去纤维钠可治疗哪些疾病？去纤维钠是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物，也叫去纤苷最早是由意大利Gentium制药研制开发，于2013年10月在欧盟获批上市，适应症是治疗肝小静脉闭塞病（VOD）患者，2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市。目前，去纤维钠还未在我国上市。 去纤维钠采用注射给药的方式，以体重为基础，成人与儿童均可以使用。推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。给予去纤维钠共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤维钠直至VOD的解决或直至最大60天。 在临床试验中发现，如果使用肝素用于预防肝静脉闭塞这类疾病大大增加了出血的风险，而去纤维钠单用或与肝素联用副作用发生率很低，且取得了较好的预防HVOD效果。在欧洲完成的Ⅲ期多中心随机临床实验中，共招募了356名干细胞移植患者，对比移植后30天肝静脉闭塞的发生率，去纤维钠组180例患者中2人发生肝静脉闭塞，占12%；对照组176例35人发生肝静脉闭塞，占20%。 去纤维钠最常见不良反应(发生率≥10%和独立的因果关系)为低血压，腹泻，呕吐，恶心，和鼻出血。注意：去纤维钠和一种全身性抗凝剂或纤维蛋白溶解疗法(不包括使用为常规维持或中央静脉线重新打开)的同时使用可能增加出血的风险。去纤维钠治疗前终止抗凝剂和纤维蛋白溶解药，并且考虑延迟去纤维钠给药的开始直到抗凝剂的效果有所减轻。 相关热文推荐：去纤维钠和去纤苷是同一种药吗？https://www.1blv.com/newsDetail/71729.html

去纤维钠和去纤苷是同一种药吗？去纤维钠和去纤苷是同一种药，去纤维钠是去纤苷的别称，是具有多种作用的腺苷受体激动剂，2016年3月30日，FDA批准去纤维钠用于治疗肝小静脉闭塞病（VOD），也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。 去纤维钠（去纤苷）还可减少内皮细胞表面细胞黏附分子的表达，从而减少白细胞黏附至血管内皮细胞，减轻内皮细胞的炎症损伤。此外，去纤维钠可促进前列腺素I2（PGI2）及前列腺素E2(PGE2)的释放，进而引起血管扩张，抑制血小板聚集，减轻缺血损伤。研究表明，去纤维钠可以明显增加凝血酶调节蛋白(TM)及组织因子途径抑制物的表达从而产生抗凝作用。 去纤维钠是治疗罕见病的孤儿药，目前还未在我国上市，下面我们来了解一下它的用法吧。 去纤维钠是一种注射药，推荐剂量是给予6.25 mg/kg每6小时给予作为2-小时静脉输注。治疗共最小21天。如21天后VOD的体征和症状没有解决，继续治疗直至解决。在低于2%的用去纤维钠（去纤苷）治疗患者曾发生超敏性反应。如发生严重超敏性反应，终止去纤维钠，按照标准医护治疗和监视直至症状解决。 去纤维钠（去纤苷）是美国FDA批准的首个治疗严重肝静脉阻塞疾病的药物，为这一罕见病的治疗提供了新的方案，带来了新的治疗希望。 相关热文推荐：去纤维钠怎么保存？https://www.1blv.com/newsDetail/71725.html

2016年3月30日，FDA批准去纤维钠(去纤苷)Defitelio 治疗成人和小儿患者的肝小静脉闭塞性疾病（VOD），也被称为正弦阻塞综合征（SOS），肾或肺机能障碍下列造血干细胞移植（HSCT）。 肝小静脉闭塞病是造血干细胞移植（HSCT）后的严重并发症之一，重度肝静脉闭塞病患者的死亡率可高达100％。去纤维钠是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物，近年来，多个临床研究结果说明去纤维钠是预防和治疗HSCT后肝静脉闭塞病安全有效的药物。 去纤维钠对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。给予去纤维钠（去纤苷）共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤维钠直至VOD的解决或直至最大60天。输注前必须被稀释。 去纤维钠目前还未在我国上市，患者买到海外版的药物时还要面临如何保存的问题，去纤维钠是注射剂，储存于20°C-25°C(68°F-77°F)环境中；允许在15° C至30°C(59°F至 86°F)之间偏移。在室温储存时，应在4小时内使用稀释好的去纤维钠。去纤维钠（去纤苷）最好放于儿童接触不到的位置，以免误食。 由于去纤维钠的作用机制问题，在给予去纤维钠之前需要确保患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过种血管加压素血流动力学上稳定，不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。 相关热文推荐：去纤维钠作用及价格https://www.1blv.com/newsDetail/71720.html

