每款药物都有自己的注意事项，为的是在治疗过程中为患者保驾护航。那么，马西替坦的注意事项有什么？ 胚胎-胎儿毒性：妊娠期间应用马西替坦可对胎儿产生损害，故马西替坦禁用于妊娠女性。在育龄期女性中，治疗开始前应排除妊娠，确保其使用可靠的避孕措施并在治疗期间每月进行1次妊娠试验。肝毒性： 肝脏转氨酶（AST、ALT）增高已经被认为与PAH和内皮素受体拮抗剂（ERA）相关。应用内皮素受体拮抗剂（ERAs）会引起转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。马西替坦治疗肺动脉高压的研究中患者转氨酶升高的发生率：马西替坦10 mg组N=242，安慰剂组N=249。>3 x ULN：马西替坦组3.4%，安慰剂组4.5%。>8 x ULN：马西替坦组2.1%，安慰剂组0.4%。在马西替坦的安慰剂对照研究中，马西替坦10 mg组中因肝脏不良事件停药的有3.3%，安慰剂组为1.6%。在开始使用马西替坦前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。在重度肝功能损伤或肝脏转氨酶增高（高于正常上限3倍）的患者中不可启动马西替坦治疗，不推荐在中度肝功能损伤患者中使用马西替坦。建议在开始马西替坦治疗前应进行肝酶检查。需告知患者应报告提示有肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疽、黑尿、发热或瘙痒）。如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高>2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用马西替坦。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用马西替坦。体液潴留：外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂（ERA）的已知不良反应。在PAH患者中开展的马西替坦安慰剂对照研究中，马西替坦10 mg组水肿的发生率为21.9%，安慰剂组为20.5%。患有基础性左心室功能障碍的患者开始内皮素受体拮抗剂（ERA）治疗后有发生显著体液潴留的特定风险。在因左心室功能障碍导致肺动脉高压的患者中开展了一项小型研究，结果表明与安慰剂组的患者相比，马西替坦组有更多的患者发生显著体液潴留且因心力衰竭恶化而住院治疗。上市后有报告指出开始马西替坦治疗数周内发生了水肿和体液潴留，某些患者需要利尿剂干预或住院治疗失代偿性心力衰竭。开始马西替坦治疗后应监测体液潴留体征。如发生具有临床意义的体液潴留事件，应对患者进行评估以明确病因，例如是否可归因于马西替坦或基础性心力衰竭，以及是否需要停用马西替坦。血红蛋白降低：在应用其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）后会出现血红蛋白浓度和红细胞比容的下降，在马西替坦的研究中也观察到了相似的情况。这些下降在用药早期发生，随后稳定。在肺动脉高压患者中进行的安慰剂对照研究中，马西替坦10 mg治疗组中血红蛋白自基线到18个月平均降低了约1.0 g/dL，安慰剂组没有变化。马西替坦10 mg治疗组中有8.7%的患者报告血红蛋白下降至10.0 g/dL以下，安慰剂组中有3.4%。这些血红蛋白降低的患者很少需要输血。不推荐严重贫血的患者启用马西替坦治疗。在开始使用马西替坦前应检测血红蛋白，并在治疗期间依据临床情况重复检查。伴有肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的肺水肿：如果使用马西替坦时发生肺水肿体征，需考虑相关PVOD的可能性。如确定，应停用马西替坦。精子计数下降：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）可以对精子生成产生不良效应。应告知男性患者马西替坦对生育力的潜在影响。

