马西替坦片说明书 马西替坦（Macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂，可抑制ET-1与ETA和ETB受体的结合。马西替坦在人肺动脉平滑肌细胞中显示出高亲和力和ET受体的持续存在。马西替坦的一种代谢物在ET受体上也具有药理活性，据估计其在体外的药效约为母体药物的20%。双重内皮素阻断的临床影响尚不清楚。 通用名：马西替坦 商品名称：opsumit 全部名称：傲朴舒, 马西替坦，opsumit, macitentan, masitentan 适应症：马西替坦片是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO组I），以降低PAH的疾病进展和住院风险。 用法用量：建议口服量为10毫克，每日一次。 马西替坦可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半，压碎或咀嚼服用。 在肺动脉高压患者中，没有研究过每天一次剂量高于10毫克的情况，因此不推荐使用。 不良反应：贫血（13%），鼻咽炎/咽炎（20%），支气管炎（12%），头痛（14%），流感（6%），泌尿道感染（9%）。 上市后经验：在批准后使用本品期间发现了下列不良反应。由于这些反应是由样本量未知的人群自发报告，因此并不可能始终可靠地估计其发生频率或确定其与药物暴露之间的因果关系。 各类免疫系统疾病：超敏反应（血管性水肿、瘙痒和皮疹）。 呼吸系统、胸及纵隔疾病：鼻塞。 胃肠系统疾病：本品用药期间报告了肝脏转氨酶（ALT，AST）升高和肝损伤；大多数病例中可确定备择病因（心力衰竭、肝淤血、自身免疫性肝炎）。已知转氨酶升高、肝脏毒性以及肝功能衰竭病例与内皮素受体拮抗剂（ERA）有关。 全身性疾病及给药部位各种反应：水肿/体液滞留。在使用本品几周内出现水肿和体液滞留的不良反应，一些需要通过利尿剂、体液管理或住院以治疗失代偿性心力衰竭。 心脏疾病：症状性低血压。 禁忌：马西替坦禁用于孕妇。如果在妊娠期间服用该药，患者应被告知可能会对胎儿产生的危害。

马西替坦片（也叫傲朴舒）由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市。 在PORTICO研究中，患者被随机分组接受马西替坦10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。在12周治疗后，马西替坦显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，马西替坦组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;马西替坦组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（马西替坦组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）和在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，马西替坦片显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，马西替坦片联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 2018年3月，在第一届中国肺动脉高压论坛暨马西替坦片（傲朴舒）中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布马西替坦（傲朴舒）在中国上市。 马西替坦片在中国上市后，极大地改善了我国患者的生存质量，降低疾病恶化的风险。上市以来马西替坦的价格也是患者们比较关注的一个方面。 马西替坦片国内的售价为29980元/盒，而且由于还未进入我国的医保政策，患者需要按原价购买马西替坦，这个价格对于患者来说无疑是“天价”。不过医伴旅了解到瑞士爱可泰隆制药生产的马西替坦（傲朴舒）10mg*28片一盒，印度药房售价约11000元左右，相较于国内来说便宜了很多，患者可以咨询医伴旅客服了解更多相关信息。

马西替坦（Macitentan，商品名Opsumit）是由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发生产的一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。马西替坦是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，马西替坦对ETA亚型的选择性提高了50倍。马西替坦通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 作为一种内皮素受体拮抗剂（ERA），马西替坦用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。马西替坦也降低了PAH患者住院治疗。马西替坦的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用马西替坦单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。马西替坦于2017年9月获得中国食品药品监督管理局批准，并于2018年3月上市。

傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，可以降低患者住院的风险，傲朴舒（opsumit）和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压Fontan-palliated患者、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。傲朴舒（opsumit）可以延缓肺动脉高压的疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH（肺动脉高压）临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗。 傲朴舒（opsumit）的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒（opsumit）单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 据了解，傲朴舒（opsumit）和安慰剂相比，无论是单药治疗还是联合使用，都显示出长期的疗效和安全性，可减少45%的肺动脉高压恶化及总体死亡事件的风险。 傲朴舒（opsumit）于2018年在中国上市，规格是10mg*30片/盒的傲朴舒（opsumit）国内价格在4092美元左右，且不支持医保，这令很多患者叫苦不迭。而且，傲朴舒（opsumit）在美国、欧洲国家的售价都高达几千美元一盒。据医伴旅了解，傲朴舒（opsumit）在印度的规格为10mg*28片/盒，售价折合人民币约1500美元左右，是全球范围内售价最低的傲朴舒（opsumit）

