马西替坦为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，该药由美国爱可泰隆（Actelion）制药公司研制，商品名为Opsumit，马西替坦是目前治疗肺动脉高压的最新药物。2013年10月18日美国食品和药品监督管理局（FDA）批准马西替坦上市，用于肺动脉高压（PAH）的治疗，以减缓疾病进展。马西替坦与其他治疗PAH 的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。 在疾病的治疗方面，除了治疗效果外，患者比较关心的还有药物的注意事项，那么，马西替坦的注意事项有哪些？ 马西替坦的注意事项：1、育龄期女性治疗开始前应排除妊娠，确保使用可靠避孕措施并在治疗期间每月进行1次妊娠试验。开始使用本品前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。马西替坦不建议在患者备孕或者是怀孕、哺乳的时候使用的，所以患者要引起重视。2、重度肝损伤或肝脏转氨酶者不得用药。不推荐中度肝损伤者、严重贫血者用药。发生临床相关的转氨酶升高、转氨酶升高伴有胆红素升高>2xULN、伴有临床肝损伤症状、伴有肺静脉闭塞性疾病的肺水肿时，应停药。3、发生具有临床意义的体液潴留事件，应评估是否需要停药。重度肾功能损伤者、>75岁者慎用。可对精子的生成产生不良作用。4、对于有肺动脉高压疾病的患者来说，除了需要选择适合自己的药物来治疗，还需要在日常的生活中注意很多问题。尤其是女性已婚患者，在用药的过程中要做好的避孕措施。

马西替坦的价格是多少呢？马西替坦已经在国内上市，马西替坦国内的价格是29998元一盒，一盒的用量是一个月，一年的费用在三十多万，可是一笔不小的费用啊！ 据医伴旅了解到瑞士爱可泰隆制药生产的马西替坦10mg*28片一盒，印度药房售价约11000元左右。由于汇率浮动价格不固定，具体价格请咨询医伴旅。 肺动脉高压(PAH)主要是由肺动脉张力增加和血管重塑联合所引起的肺循环阻力升高，以肺动脉压力升高为特点、病情进行性发展的一种致死性心血管疾病。临床最常见的首发症状为：活动后气短、乏力，胸痛、咯血；部分患者出现循环障碍或心律失常时可伴随着眩晕、晕厥等表现，严重影响患者的日常生活，一些极为细小的伤害都很可能存在致命的危险。马西替坦是一种新型的具有与受体持续性结合特性的双重内皮素受体拮抗剂(ERA)。该药适用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO组I)延缓病症进展。 马西替坦由瑞士Actelion(爱可泰隆)研发，于2013年10月18日获美国食品药品管理局(FDA)批准上市，之后于2013年12月20日获欧洲药物管理局(EMA)批准上市，又于2015年3月26日获日本医药品医疗器械综合机构(PMDA)批准上市，马西替坦为口服薄膜衣片，每片含有10mg马西替坦，马西替坦建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。由于还未在在肺动脉高压患者中研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。

马西替坦在国内什么时候上市？2018年3月17日，在第一届中国肺动脉高压论坛上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布马西替坦上市，作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，马西替坦是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。马西替坦片在国内有化合物专利（申请号：CN100432070C），专利有效期至2021年12月4日。 肺动脉高压（PAH）是一种严重的疾病，其影响将血液从心脏输送到肺部的血管。马西替坦是一种口服的ETA和ETB双重拮抗剂，商品名为Opsumit，于2013年10月18日美国食品药品管理局（FDA）宣布，瑞士爱可泰隆（Actelion）公司申请的马西替坦片（Macitentan Tablets）已获准用于治疗肺动脉高压（PAH）。 在一项纳入742例PAH患者的研究中，马西替坦片平均用药超过2年可有效减缓疾病进展，包括减缓运动能力下降、PAH症状恶化或需要其他PAH药物治疗，与已经上市的波生坦相比，马西替坦有更好的组织分布，与ET亲和性更高，且药物相互作用少，药物耐受性和安全性都令人满意，因此成为广受关注的PAH治疗的新型药物。 马西替坦有更好的组织分布，与ET亲和性更高，且药物相互作用少，药物耐受性和安全性都令人满意，因此成为广受关注的PAH治疗的新型药物。马西替坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，这类药物能够使肺动脉松弛、降低肺部的血压。