马西替坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。马西替坦也降低了PAH患者住院治疗的比例。内皮素受体拮抗剂与内皮素受体结合后，可以抑制由内皮素引起的血管收缩，同时还可减轻由内皮素活化造成的血管平滑肌的增殖和纤维化，从而达到治疗与内皮素相关疾病的目的，马西替坦是由瑞士Actelion公司研发的新型内皮素受体拮抗剂，具有组织靶向性，对ETA受体、ETB受体具有双重抑制作用，可用于治疗肺动脉高压、肺纤维化等疾病，在一系列临床研究中显示出良好的治疗前景，且安全性及耐受性均较好。马西替坦可以降低平均肺动脉压，预防右心室肥厚，显著提高生存率，且效果优于波生坦。 第Ⅲ期临床SERAPHIN试验资料表明，内皮素受体拮抗剂马西替坦治疗肺动脉高压症有效。该试验在全球共入选742名肺动脉高压症患者，随机分到马西替坦3 mg组（n=250）、马西替坦10 mg组（n=242）和安慰剂组（n=250）。经过12个月治疗，不考虑背景治疗，主终点时，6 min行走距离测试均有明显改善。作为一种新型内皮素受体拮抗剂（ERA），马西替坦对内皮素A（ETA）受体和内皮素B（ETB）受体具有双重抑制作用，为肺动脉高压（PAH）的一线治疗药物。马西替坦在一系列临床研究中均显示出良好的治疗前景，同时安全性及耐受性较好。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗的比例。 那么，傲朴舒用量多少？ 傲朴舒每日一次，每次10mg，口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 在服用傲朴舒期间不要出现漏服，应每天在固定时间服用傲朴舒。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 特殊人群服用方法：育龄期女性以及妊娠：育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用傲朴舒治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验。 肝功能不全患者：在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整。然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用傲朴舒的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用傲朴舒。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高（高于正常上限3倍）的患者中使用傲朴舒治疗。在开始使用傲朴舒前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。 肾功能不全患者：在肾功能损伤患者中不需调整剂量。尚无傲朴舒在重度肾功能损伤PAH患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。肾功能不全的患者使用傲朴舒治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用傲朴舒。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，可以降低患者住院的风险，傲朴舒和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压Fontan-palliated患者、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。傲朴舒可以延缓肺动脉高压的疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH（肺动脉高压）临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 据了解，傲朴舒和安慰剂相比，无论是单药治疗还是联合使用，都显示出长期的疗效和安全性，可减少45%的肺动脉高压恶化及总体死亡事件的风险。随着新药物上市，诊治手段的提高，PAH患者的生存率显著改善。 那么，怎么购买傲朴舒？ 在我国，傲朴舒的售价为29980元/盒，且患者需全额承担。据医伴旅了解，傲朴舒在印度的规格为10mg*28片/盒，印度售价折合人民币约11000元左右，由于汇率浮动，价格有所变动。可以看出，国内的傲朴舒售价是印度售价的三倍，所以建议患者选择印度傲朴舒。 患者可以亲自去印度购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。 傲朴舒是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，傲朴舒对ETA亚型的选择性提高了50倍。傲朴舒通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。PAH的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状。因此，由于在排查其他疾病，因而PAH的诊断可能被延迟数月甚至数年，结果导致PAH被确诊时都已经晚期了。这使PAH从症状发作到确诊的时间平均超过2年。PAH治疗从10年前仅可改善运动耐受性到如今的延缓疾病进程，已在很大程度上改变了PAH患者的预后。尽管取得了这些进展，目前PAH仍无法治愈。傲朴舒的问世，一定程度上改善了PAH治疗现状，减轻了PAH患者的痛苦，改善其健康状况，延长生存周期。那么，傲朴舒怎么吃呢？ 傲朴舒的推荐剂量是10mg，每日一次口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。尚未在PAH患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗的比例。那么，傲朴舒怎么使用？ 傲朴舒使用方法：每日一次，每次10mg，口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 在服用傲朴舒期间不要出现漏服，应每天在固定时间服用傲朴舒。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 特殊人群服用方法：育龄期女性以及妊娠：育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用傲朴舒治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验。 肝功能不全患者：在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整。然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用傲朴舒的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用傲朴舒。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高（高于正常上限3倍）的患者中使用傲朴舒治疗。在开始使用傲朴舒前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。 肾功能不全患者：在肾功能损伤患者中不需调整剂量。尚无傲朴舒在重度肾功能损伤PAH患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。肾功能不全的患者使用傲朴舒治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用傲朴舒。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。 傲朴舒是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，傲朴舒对ETA亚型的选择性提高了50倍。傲朴舒通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。PAH的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状。因此，由于在排查其他疾病，因而PAH的诊断可能被延迟数月甚至数年，结果导致PAH被确诊时都已经晚期了。这使PAH从症状发作到确诊的时间平均超过2年。PAH治疗从10年前仅可改善运动耐受性到如今的延缓疾病进程，已在很大程度上改变了PAH患者的预后。尽管取得了这些进展，目前PAH仍无法治愈。傲朴舒的问世，一定程度上改善了PAH治疗现状，减轻了PAH患者的痛苦，改善其健康状况，延长生存周期。那么，傲朴舒的用法用量是怎样的呢？ 傲朴舒的推荐剂量是10mg，每日一次口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。尚未在PAH患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗的比例。 傲朴舒 使用说明：每日一次，每次10mg，口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 在服用傲朴舒期间不要出现漏服，应每天在固定时间服用傲朴舒。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 特殊人群服用方法：育龄期女性以及妊娠：育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用傲朴舒治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验。 肝功能不全患者：在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整。然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用傲朴舒的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用傲朴舒。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高（高于正常上限3倍）的患者中使用傲朴舒治疗。在开始使用傲朴舒前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。 肾功能不全患者：在肾功能损伤患者中不需调整剂量。尚无傲朴舒在重度肾功能损伤PAH患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。肾功能不全的患者使用傲朴舒治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用傲朴舒。

傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，可以降低患者住院的风险，傲朴舒和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压Fontan-palliated患者、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。傲朴舒可以延缓肺动脉高压的疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH（肺动脉高压）临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 据了解，傲朴舒和安慰剂相比，无论是单药治疗还是联合使用，都显示出长期的疗效和安全性，可减少45%的肺动脉高压恶化及总体死亡事件的风险。随着新药物上市，诊治手段的提高，PAH患者的生存率显著改善。 那么，傲朴舒列入医保了没？ 很遗憾，傲朴舒并未列入医保，国内傲朴舒的售价为29980元/盒，患者需全额承担。此外，据医伴旅了解，傲朴舒在印度的规格为10mg*28片/盒，印度售价折合人民币约11000元左右，由于汇率浮动，价格有所变动。可以看出，国内的傲朴舒售价是印度售价的三倍，所以建议患者选择印度傲朴舒。

傲朴舒为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。傲朴舒主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为 Opsumit，又叫马西替坦。傲朴舒与其他治疗 PAH 的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。那么，傲朴舒什么时候上市的？ 傲朴舒由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市。傲朴舒是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒也降低了PAH患者住院治疗。 傲朴舒的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH(57％)，与结缔组织病相关的PAH(31％)，与修复分流的先天性心脏病相关的PAH(8％)。 截止目前，傲朴舒已在包括中国在内的全球59个国家获批上市，在肺动脉高压（PAH）领域大杀四方，为肺动脉高压（PAH）患者的生命保驾护航。

肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。傲朴舒是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH）。傲朴舒已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准上市，造福了全球广大患者。那么，傲朴舒好吗？ PORTICO试验表明，傲朴舒在门静脉高压相关性肺动脉高压（POPH）患者中的安全性，包括肝脏安全性，与先前临床试验中观察到的结果一致。 在PORTICO研究中，患者被随机分组接受傲朴舒10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。在12周治疗后，傲朴舒显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，傲朴舒组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;傲朴舒组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（傲朴舒组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，傲朴舒显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。傲朴舒和安慰剂组的6分钟步行距离（6MWD）或WHO功能分级（FC）无显著差异。 由此可见，傲朴舒疗效显著，值得肺动脉高压（PAH）患者选择。

