生了水肿和体液潴留，某些患者需要利尿剂干预或住院治疗失代偿性心力衰竭。开始傲朴舒治疗后应监测体液潴留体征。如发生具有临床意义的体液潴留事件，应对患者进行评估以明确病因，例如是否可归因于傲朴舒或基础性心力衰竭，以及是否需要停用傲朴舒。血红蛋白降低：在应用其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）后会出现血红蛋白浓度和红细胞比容的下降，在傲朴舒的研究中也观察到了相似的情况。这些下降在用药早期发生，随后稳定。在肺动脉高压患者中进行的安慰剂对照研究中，傲朴舒10 mg治疗组中血红蛋白自基线到18个月平均降低了约1.0 g/dL，安慰剂组没有变化。傲朴舒10 mg治疗组中有8.7%的患者报告血红蛋白下降至10.0 g/dL以下，安慰剂组中有3.4%。这些血红蛋白降低的患者很少需要输血。不推荐严重贫血的患者启用傲朴舒治疗。在开始使用傲朴舒前应检测血红蛋白，并在治疗期间依据临床情况重复检查。伴有肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的肺水肿：如果使用傲朴舒时发生肺水肿体征，需考虑相关PVOD的可能性。如确定，应停用傲朴舒。精子计数下降：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）可以对精子生成产生不良效应。应告知男性患者傲朴舒对生育力的潜在影响。

傲朴舒（macitentan）为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。傲朴舒主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为 Opsumit，又叫马西替坦。傲朴舒与其他治疗 PAH 的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。那么，傲朴舒是哪儿产的？ 傲朴舒由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市。傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH(57％)，与结缔组织病相关的PAH(31％)，与修复分流的先天性心脏病相关的PAH(8％)。 截止目前，傲朴舒已在包括中国在内的全球59个国家获批上市，在肺动脉高压（PAH）领域大杀四方，为肺动脉高压（PAH）患者的生命保驾护航。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，可以降低患者住院的风险，傲朴舒和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压Fontan-palliated患者、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。傲朴舒可以延缓肺动脉高压的疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH（肺动脉高压）临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 据了解，傲朴舒和安慰剂相比，无论是单药治疗还是联合使用，都显示出长期的疗效和安全性，可减少45%的肺动脉高压恶化及总体死亡事件的风险。随着新药物上市，诊治手段的提高，PAH患者的生存率显著改善。 那么，傲朴舒如何购买呢？ 在我国，傲朴舒的售价为29980元/盒，且患者需全额承担。据医伴旅了解，傲朴舒在印度的规格为10mg*28片/盒，印度售价折合人民币约11000元左右，由于汇率浮动，价格有所变动。可以看出，国内的傲朴舒售价是印度售价的三倍，所以建议患者选择印度傲朴舒。 患者可以亲自去印度购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗的比例。那么，傲朴舒如何使用呢？ 傲朴舒使用方法：每日一次，每次10mg，口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 在服用傲朴舒期间不要出现漏服，应每天在固定时间服用傲朴舒。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 特殊人群服用方法：育龄期女性以及妊娠：育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用傲朴舒治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验。 肝功能不全患者：在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整。然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用傲朴舒的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用傲朴舒。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高（高于正常上限3倍）的患者中使用傲朴舒治疗。在开始使用傲朴舒前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。 肾功能不全患者：在肾功能损伤患者中不需调整剂量。尚无傲朴舒在重度肾功能损伤PAH患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。肾功能不全的患者使用傲朴舒治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用傲朴舒。

傲朴舒是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压的成人患者。那么，傲朴舒治疗肺动脉高压患者的疗效怎么样呢？ PORTICO是一项前瞻性、随机、安慰剂对照、双盲、多中心、平行组IV期临床研究，用于评估10mg傲朴舒在PoPH患者中的疗效和安全性。 在PORTICO中，85例确诊为PoPH患者在12周双盲治疗期间以1：1的比例随机分为两个治疗组（傲朴舒10mg组或安慰剂组）。 该研究达到主要终点，治疗12周后，傲朴舒组的肺血管阻力（PVR）比安慰剂组显著降低35％。 该研究还显示，与安慰剂相比，傲朴舒对平均肺动脉压（mPAP）和心脏指数有显著的改善作用。治疗12周后，傲朴舒显著改善平均肺动脉压（傲朴舒相对于安慰剂使mPAP降低5.99 mmHg）和心脏指数。两组中，6分钟步行距离（6MWD）及WHO心功能分级（FC）与基线的变化无显著差异。 傲朴舒在该患者群体中具有良好的耐受性，并且总体安全性与既往临床研究的治疗安全性特征一致。 傲朴舒具有高组织渗透力，使组织分布提高以及内皮素受体结合增加，从而发挥持续受体阻断作用。临床前研究结果表明，傲朴舒这些独特理化特性可能提高其药效和疗效。同时，傲朴舒具有良好的肝脏安全性并且外周水肿风险低。此外，傲朴舒药物之间相互作用少，确保和其他药物安全联用。 综上所述，傲朴舒起效快、疗效显著、治疗周期短且不良反应少，非常值得肺动脉高压患者选择。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。 傲朴舒是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，傲朴舒对ETA亚型的选择性提高了50倍。傲朴舒通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。PAH的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状。因此，由于在排查其他疾病，因而PAH的诊断可能被延迟数月甚至数年，结果导致PAH被确诊时都已经晚期了。这使PAH从症状发作到确诊的时间平均超过2年。PAH治疗从10年前仅可改善运动耐受性到如今的延缓疾病进程，已在很大程度上改变了PAH患者的预后。尽管取得了这些进展，目前PAH仍无法治愈。傲朴舒的问世，一定程度上改善了PAH治疗现状，减轻了PAH患者的痛苦，改善其健康状况，延长生存周期。那么，傲朴舒用量是多少？ 傲朴舒的推荐剂量是10mg，每日一次口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。尚未在PAH患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。