马西替坦是由瑞士Actelion公司研制开发的一种口服的ETA和ETB双重拮抗剂，于2013年10月在美国上市，瑞士爱可泰隆（Actelion）公司申请的马西替坦片（Macitentan Tablets）已获准用于治疗肺动脉高压（PAH），以减缓疾病进展。 马西替坦有更好的组织分布，与ET亲和性更高，且药物相互作用少，药物耐受性和安全性都令人满意，因此成为广受关注的PAH治疗的新型药物。马西替坦目前已经在50多个国家上市，马西替坦如何买？ 马西替坦在不同国家的价格不同：马西替坦中国价格：规格：10mg/片-30片/瓶（盒），药房价：￥29980.00 /单位：人民币；马西替坦美国价格：药剂规格：10mg-30片/瓶（盒），药房价：$10,086.81 /单位：美元；瑞士爱可泰隆制药生产的马西替坦规格10mg*28片一盒，印度药房售价约11000元左右。印度版马西替坦是性价比最高的一款，大家买东西的时候都会货比三家购买到效果最佳，价格最低的东西，因此印度上市的马西替坦是患者购买最多的。 目前印度上市的马西替坦还没有在国内上市国内患者买印度马西替坦有两个途径，一是亲自到印度买，找医院医生开处方，然后拿药回国治疗，但这种途径耗时长，成本高，可行度不高。二是寻找国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅），由他们翻译病例，联系印度医院有经验的医生开处方，从印度药厂以直邮的方式把药品快递到患者手中，用药期间还会为患者指导答疑，是目前最经济可行的方案。

马西替坦是一种新型的具有与受体持续性结合特性的双重内皮素受体拮抗剂(ERA)。该药适用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO组I)延缓病症进展，包括：死亡，开始静脉或皮下注射前列腺素，或临床恶化的肺动脉高压(6分钟走路的距离缩短，PAH症状恶化和需要进行额外治疗)。 使用药物时用药不当会对治疗产生一定影响。因此患者用药前要了解药物的注意事项。那么，马西替坦要注意什么？ （1）需告患者应报告提示有肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疸、黑尿、发热或瘙痒）。 如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高大于2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用马西替坦。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用马西替坦。 （2）血红蛋白减低。 （3）有肺静脉闭塞病患者中肺水肿。如确证，终止治疗。 （4）体液潴留：外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂ERA的已知不良反应。在PAH患者中开展的马西替坦安慰剂对照研究中，马西替坦10mg组水肿的发生率为21.9％，安慰剂组为20.5％。 （5）胚胎胎儿毒性 ：怀孕期间服用马西替坦可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。 （6）精子计数下降：其它内皮素受体拮抗剂可以对精子生成严重不良效应。应告知男性患者马西替坦对生育力的潜在影响。

肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。 马西替坦是一种口服的ETA和ETB双重拮抗剂，商品名为Opsumit®，于2013年10月18日美国食品药品管理局（FDA）宣布，瑞士爱可泰隆（Actelion）公司申请的马西替坦片（Macitentan Tablets）已获准用于治疗肺动脉高压（PAH）。马西替坦用法以及用量是多少？ 马西替坦的推荐剂量是：每天一次，每次一片/10mg！马西替坦可随餐或空腹服用，一定要用温水整片吞服，不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用，不要使用加工饮料服用，目前，尚未在PAH患者中进行过高于10 mg，每日1次剂量的研究，故不建议使用。 马西替坦的剂量调整 肾功能不全：严重：无需改变剂量；全身暴露于马西替坦及其活性代谢物分别增加了30％和60％（不考虑临床相关性）。 肝功能损害：轻度，中度或重度：无需改变剂量；在轻度，中度或严重肝功能损害的受试者中，系统暴露分别减少21％，34％和6％，活性代谢物暴露减少20％，25％和25％（不考虑临床相关性）。 服用马西替坦的注意事项：在开始前，每月治疗期间和停药后1个月，对具有生殖潜力的女性进行妊娠试验; 只有在妊娠试验阴性后，才会在有生殖潜力的女性中使用。在开始治疗前测量血红蛋白，并在临床指示的治疗期间重复。