每款药物都有自己的注意事项，为的是在治疗过程中为患者保驾护航。那么，傲朴舒的注意事项有什么呢？ 胚胎-胎儿毒性：妊娠期间应用傲朴舒可对胎儿产生损害，故傲朴舒禁用于妊娠女性。在育龄期女性中，治疗开始前应排除妊娠，确保其使用可靠的避孕措施并在治疗期间每月进行1次妊娠试验。肝毒性： 肝脏转氨酶（AST、ALT）增高已经被认为与PAH和内皮素受体拮抗剂（ERA）相关。应用内皮素受体拮抗剂（ERAs）会引起转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。傲朴舒治疗肺动脉高压的研究中患者转氨酶升高的发生率：傲朴舒10 mg组N=242，安慰剂组N=249。>3 x ULN：傲朴舒组3.4%，安慰剂组4.5%。>8 x ULN：傲朴舒组2.1%，安慰剂组0.4%。在傲朴舒的安慰剂对照研究中，傲朴舒10 mg组中因肝脏不良事件停药的有3.3%，安慰剂组为1.6%。在开始使用傲朴舒前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。在重度肝功能损伤或肝脏转氨酶增高（高于正常上限3倍）的患者中不可启动傲朴舒治疗，不推荐在中度肝功能损伤患者中使用傲朴舒。建议在开始傲朴舒治疗前应进行肝酶检查。需告知患者应报告提示有肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疽、黑尿、发热或瘙痒）。如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高>2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用傲朴舒。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用傲朴舒。体液潴留：外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂（ERA）的已知不良反应。在PAH患者中开展的傲朴舒安慰剂对照研究中，傲朴舒10 mg组水肿的发生率为21.9%，安慰剂组为20.5%。患有基础性左心室功能障碍的患者开始内皮素受体拮抗剂（ERA）治疗后有发生显著体液潴留的特定风险。在因左心室功能障碍导致肺动脉高压的患者中开展了一项小型研究，结果表明与安慰剂组的患者相比，傲朴舒组有更多的患者发生显著体液潴留且因心力衰竭恶化而住院治疗。上市后有报告指出开始傲朴舒治疗数周内发生了水肿和体液潴留，某些患者需要利尿剂干预或住院治疗失代偿性心力衰竭。开始傲朴舒治疗后应监测体液潴留体征。如发生具有临床意义的体液潴留事件，应对患者进行评估以明确病因，例如是否可归因于傲朴舒或基础性心力衰竭，以及是否需要停用傲朴舒。血红蛋白降低：在应用其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）后会出现血红蛋白浓度和红细胞比容的下降，在傲朴舒的研究中也观察到了相似的情况。这些下降在用药早期发生，随后稳定。在肺动脉高压患者中进行的安慰剂对照研究中，傲朴舒10 mg治疗组中血红蛋白自基线到18个月平均降低了约1.0 g/dL，安慰剂组没有变化。傲朴舒10 mg治疗组中有8.7%的患者报告血红蛋白下降至10.0 g/dL以下，安慰剂组中有3.4%。这些血红蛋白降低的患者很少需要输血。不推荐严重贫血的患者启用傲朴舒治疗。在开始使用傲朴舒前应检测血红蛋白，并在治疗期间依据临床情况重复检查。伴有肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的肺水肿：如果使用傲朴舒时发生肺水肿体征，需考虑相关PVOD的可能性。如确定，应停用傲朴舒。精子计数下降：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）可以对精子生成产生不良效应。应告知男性患者傲朴舒对生育力的潜在影响。

傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗的比例。那么，傲朴舒（opsumit）用量多少？ 傲朴舒（opsumit）每日一次，每次10mg，口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。 在服用傲朴舒（opsumit）期间不要出现漏服，应每天在固定时间服用傲朴舒（opsumit）。如果漏服，应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。 特殊人群服用方法：育龄期女性以及妊娠：育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用傲朴舒（opsumit）治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验。 肝功能不全患者：在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整。然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用傲朴舒（opsumit）的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用傲朴舒（opsumit）。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高（高于正常上限3倍）的患者中使用傲朴舒（opsumit）治疗。在开始使用傲朴舒（opsumit）前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。 肾功能不全患者：在肾功能损伤患者中不需调整剂量。尚无傲朴舒（opsumit）在重度肾功能损伤PAH患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。肾功能不全的患者使用傲朴舒（opsumit）治疗过程中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用傲朴舒（opsumit）。

傲朴舒（opsumit）为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。SERAPHIN这个里程碑式的研究（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一）结果显示：和安慰剂相比，傲朴舒（opsumit）显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒（opsumit）联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。 那么，傲朴舒（opsumit）什么时候上市？ 傲朴舒（opsumit）由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市，主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为 Opsumit。傲朴舒（opsumit）与其他治疗 PAH 的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。 2018年3月19日，在第一届中国肺动脉高压论坛暨傲朴舒（opsumit）中国上市会上，爱可泰隆医药贸易（上海）有限公司宣布傲朴舒（opsumit）在中国上市。作为在肺动脉高压（简称PAH）在单药和联合使用有长期疗效证据的PAH药物，傲朴舒（opsumit）是在PAH 治疗领域中前迈出的重大一步。至此，傲朴舒（opsumit）在全球共59个国家上市，为广大肺动脉高压(PAH)患者的生命健康提供了保障。

傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。相比其他药物，傲朴舒（opsumit）的注意事项就比较多了。那么，傲朴舒（opsumit）需要注意什么呢？ 胚胎-胎儿毒性：妊娠期间应用傲朴舒（opsumit）可对胎儿产生损害，故傲朴舒（opsumit）禁用于妊娠女性。在育龄期女性中，治疗开始前应排除妊娠，确保其使用可靠的避孕措施并在治疗期间每月进行1次妊娠试验。肝毒性： 肝脏转氨酶（AST、ALT）增高已经被认为与PAH和内皮素受体拮抗剂（ERA）相关。应用内皮素受体拮抗剂（ERAs）会引起转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。傲朴舒（opsumit）治疗肺动脉高压的研究中患者转氨酶升高的发生率：傲朴舒（opsumit）10 mg组N=242，安慰剂组N=249。>3 x ULN：傲朴舒（opsumit）组3.4%，安慰剂组4.5%。>8 x ULN：傲朴舒（opsumit）组2.1%，安慰剂组0.4%。在傲朴舒（opsumit）的安慰剂对照研究中，傲朴舒（opsumit）10 mg组中因肝脏不良事件停药的有3.3%，安慰剂组为1.6%。在开始使用傲朴舒（opsumit）前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。在重度肝功能损伤或肝脏转氨酶增高（高于正常上限3倍）的患者中不可启动傲朴舒（opsumit）治疗，不推荐在中度肝功能损伤患者中使用傲朴舒（opsumit）。建议在开始傲朴舒（opsumit）治疗前应进行肝酶检查。需告知患者应报告提示有肝损伤的症状（恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疽、黑尿、发热或瘙痒）。如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高>2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用傲朴舒（opsumit）。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用傲朴舒（opsumit）。体液潴留：外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂（ERA）的已知不良反应。在PAH患者中开展的傲朴舒（opsumit）安慰剂对照研究中，傲朴舒（opsumit）10 mg组水肿的发生率为21.9%，安慰剂组为20.5%。患有基础性左心室功能障碍的患者开始内皮素受体拮抗剂（ERA）治疗后有发生显著体液潴留的特定风险。在因左心室功能障碍导致肺动脉高压的患者中开展了一项小型研究，结果表明与安慰剂组的患者相比，傲朴舒（opsumit）组有更多的患者发生显著体液潴留且因心力衰竭恶化而住院治疗。上市后有报告指出开始傲朴舒（opsumit）治疗数周内发生了水肿和体液潴留，某些患者需要利尿剂干预或住院治疗失代偿性心力衰竭。开始傲朴舒（opsumit）治疗后应监测体液潴留体征。如发生具有临床意义的体液潴留事件，应对患者进行评估以明确病因，例如是否可归因于傲朴舒（opsumit）或基础性心力衰竭，以及是否需要停用傲朴舒（opsumit）。血红蛋白降低：在应用其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）后会出现血红蛋白浓度和红细胞比容的下降，在傲朴舒（opsumit）的研究中也观察到了相似的情况。这些下降在用药早期发生，随后稳定。在肺动脉高压患者中进行的安慰剂对照研究中，傲朴舒（opsumit）10 mg治疗组中血红蛋白自基线到18个月平均降低了约1.0 g/dL，安慰剂组没有变化。傲朴舒（opsumit）10 mg治疗组中有8.7%的患者报告血红蛋白下降至10.0 g/dL以下，安慰剂组中有3.4%。这些血红蛋白降低的患者很少需要输血。不推荐严重贫血的患者启用傲朴舒（opsumit）治疗。在开始使用傲朴舒（opsumit）前应检测血红蛋白，并在治疗期间依据临床情况重复检查。伴有肺静脉闭塞性疾病（PVOD）的肺水肿：如果使用傲朴舒（opsumit）时发生肺水肿体征，需考虑相关PVOD的可能性。如确定，应停用傲朴舒（opsumit）。精子计数下降：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）可以对精子生成产生不良效应。应告知男性患者傲朴舒（opsumit）对生育力的潜在影响。

傲朴舒（opsumit）为非手性的磺胺嘧啶类衍生物，体外研究表明，它是一种具有口服活性的内皮素 ETA和 ETB受体拮抗药，能阻断内皮素诱导的气管和大动脉中的血管收缩。傲朴舒（opsumit）主要用于治疗肺动脉高压(PAH)，其商品名为 Opsumit，又叫马西替坦。傲朴舒（opsumit）与其他治疗 PAH 的药物相比，主要通过减缓疾病进展发挥作用，可明显降低PAH患者的发病率和死亡率。那么，傲朴舒（opsumit）上市没？ 傲朴舒（opsumit）由瑞士爱可泰隆（Actelion Pharmaceuticals）公司研发并于 2013 年10月18日被 FDA 批准首先在美国上市。傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗。 傲朴舒（opsumit）的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒（opsumit）单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH(57％)，与结缔组织病相关的PAH(31％)，与修复分流的先天性心脏病相关的PAH(8％)。 截止目前，傲朴舒（opsumit）已在包括中国在内的全球59个国家获批上市，在肺动脉高压（PAH）领域大杀四方，为肺动脉高压（PAH）患者的生命保驾护航。