傲朴舒（opsumit）为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。SERAPHIN这个里程碑式的研究（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一）结果显示：和安慰剂相比，傲朴舒（opsumit）显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒（opsumit）联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 傲朴舒（opsumit）由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为 Opsumit。傲朴舒（opsumit）与其他治疗 PAH 的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。那么，傲朴舒（opsumit）在国内上市没？ 2018年3月19日，在第一届中国肺动脉高压论坛暨傲朴舒（opsumit）中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布傲朴舒（opsumit）在中国上市。作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，傲朴舒（opsumit）是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。至此，傲朴舒（opsumit）在全球共59个国家上市，为广大肺动脉高压(PAH)患者的生命健康提供了保障。

2018年3月，在第一届中国肺动脉高压论坛暨傲朴舒（opsumit）中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布傲朴舒（opsumit）上市，作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，傲朴舒（opsumit）是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，傲朴舒（opsumit）显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒（opsumit）联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 至此，傲朴舒（opsumit）在全球59个国家获批上市，为肺动脉高压患者的生命保驾护航。对于国内肺动脉高压患者来说，傲朴舒（opsumit）在国内上市可谓一大幸事，这意味着患者可以不出国门，凭处方单就可在国内大型医院购买傲朴舒（opsumit）。美中不足的是，傲朴舒（opsumit）售价实在昂贵：4089美元/盒！这对于国内的肺动脉高压患者来说无异于雪上加霜！而通过对比全球主要国家的傲朴舒（opsumit）售价数据，我们发现：瑞士爱可泰隆Actelion Pharmaceuticals）公司的傲朴舒（opsumit）（10mg*28片/盒）在印度的售价是最低的，折合人民币仅售1500美元左右，是国内售价的三分之一。所以，建议患者选择印度傲朴舒（opsumit）。目前印度傲朴舒（opsumit）的购买方式有两种：1.患者亲自去印度购买；2.患者通过国内专业的海外医疗服务机构获取。这其中，我们推荐第二种购买方式，可以为患者将正品印度傲朴舒（opsumit）邮寄到家。

傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗的比例。那么，傲朴舒（opsumit）怎么使用？ 傲朴舒（opsumit）每日一次，每次10mg，口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 在服用傲朴舒（opsumit）期间不要出现漏服，应每天在固定时间服用傲朴舒（opsumit）。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 特殊人群服用方法：育龄期女性以及妊娠：育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用傲朴舒（opsumit）治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验。 肝功能不全患者：在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整。然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用傲朴舒（opsumit）的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用傲朴舒（opsumit）。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高（高于正常上限3倍）的患者中使用傲朴舒（opsumit）治疗。在开始使用傲朴舒（opsumit）前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。 肾功能不全患者：在肾功能损伤患者中不需调整剂量。尚无傲朴舒（opsumit）在重度肾功能损伤PAH患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。肾功能不全的患者使用傲朴舒（opsumit）治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用傲朴舒（opsumit）。

傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。每种药物都有注意事项，规避这些事项，患者才能收到预期的疗效。那么，傲朴舒（opsumit）的注意事项有什么？ 胚胎-胎儿毒性：妊娠期间应用傲朴舒（opsumit）可对胎儿产生损害，故傲朴舒（opsumit）禁用于妊娠女性。在育龄期女性中，治疗开始前应排除妊娠，确保其使用可靠的避孕措施并在治疗期间每月进行1次妊娠试验。肝毒性： 肝脏转氨酶（AST、ALT）增高已经被认为与PAH和内皮素受体拮抗剂（ERA）相关。应用内皮素受体拮抗剂（ERAs）会引起转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。傲朴舒（opsumit）治疗肺动脉高压的研究中患者转氨酶升高的发生率：傲朴舒（opsumit）10 mg组N=242，安慰剂组N=249。>3 x ULN：傲朴舒（opsumit）组3.4%，安慰剂组4.5%。>8 x ULN：傲朴舒（opsumit）组2.1%，安慰剂组0.4%。在傲朴舒（opsumit）的安慰剂对照研究中，傲朴舒（opsumit）10 mg组中因肝脏不良事件停药的有3.3%，安慰剂组为1.6%。在开始使用傲朴舒（opsumit）前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。在重度肝功能损伤或肝脏转氨酶增高（高于正常上限3倍）的患者中不可启动傲朴舒（opsumit）治疗，不推荐在中度肝功能损伤患者中使用傲朴舒（opsumit）。建议在开始傲朴舒（opsumit）治疗前应进行肝酶检查。需告知患者应报告提示有肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疽、黑尿、发热或瘙痒）。如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高>2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用傲朴舒（opsumit）。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用傲朴舒（opsumit）。体液潴留：外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂（ERA）的已知不良反应。在PAH患者中开展的傲朴舒（opsumit）安慰剂对照研究中，傲朴舒（opsumit）10 mg组水肿的发生率为21.9%，安慰剂组为20.5%。患有基础性左心室功能障碍的患者开始内皮素受体拮抗剂（ERA）治疗后有发生显著体液潴留的特定风险。在因左心室功能障碍导致肺动脉高压的患者中开展了一项小型研究，结果表明与安慰剂组的患者相比，傲朴舒（opsumit）组有更多的患者发生显著体液潴留且因心力衰竭恶化而住院治疗。上市后有报告指出开始傲朴舒（opsumit）治疗数周内发生了水肿和体液潴留，某些患者需要利尿剂干预或住院治疗失代偿性心力衰竭。开始傲朴舒（opsumit）治疗后应监测体液潴留体征。如发生具有临床意义的体液潴留事件，应对患者进行评估以明确病因，例如是否可归因于傲朴舒（opsumit）或基础性心力衰竭，以及是否需要停用傲朴舒（opsumit）。血红蛋白降低：在应用其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）后会出现血红蛋白浓度和红细胞比容的下降，在傲朴舒（opsumit）的研究中也观察到了相似的情况。这些下降在用药早期发生，随后稳定。在肺动脉高压患者中进行的安慰剂对照研究中，傲朴舒（opsumit）10 mg治疗组中血红蛋白自基线到18个月平均降低了约1.0 g/dL，安慰剂组没有变化。傲朴舒（opsumit）10 mg治疗组中有8.7%的患者报告血红蛋白下降至10.0 g/dL以下，安慰剂组中有3.4%。这些血红蛋白降低的患者很少需要输血。不推荐严重贫血的患者启用傲朴舒（opsumit）治疗。在开始使用傲朴舒（opsumit）前应检测血红蛋白，并在治疗期间依据临床情况重复检查。伴有肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的肺水肿：如果使用傲朴舒（opsumit）时发生肺水肿体征，需考虑相关PVOD的可能性。如确定，应停用傲朴舒（opsumit）。精子计数下降：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）可以对精子生成产生不良效应。应告知男性患者傲朴舒（opsumit）对生育力的潜在影响。

傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗的比例。 傲朴舒（opsumit）是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，傲朴舒（opsumit）对ETA亚型的选择性提高了50倍。傲朴舒（opsumit）通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。 傲朴舒（opsumit）的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒（opsumit）单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57％），与结缔组织病相关的PAH（31％），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8％）。