马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂，可抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。马西替坦在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。马西替坦的一种代谢物在ET受体上也具有药理活性，据估计其在体外的药效约为母体药物的20%。马西替坦口服用药，建议口服量为10毫克，每日一次。是否随饭服用均可。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 除了推荐剂量外，一盒马西替坦的价格是多少？ 马西替坦已经获得了在59个国家的上市，用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），以降低PAH的疾病进展和住院风险。马西替坦在不同国家的价格不同： 马西替坦中国价格：规格：10mg/片-30片/瓶（盒），药房价：￥29980.00 /单位：人民币； 马西替坦美国价格：药剂规格：10mg-30片/瓶（盒），药房价：$10,086.81 /单位：美元； 瑞士爱可泰隆制药生产的马西替坦规格10mg*28片一盒，印度药房售价约11000元左右。 所为货比三家，由此又可以看出印度版马西替坦是物美价廉的一款，由于马西替坦是处方药，所以如果患者想购买印度版马西替坦，可以自己出国就医凭处方买药或者是联系海外医疗机构由他们翻译病例，联系有经验的医生开处方，从印度药厂以直邮的方式把药品快递到患者手中，用药期间还会为患者指导答疑，是目前最经济可行的方案。千万不要图便宜，而选择一些不正规的代购手中购买，代购的药品真假难辨。

马西替坦片最新的说明书 作用机制：内皮素(ET)-1及其受体(ETA和ETB)介导各种各样有害的作用，例如血管收缩，纤维化，增殖，肥大，和炎症。在疾病条件下例如肺动脉高压(PAH)，局部ET系统被上调和牵连血管肥大和器官内损伤。马西替坦片是一种内皮素受体拮抗剂阻止ET-1与ETA和ETB两种受体结合。在人类肺动脉平滑肌细胞马西替坦片显示高亲和力和持续占领ET受体。马西替坦片的代谢物之一也在ET受体处也有药理学活性和被估计在体外效力约为母体药物的20%。 适应症：马西替坦片是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)适用为的治疗肺动脉高压(PAH，WHO组I)延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡，开始静脉(IV)或皮下前列腺素，或肺动脉高压(PAH)的临床恶化(6分走路距离缩短，PAH症状变坏和需要对PAH另外治疗)。马西替坦片还减少为PAH住院。 剂量和给药方法：10mg每天1次。未曾在在有肺动脉高压(PAH)患者中研究高于10mg每天1次和不建议。 注意事项：（1）其他内皮素受体拮抗剂(ERA)致肝毒性和肝衰竭。得到基线肝酶和当临床上指示时监视。（2）血红蛋白减低。（3）有肺静脉闭塞病患者中肺水肿。如确证，终止治疗。（4）在用内皮素受体拮抗剂(ERA)患者中曾观察到精子计数减少。 不良反应：常见不良反应(比安慰剂更频 ≥3%)是贫血，鼻咽炎/咽炎，支气管炎，头痛，流感，和泌尿道感染. 药物相互作用：（1）强CYP3A4诱导剂(利福平[rifampin])减低对马西替坦片暴露： 避免与马西替坦片共同给药。（2）强CYP3A4抑制剂(酮康唑[ketoconazole]，利托那韦[ritonavir])增加对马西替坦片暴露：避免与OPSUMIT共同给药。

马西替坦为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，由瑞士Actelion(爱可泰隆)研发，于2013年10月18日获美国食品药品管理局(FDA)批准上市。 马西替坦是一种新型的具有与受体持续性结合特性的双重内皮素受体拮抗剂(ERA)。马西替坦适用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO组I)延缓病症进展，包括：死亡，开始静脉或皮下注射前列腺素，或临床恶化的肺动脉高压(6分钟走路的距离缩短，PAH症状恶化和需要进行额外治疗)。 肺动脉高压(PAH)，主要是由肺动脉张力增加和血管重塑联合所引起的肺循环阻力升高，以肺动脉压力升高为特点、病情进行性发展的一种致死性心血管疾病。据最新资料显示，全球受各种原因影响而导致的PAH患者约达1亿人，因此PAH已成为影响人类健康的重大疾病之一。对于PAH的流行病学特点，各国之间不尽相同，我国PAH患者以先心病相关性PAH比例最高。 马西替坦与该类药物中的其它药物一样，也带有一项黑框警告，提示患者与卫生保健专业人员不应将这款药物用于孕妇，因为这款药物能伤害发育中的胎儿。只有通过风险评估和减灾战略（REMS）计划的女性患者才可以使用该药物。这种限制药物分销的计划要求处方医师通过加入该计划而获得认证；所有女性患者要加入这项计划并遵守适用的妊娠测试及初始治疗前的避孕要求；药店需要获得认证并只能将马西替坦配发给获得授权使用该款药物的患者。 更多马西替坦的药物信息，可以咨询医伴旅客服。