肺动脉高压（PAH）是一种慢性、危及生命的疾病，由患者心脏和肺部之间的动脉高血压引起，该病的致死率跟癌症类似。傲朴舒（opsumit）是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH）。傲朴舒（opsumit）已获得包括中国在内的59个国家的药监当局批准上市，造福了全球广大患者。那么，傲朴舒（opsumit）治疗肺动脉高压疗效如何？ PORTICO试验表明，傲朴舒（opsumit）在门静脉高压相关性肺动脉高压（POPH）患者中的安全性，包括肝脏安全性，与先前临床试验中观察到的结果一致。在PORTICO研究中，患者被随机分组接受傲朴舒（opsumit）10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。在12周治疗后，傲朴舒（opsumit）显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，傲朴舒（opsumit）组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;傲朴舒（opsumit）组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（傲朴舒（opsumit）组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）。 在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，傲朴舒（opsumit）显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒（opsumit）联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。傲朴舒（opsumit）和安慰剂组的6分钟步行距离（6MWD）或WHO功能分级（FC）无显著差异。

傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗的比例。 傲朴舒（opsumit）是一种双重ERA，意味着它作为两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，傲朴舒（opsumit）对ETA亚型的选择性提高了50倍。傲朴舒（opsumit）通过抑制ET-1与ET受体的结合来阻断细胞内钙的ET1依赖性升高。阻断ETA受体亚型似乎在PAH的治疗中比阻断ETB更重要，可能是因为在肺动脉平滑肌细胞中存在比ETB受体更多的ETA受体。 肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。 傲朴舒（opsumit）的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒（opsumit）单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57％），与结缔组织病相关的PAH（31％），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8％）。

傲朴舒（opsumit）是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，可以降低患者住院的风险，傲朴舒（opsumit）和他达拉非的固定剂量组合用于治疗肺动脉高压Fontan-palliated患者、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。傲朴舒（opsumit）可以延缓肺动脉高压的疾病进展。疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH（肺动脉高压）临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。傲朴舒（opsumit）也降低了PAH患者住院治疗。傲朴舒（opsumit）的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用傲朴舒（opsumit）单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。 据了解，傲朴舒（opsumit）和安慰剂相比，无论是单药治疗还是联合使用，都显示出长期的疗效和安全性，可减少45%的肺动脉高压恶化及总体死亡事件的风险。那么，傲朴舒（opsumit）售价贵吗？ 傲朴舒（opsumit）于2018年在中国上市，规格是10mg*30片/盒的傲朴舒（opsumit）国内价格在4092美元左右，这令很多患者叫苦不迭。而且，傲朴舒（opsumit）在美国、欧洲国家的售价都高达几千美元一盒。据医伴旅了解，傲朴舒（opsumit）在印度的规格为10mg*28片/盒，售价折合人民币约1500美元左右，是全球范围内售价最低的傲朴舒（opsumit）

傲朴舒（opsumit）是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压的成人患者。那么，傲朴舒（opsumit）疗效怎样？ PORTICO是一项前瞻性、随机、安慰剂对照、双盲、多中心、平行组IV期临床研究，用于评估10mg傲朴舒（opsumit）在PoPH患者中的疗效和安全性。 在PORTICO中，85例确诊为PoPH患者在12周双盲治疗期间以1：1的比例随机分为两个治疗组（傲朴舒（opsumit）10mg组或安慰剂组）。 该研究达到主要终点，治疗12周后，傲朴舒（opsumit）组的肺血管阻力（PVR）比安慰剂组显著降低35％。 该研究还显示，与安慰剂相比，傲朴舒（opsumit）对平均肺动脉压（mPAP）和心脏指数有显著的改善作用。治疗12周后，傲朴舒（opsumit）显著改善平均肺动脉压（傲朴舒（opsumit）相对于安慰剂使mPAP降低5.99 mmHg）和心脏指数。两组中，6分钟步行距离（6MWD）及WHO心功能分级（FC）与基线的变化无显著差异。 傲朴舒（opsumit）在该患者群体中具有良好的耐受性，并且总体安全性与既往临床研究的治疗安全性特征一致。 傲朴舒（opsumit）具有高组织渗透力，使组织分布提高以及内皮素受体结合增加，从而发挥持续受体阻断作用。临床前研究结果表明，傲朴舒（opsumit）这些独特理化特性可能提高其药效和疗效。同时，傲朴舒（opsumit）具有良好的肝脏安全性并且外周水肿风险低。此外，傲朴舒（opsumit）药物之间相互作用少，确保和其他药物安全联用。