傲朴舒（opsumit）是目前比较常用于治疗肺动脉高压（PAH）的药物。那么，傲朴舒（opsumit）疗效如何呢？ 爱可泰隆制药公布了门静脉高压相关性肺动脉高压（PoPH）首个随机对照临床试验的结果。该试验显示，与安慰剂相比，傲朴舒（opsumit）显著改善肺血管阻力（PVR），实现了本研究的主要终点。在的欧洲呼吸学会上口头报告了使用傲朴舒（opsumit）治疗PoPH的随机临床试验的结果，傲朴舒（opsumit）在PoPH中的安全性与此前临床试验中观察到的结果一致。 PoPH是肺动脉高压（PAH）的一个亚型，与门静脉高压症（门静脉血压升高）相关，常由肝硬化导致。对PoPH的认识逐渐深入，有证据表明它是肺动脉高压的第四常见类型。在许多情况下，PoPH仅是在作肝移植评估时才被诊断。严重肺动脉高压是肝移植的禁忌症，会导致术后预后不良。 PORTICO研究的结果很有意义。因为如果PoPH患者能够成功降低肺血管压力和阻力，那么更多的患者将可以接受肝移植，移植手术将有更好的预后，傲朴舒（opsumit）在PoPH患者中的肝脏安全性与先前试验中观察到的结果一致，这个结果振奋人心，因为肺动脉高压临床试验经常以安全为由将PoPH患者排除在外。 支持对PoPH使用肺动脉高压治疗药物的数据非常有限，多数数据来自于单中心、开放标签研究5-7。迄今为止没有任何随机对照临床试验证实任何已获批的肺动脉高压治疗药物能够改善PoPH的心肺血流动力学。 在PORTICO研究中，患者被随机分组接受傲朴舒（opsumit）10 mg或安慰剂，每天一次。在12周治疗后，傲朴舒（opsumit）显著改善肺血管阻力、平均肺动脉压和心脏指数。

傲朴舒（opsumit）是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压的成人患者。那么，傲朴舒（opsumit）治疗效果怎么样？ PORTICO是一项前瞻性、随机、安慰剂对照、双盲、多中心、平行组IV期临床研究，用于评估10mg傲朴舒（opsumit）在PoPH患者中的疗效和安全性。 在PORTICO中，85例确诊为PoPH患者在12周双盲治疗期间以1：1的比例随机分为两个治疗组（傲朴舒（opsumit）10mg组或安慰剂组）。 该研究达到主要终点，治疗12周后，傲朴舒（opsumit）组的肺血管阻力（PVR）比安慰剂组显著降低35％。 该研究还显示，与安慰剂相比，傲朴舒（opsumit）对平均肺动脉压（mPAP）和心脏指数有显著的改善作用。治疗12周后，傲朴舒（opsumit）显著改善平均肺动脉压（傲朴舒（opsumit）相对于安慰剂使mPAP降低5.99 mmHg）和心脏指数。两组中，6分钟步行距离（6MWD）及WHO心功能分级（FC）与基线的变化无显著差异。 傲朴舒（opsumit）在该患者群体中具有良好的耐受性，并且总体安全性与既往临床研究的治疗安全性特征一致。 傲朴舒（opsumit）具有高组织渗透力，使组织分布提高以及内皮素受体结合增加，从而发挥持续受体阻断作用。临床前研究结果表明，傲朴舒（opsumit）这些独特理化特性可能提高其药效和疗效。同时，傲朴舒（opsumit）具有良好的肝脏安全性并且外周水肿风险低。此外，傲朴舒（opsumit）药物之间相互作用少，确保和其他药物安全联用。

傲朴舒（马西替坦，Macitentan，商品名opsumit）是由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发生产的一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。傲朴舒是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，傲朴舒对ETA亚型的选择性提高了50倍。傲朴舒通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 作为一种内皮素受体拮抗剂（ERA），傲朴舒用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 傲朴舒（马西替坦，Macitentan，商品名opsumit）于2017年9月获得中国食品药品监督管理局批准，并于2018年3月上市。

opsumit中文版说明书 【商品名称】傲朴舒/opsumit 【通用名称】马西替坦 【性状】傲朴舒为白色至类白色双面凸起的圆形薄膜衣片，一面刻有“10”字样。 【适应症】傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂ERA，用于治疗肺动脉高压，以延缓疾病进展。 疾病进展包括：死亡、静脉IV或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化，傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。 【规格】10mg/片。 【用法用量】每天一次，每次一片，饭前饭后服用均可，不要多服漏服。 【不良反应】胚胎/胎儿毒性，肝毒性，体液潴留，血红蛋白降低。 【禁忌】妊娠：在娠妇女中应用傲朴舒可能会导致胎儿损害。傲朴舒禁用于孕妇。在动物研究中，傲朴舒显示出致畸作用。如果在妊娠期间应用该药，患者应被告知可能会对胎儿产生的危害。 【注意事项】需告患者应报告提示有肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疸、黑尿、发热或瘙痒）。如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高大于2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用傲朴舒。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用傲朴舒。 体液潴留：外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂ERA的已知不良反应。在PAH患者中开展的傲朴舒安慰剂对照研究中，傲朴舒10mg组水肿的发生率为21.9％，安慰剂组为20.5％。 精子计数下降：其它内皮素受体拮抗剂可以对精子生成严重不良效应。应告知男性患者傲朴舒对生育力的潜在影响。 以上就是opsumit中文版说明书，患者应仔细阅读并遵从医嘱服用。