马西替坦哪里购买呢？目前马西替坦已经在多个国家上市包括中国，国内患者购买马西替坦，可以凭借处方到国内的正规药房医院进行购药，但国内的马西替坦售价较高，瑞士爱可泰隆制药生产的马西替坦在印度的售价最便宜，规格10mg*28片一盒，印度药房售价约11000元左右。患者可以咨询医伴旅获得正规的购药渠道。 马西替坦由瑞士Actelion Pharmaceuticals 公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，马西替坦为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。 马西替坦是一种新型的口服ETRA和ETRB双重内皮素受体拮抗剂。马西替坦在体内主要经过CYP3A4代谢成活性代谢产物ACT-132577，两者均有抑制ET-1与ETA和ETB结合的生物活性。马西替坦和ACT-132577能够阻止ET-1与ETA和ETB受体结合，进一步阻止ET-1诱导的细胞内钙增加和血管收缩。在DOCA(醋酸去氧皮质酮)盐高血压大鼠中，单次给10mg马西替坦能降低动脉血压(26±4)mmHg，单次给100mg波生坦能降低动脉血压(20±5)mmHg，两者对心率均无影响，马西替坦在低于波生坦10倍的浓度时就能引起同等甚至更优的降压效果，且马西替坦的持续作用时间是波生坦的2倍，显示出马西替坦优于波生坦的药理活性。

肺动脉高压(PAH)是一种慢性致命性疾病，其特征是受影响的患者，其心脏和肺之间的动脉血压异常高。可降低肺动脉高压(PAH)患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用。马西替坦是治疗肺动脉高压(PAH)患者的药物，马西替坦治疗肺动脉高压的疗效怎么样？ 马西替坦可降低肺动脉高压患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用。 马西替坦是一种双向内皮素受体拮抗剂，是在波生坦的基础上进行结构改造而开发出的一种有效性和安全性更佳的药物。在39个国家151 家医学中心开展的 SERAPHIN试验(内皮素受体拮抗剂改善肺动脉高压患者临床结局的研究)对2种剂 量的马西替坦与安慰剂进行了对比研究。受试者为12 岁的特发性或遗传性PAH， 或与结蹄组织疾病、修复后先天性体-肺分流、HIV 感染、药物应用或毒物暴露等 相关的PAH 患者。 受试者被随机分组，分别给予 3mg 马西替坦(250 例)、10mg 马西替坦(242 例)或安慰剂(250 例)治疗，1 次日，中位治疗时间为115 周。主要终点指标为PAH 事件或全因死亡。 研究结果显示，3mg 马西替坦组和10mg 马西替坦组分别有38%和31%的患者达 到主要终点，而安慰剂组为 46%。药物治疗组 PAH 住院率或死亡率也显著小于安慰剂组，分别为 26%、21%和 34%。治疗组 分钟步行距离分别增加7.4m 12.5m，而安慰剂组减少9.4m。同样，治疗组WHO 心衰功能分级改善比例高于安慰剂组，分别为20%、22% 和13%。此外，与安慰剂组相比，治疗组肺血管阻力显著下降，心脏指数也显著提高。

马西替坦由美国爱可泰隆(Actelion)制药公司以商品名Opsumit上市。获批的适应症为用于PAH(WHO分级Ⅰ)治疗，以减缓疾病进展，包括延缓死亡、静脉或皮下注射前列环素类药物或PAH症状恶化(6分钟步行距离下降、PAH症状恶化以及需要其他PAH药物治疗)。马西替坦治疗肺动脉高压的效果如何？ 《新英格兰医学杂志》在线发表的一项Ⅲ期临床试验结果显示，马西替坦可降低肺动脉高压(PAH)患者的发病率和死亡率，且主要是通过减缓疾病进展发挥作用。 SERAPHIN(内皮素受体拮抗剂改善PAH患者临床结局的研究)研究共计纳 入742例患者，比较了每日3mg 、10mg马西替坦与安慰剂的疗效。该研究允许患者接受磷酸二酯酶抑制剂-5抑制剂或前列环素类口服或吸入制剂治疗。 结果显示，3mg和10mg马西替坦组分别有38%和31%的患者达到主要终点(PAH事件或全因死亡复合终点)，而安慰剂组为46%。3mg和10mg马西替坦组风险比分别为0.7和0.55，具有统计学显著意义。研究中，马西替坦平均用药超过2年可有效减缓疾病进展，包括减缓运动能力下降、PAH症状恶化或需要其他PAH药物治疗。与治疗相关的常见副作用包括贫血、鼻咽炎、咽喉疼痛、支气管炎、头疼和尿路感染。 医伴旅提醒：马西替坦禁用于孕妇。如果在妊娠期间服用该药，患者应被告知可能会对胎儿产生的危害。患者咨询更多马西替坦的药物信息，可以联系医伴旅客服。

马西替坦由瑞士Actelion(爱可泰隆)研发，是一种新型的口服 ETRA和 ETRB 双重内皮素受体拮抗剂。2013年10月18日，马西替坦获美国食品药品管理局(FDA)批准上市，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)。马西替坦的治疗效果怎么样呢？ OPTIMA试验是一项前瞻性，多中心，单臂，开放标签的Ⅳ期研究。在这项研究中，暴露于马西替坦和他达拉非的中位持续时间为605.5天。基线时，有78％的PAH患者属于WHO功能III级，而22％属于II级。其中，主要为女性（65％），平均57岁。主要病因为特发性PAH（63％）和结缔组织疾病相关的PAH（20％）。 研究者通过46 例未接受治疗的PAH患者，评估两药联合使用的疗效。在同一天内，使用马西替坦10mg和他达拉非20mg进行治疗。8天后，他达拉非剂量增加到40mg。根据CHEST年会报告结果显示，在16周时，与基线相比，主要终点肺血管阻力降低了47％。从基线到16周，心脏指数的平均变化为0.91L /min/m2，肺动脉压的平均变化为–7.83mmHg。根据最新的数据显示，同样在16周，平均6分钟步行距离增加了35.8m（p <0.0008），平均NT-proBNP也减少了68％。63%的患者功能能力改善，没有患者WHO功能分级出现恶化。 OPTIMA研究结果显示，马西替坦和他达拉非初始联合治疗可改善新诊断肺动脉高压（PAH）成人患者的血液动力学和功能，同时有很好的耐受性。

肺动脉高压，作为一种极度恶性的疾病，其预后往往是灾难性的，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。同时，作为一种罕见病，也给其药物研发带来了各方面的困难，马西替坦是治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I）的药物。 马西替坦是endothelin受体拮抗剂。endothelin及其受体（ETa与ETb）介导多种有害效应，如血管收缩、纤维化、增生、肥大、炎症等，肺动脉高压患者endothelin上调等。马西替坦于2013年10月18日获美国食品药品管理局(FDA)批准上市，之后于2013年12月20日获欧洲药物管理局(EMA)批准上市，后又于2015年3月26日获日本医药品医疗器械综合机构(PMDA)批准上市，在美国和欧洲由Actelion上市销售，在日本由Actelion(爱可泰隆)上市销售，商品名均为Opsumit。 马西替坦用法用量：建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。不同程度肝损伤患者应用马西替坦时需要咨询主治医师。 马西替坦口服吸收后约6-8.5小时达血中最高浓度。马西替坦半衰期为约16(14.3-18.5)小时，其活性代谢物半衰期为约48小时。马西替坦经过 CYP3A4代谢，代谢产物主要有 ACT-132577 和 ACT373898，最后经粪便和尿液排出，其中尿液排泄途径更为重要。