2018年3月，在第一届中国肺动脉高压论坛暨马西替坦中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布马西替坦上市，作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，马西替坦是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，马西替坦显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，马西替坦联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 至此，马西替坦在全球59个国家获批上市，为肺动脉高压患者的生命保驾护航。对于国内肺动脉高压患者来说，马西替坦在国内上市可谓一大幸事，这意味着患者可以不出国门，凭处方单就可在国内大型医院购买马西替坦。美中不足的是，马西替坦售价实在昂贵：29980元/盒！而且，由于受众范围较小和医保压力较大等原因，马西替坦并不支持医保，这意味着患者需要全额承担治疗费用！这对于国内的肺动脉高压患者来说无异于雪上加霜！ 而通过对比全球主要国家的马西替坦售价数据，我们会发现：印度不愧被称为“世界药房”，瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司的马西替坦（10mg*28片/盒）在印度的售价是最低的，折合人民币仅售11000元左右，是国内售价的三分之一，这得益于当地亲民的医疗政策。所以，建议患者选择印度马西替坦。

马西替坦为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。马西替坦由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为 Opsumit。马西替坦与其他治疗 PAH 的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。 2018年3月19日，在第一届中国肺动脉高压论坛暨马西替坦中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布马西替坦在中国上市。作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，马西替坦是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，马西替坦显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，马西替坦联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 至此，马西替坦在全球59个国家上市，为广大肺动脉高压(PAH)患者的生命提供了保障。而通过对比马西替坦在全球主要国家的售价数据，我们发现，瑞士爱可泰隆Actelion Pharmaceuticals）公司的马西替坦（10mg*28片/盒）在印度的售价是最低的。

肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。马西替坦是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH）。马西替坦已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准上市，造福了全球广大患者。那么，马西替坦治疗肺动脉高压的效果如何呢？ PORTICO试验表明，马西替坦在门静脉高压相关性肺动脉高压（POPH）患者中的安全性，包括肝脏安全性，与先前临床试验中观察到的结果一致。在PORTICO研究中，患者被随机分组接受马西替坦10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。在12周治疗后，马西替坦显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，马西替坦组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;马西替坦组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（马西替坦组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，马西替坦显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，马西替坦联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。马西替坦和安慰剂组的6分钟步行距离（6MWD）或WHO功能分级（FC）无显著差异。

马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。马西替坦也降低了PAH患者住院治疗的比例。内皮素受体拮抗剂与内皮素受体结合后，可以抑制由内皮素引起的血管收缩，同时还可减轻由内皮素活化造成的血管平滑肌的增殖和纤维化，从而达到治疗与内皮素相关疾病的目的，马西替坦是由瑞士Actelion公司研发的新型内皮素受体拮抗剂，具有组织靶向性，对ETA受体、ETB受体具有双重抑制作用，可用于治疗肺动脉高压、肺纤维化等疾病，在一系列临床研究中显示出良好的治疗前景，且安全性及耐受性均较好。马西替坦可以降低平均肺动脉压，预防右心室肥厚，显著提高生存率，且效果优于波生坦。 第Ⅲ期临床SERAPHIN试验资料表明，内皮素受体拮抗剂马西替坦治疗肺动脉高压症有效。该试验在全球共入选742名肺动脉高压症患者，随机分到马西替坦3 mg组（n=250）、马西替坦10 mg组（n=242）和安慰剂组（n=250）。经过12个月治疗，不考虑背景治疗，主终点时，6 min行走距离测试均有明显改善。作为一种新型内皮素受体拮抗剂（ERA），马西替坦对内皮素A（ETA）受体和内皮素B（ETB）受体具有双重抑制作用，为肺动脉高压（PAH）的一线治疗药物。马西替坦在一系列临床研究中均显示出良好的治疗前景，同时安全性及耐受性较好。