马西替坦于2013年10月18日获美国食品药品管理局(FDA)批准上市，之后于2013年12月20日获欧洲药物管理局(EMA)批准上市，2015年3月26日获日本医药品医疗器械综合机构(PMDA)批准上市。马西替坦适应症有哪些？ 马西替坦适用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO组I)延缓病症进展。 马西替坦是一种新型的口服ETRA和ETRB双重内皮素受体拮抗剂。马西替坦在体内主要经过CYP3A4代谢成活性代谢产物ACT-132577，两者均有抑制ET-1与ETA和ETB结合的生物活性。马西替坦和ACT-132577能够阻止ET-1与ETA和ETB受体结合，进一步阻止ET-1诱导的细胞内钙增加和血管收缩。 马西替坦是第一个临床上证明和仅有口服治疗可推迟肺动脉高压疾病进展和减少肺动脉高压病友住院。根据发表在新英格兰医学杂志的SERAPHIN试验，收录患者有不明原因性和遗传性肺动脉高压(57%)，由结缔组织疾病引起肺动脉高压(31%)，和由修复分流的先天性心臧疾病引发肺动脉高压(8%)所致。全世界共有742例患者。患者以1:1:1被随机化接受安慰剂(n=250)，马西替坦 3mg(n=250)，马西替坦10 mg(n=242) 结果显示马西替坦可减少发病住院或死亡事件的发生风险。马西替坦用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，延缓疾病进展。同时也降低了PAH患者住院治疗。患者咨询更多马西替坦的药物信息，可以联系医伴旅客服了解。

使用药物时用药不当会对治疗产生一定影响。因此患者用药前要了解药物的注意事项。马西替坦由瑞士Actelion(爱可泰隆)研发，用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），马西替坦的注意事项有哪些呢？ 1、胚胎胎儿毒性：在怀孕期间服用马西替坦可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。马西替坦可通过Opsumit REMS计划（限制性分配计划）为女性提供马西替坦。 2、 肺水肿伴肺静脉阻塞性疾病（PVOD） ：如果出现肺水肿的迹象，考虑相关PVOD的可能性。如果确认，停止使用马西替坦。 3、液体滞留：周围水肿和液体滞留是ERA（内皮素受体拮抗剂）已知的临床后果和已知内皮素受体拮抗剂的影响。在PAH（肺动脉高压）中的补体对照研究中，补体10mg组和安慰剂组的水肿发生率分别为21.9%和20.5%。有潜在左心室功能不全的患者在开始ERA（内皮素受体拮抗剂）治疗后可能有发生明显液体滞留的特殊风险。 4、精子数量减少 ：其他内皮素受体拮抗剂可能对精子生成严重不良效应。应告知男性患者马西替坦对生育力的潜在影响。 5、肝毒性：马西替坦会导致转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。 如果临床相关的转氨酶升高发生，或如果伴随着胆红素＞2×ULN（正常值上线）的升高，或肝毒性的临床症状的增加，停止使用马西替坦。考虑在没有经历肝毒性临床症状的患者中，当肝酶水平正常化时，重新开始使用马西替坦。

马西替坦 说明书 【适应症】马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂ERA，用于治疗肺动脉高压，以延缓疾病进展。 疾病进展包括：死亡、静脉IV或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化，马西替坦也降低了PAH患者住院治疗。 【规格】10mg/片。 【用法用量】每天一次，每次一片，饭前饭后服用均可，不要多服漏服！ 【不良反应】胚胎/胎儿毒性，肝毒性，体液潴留，血红蛋白降低。 【禁忌】 【注意事项】需告患者应报告提示有肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疸、黑尿、发热或瘙痒）。如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高大于2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用马西替坦。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用马西替坦。体液潴留。外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂ERA的已知不良反应。在PAH患者中开展的马西替坦安慰剂对照研究中，马西替坦10mg组水肿的发生率为21.9％，安慰剂组为20.5％。精子计数下降其它内皮素受体拮抗剂可以对精子生成严重不良效应。应告知男性患者马西替坦对生育力的潜在影响。 【禁忌】 妊娠：在娠妇女中应用马西替坦可能会导致胎儿损害。马西替坦禁用于孕妇。在动物研究中，马西替坦显示出致畸作用。如果在妊娠期间应用该药，患者应被告知可能会对胎儿产生的危害。 不良反应： 临床显著不良反应包括：胚胎-胎儿毒性；肝毒性；体液滞留；血红蛋白降低。

傲朴舒（macitentan）是继波生坦、安立生坦上市后的第三个内皮素受体拮抗剂。并且傲朴舒是在波生坦的基础上进行结构改造而研发出的一种有效性和安全性更高的药物。傲朴舒（macitentan）能够降低肺动脉高压（PAH）的发病率和死亡率，主要是通过减缓疾病进展发挥作用。 傲朴舒（macitentan）建议口服量为10毫克，每日一次。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 在怀孕期间服用傲朴舒（macitentan）可能会对胎儿造成伤害，禁止在怀孕的女性中使用。对于有生育潜力的女性，在开始治疗前排除妊娠，确保使用可接受的避孕方法，并获得每月妊娠测试。 2013 年10月傲朴舒被美国FDA批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)的内皮素受体拮抗剂。2018年傲朴舒在我国上市。 傲朴舒（macitentan）已经在我国上市了，下面我们来看看它在中国的价格是多少吧。 据了解，国内一盒傲朴舒（macitentan）的价格在29980元左右，而且由于没有进入医保报销，患者在国内只能按原价购药，而这个价格对国内的很多患者来说并不是能轻易负担的。 而瑞士爱可泰隆制药生产的傲朴舒，印度药房售价约11000元左右（10mg*28片/盒），比国内的价格低了很多，受汇率影响价格可能会有所不同，具体价格请咨询医伴旅客服。

傲朴舒是一种口服双重内皮素受体拮抗剂。通过增加分子的非电离态比例，能够更好地穿透脂溶性细胞膜。临床研究（SERAPHIN）Ⅰ、Ⅱ期结果显示，傲朴舒对健康受试者和肺动脉高压患者都有益处。 肺动脉高压是一种以肺血管阻力持续升高为特征的严重疾病，最终会导致患者右心衰竭甚至死亡。 SERAPHIN研究是一项多中心、双盲、随机、安慰剂对照、事件驱动( eventdriven)的Ⅲ期临床试验，纳入相关的肺动脉高压患者共742例。 研究发现，与安慰剂组相比，10mg马西替坦组的全因住院风险明显降低，全因住院率明显降低了33.1%，全因导致的平均住院天数降低了31.0%；肺动脉高压导致的住院风险率降低了51.6%，肺动脉高压导致的住院率降低了49.8%，肺动脉高压导致的住院天数降低了52.3%。 早在 2013 年10月18日，傲朴舒被 FDA 批准首先在美国上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。同时也降低了PAH患者住院治疗。 我们已经知道了傲朴舒在美国上市的时间，但国内患者更关注于傲朴舒国内是什么时候上市的呢？ 2018年3月，在第一届中国肺动脉高压论坛暨傲朴舒（macitentan）中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布傲朴舒（macitentan）在中国上市。 傲朴舒的上市为我国治疗肺动脉高压患者带来了新的治疗方案，极大地减缓了患者疾病进展的速度，降低死亡风险。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂，可抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。傲朴舒在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。马西替坦的一种代谢物在ET受体上也具有药理活性，据估计其在体外的药效约为母体药物的20%。 傲朴舒于2013 年10月被美国FDA批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)。 傲朴舒口服用药，建议口服量为10毫克，每日一次。是否随饭服用均可。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。傲朴舒禁用于孕妇。 在SERAPHIN这个目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一的研究中，和安慰剂相比，傲朴舒显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒片联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 傲朴舒在2018年已经被宣布进入我国市场，患者可以不用走出国门，在国内的一些医院就可以买到傲朴舒了。不过傲朴舒目前还未进入我国医保，患者按原价购买傲朴舒十分昂贵，国内一盒傲朴舒的价格在29980元左右，很多患者根本无力负担。 除了我国的原研药，医伴旅了解到瑞士爱可泰隆制药生产的傲朴舒（opsumit）10mg*28片一盒，印度药房售价约11000元左右，比国内的价格便宜了一半多。方便出国的患者可以前往印度的正规药房购买傲朴舒，不方便出国的患者也可以联系国内靠谱的海外医疗机构进行购买。