马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），而且是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，马西替坦对ETA亚型的选择性提高了50倍。马西替坦通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 那么，马西替坦是治疗什么的？ 马西替坦用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。马西替坦也降低了PAH患者住院治疗的比例。 肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。 马西替坦的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用马西替坦单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57％），与结缔组织病相关的PAH（31％），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8％）。

马西替坦是目前比较常用于治疗肺动脉高压（PAH）的药物。那么，马西替坦好用吗？ 爱可泰隆制药公布了门静脉高压相关性肺动脉高压（PoPH）首个随机对照临床试验的结果。该试验显示，与安慰剂相比，马西替坦显著改善肺血管阻力（PVR），实现了本研究的主要终点。在的欧洲呼吸学会上口头报告了使用马西替坦治疗PoPH的随机临床试验的结果，马西替坦在PoPH中的安全性与此前临床试验中观察到的结果一致。 PoPH是肺动脉高压（PAH）的一个亚型，与门静脉高压症（门静脉血压升高）相关，常由肝硬化导致。对PoPH的认识逐渐深入，有证据表明它是肺动脉高压的第四常见类型。在许多情况下，PoPH仅是在作肝移植评估时才被诊断。严重肺动脉高压是肝移植的禁忌症，会导致术后预后不良。 PORTICO研究的结果很有意义。因为如果PoPH患者能够成功降低肺血管压力和阻力，那么更多的患者将可以接受肝移植，移植手术将有更好的预后，马西替坦在PoPH患者中的肝脏安全性与先前试验中观察到的结果一致，这个结果振奋人心，因为肺动脉高压临床试验经常以安全为由将PoPH患者排除在外。 支持对PoPH使用肺动脉高压治疗药物的数据非常有限，多数数据来自于单中心、开放标签研究5-7。迄今为止没有任何随机对照临床试验证实任何已获批的肺动脉高压治疗药物能够改善PoPH的心肺血流动力学。 在PORTICO研究中，患者被随机分组接受马西替坦10 mg或安慰剂，每天一次。在12周治疗后，马西替坦显著改善肺血管阻力、平均肺动脉压和心脏指数。

一项实验比较了每日3 mg 、10 mg马西替坦与安慰剂的疗效。该研究允许患者接受磷酸二酯酶抑制剂-5抑制剂或前列环素类口服或吸入制剂治疗。 结果显示，3 mg和10 mg马西替坦组分别有38%和31%的患者达到主要终点，3 mg和10 mg马西替坦组风险比分别为0.7和0.55，具有统计学显著意义。所以我们得出结论，马西替坦用于肺动脉高压疗效显著。那么，马西替坦用量多少呢？ 马西替坦用量：每天一次，每次一片（10mg）。马西替坦可随餐或空腹服用，一定要用温水整片吞服，不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用，不要使用加工饮料服用，目前，尚未在PAH患者中进行过高于10 mg，每日1次剂量的研究，故不建议使用。 漏服：如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 多服：健康受试者曾接受高达600 mg（批准剂量的60倍）的单次给药，观察到不良反应是头痛、恶心和呕吐。在出现药物过量的情况下，应根据需要采取常规支持治疗。因为马西替坦的蛋白结合率很高，透析未必有效。 马西替坦与其他内皮素受体拮抗剂一样，说明书中也包括了一项黑框警告内容，提示马西替坦具有致畸作用，禁止用于孕妇，女性患者只有通过旨在限制药物配给的REMS（风险评估与降低策略）程序才可获得马西替坦治疗。 FDA指出，马西替坦的配给将受到限制。处方医生必须登记参加REMS并获得处方授权，女性患者也必须加入REMS并遵守治疗前进行妊娠测试和采取避孕措施的要求，配给马西替坦的药房必须获得授权并只能向被核准的患者分发马西替坦。