去纤维钠也叫去纤苷，早是由意大利Gentium制药研制开发，于2013年10月在欧盟获批上市。在Gentium制药公司被美国Jazz制药公司收购后，去纤维钠于2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市，商品名为Defitelio。 去纤维钠的作用： 去纤维钠是具有多种作用的腺苷受体激动剂，内皮细胞的腺苷A1/A2受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对损伤的反应，去纤维钠可作用于这些受体进而产生多种下游效应。去纤维钠还可减少内皮细胞表面细胞黏附分子的表达，从而减少白细胞黏附至血管内皮细胞，减轻内皮细胞的炎症损伤。 在临床试验中，去纤维钠也有效的提高了患者的100d生存率，某研究中，患者使用去纤维钠42%的患者获得完全缓解(CR)，移植后100d总生存（os）率达32%。 去纤维钠的价格： 去纤维钠在治疗肝小静脉闭塞病方面的作用明显，很多患者同时也非常关注它的价格。据了解去纤维钠目前还未在我国上市。海外版的去纤维钠折合人民币在22000元左右，患者如果不方便出国可以咨询我们医伴旅海外医疗咨询服务公司了解购买方法。 以上就是对去纤维钠的作用和价格的介绍，由于每个患者的疾病程度不同，所以去纤维钠发挥作用的时间也不完全相同，患者应在医生的诊断下积极配合治疗，切勿盲目用药。如果您还有其他问题，请咨询医伴旅客服。 相关热文推荐：去纤维钠的作用功效https://www.1blv.com/newsDetail/71713.html

去纤维钠（别名：去纤苷）是由猪小肠黏膜基因组DNA通过控制解聚制得的单链脱氧寡核苷酸钠盐的混合物,其作用机制较复杂，目前尚未完全阐明。2013年去纤维钠在欧盟获批上市，用于有肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。 去纤维钠目前还没在我国上市，很多患者对于该药还是比较陌生的，下面我们来简单的了解一下它的作用功效吧。 去纤维钠（去纤苷）是2016年在美国获批的新药，也是美国FDA批准的首个治疗严重肝静脉阻塞疾病的药物，同时该药也获得了“孤儿药”的资格认定。去纤维钠是具有多种作用的腺苷受体激动剂，可以作用于内皮细胞的腺苷A1/A2受体从而产生多种下游效应，这些受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对损伤的反应。近年来，多个临床研究结果说明去纤维钠是预防和治疗VOD安全有效的药物。 在临床试验中，对HSCT后出现VOD的患者进行去纤维钠治疗，接受去纤维钠治疗的患者100天后的生存率为38%~45%；而通过数据分析发现，预期只接受支持治疗或其他药物干预的HSCT患者100天后的生存率仅为21%~31%。去纤维钠的使用使患者的生存率明显上升。 去纤维钠（去纤苷）对多发性骨髓瘤也有一定的治疗效果，在治疗多发性骨髓瘤和由化疗和干细胞移植引发的肝小静脉闭塞症方面取得了较好的成效，满足了这一罕见且致命性疾病的治疗需求。 相关热文推荐：去纤维钠是哪个公司产的？https://www.1blv.com/newsDetail/71708.html

去纤维钠是哪个公司产的？去纤维钠（去纤苷，defiteli）是美国第一个治疗严重肝静脉阻塞疾病的药物，它的生产厂家是Gentium制药公司，后被美国Jazz制药公司收购，并且于2016年在美国上市。去纤维钠在体内外具有抗血栓、促进纤溶、抗缺血、抗感染等作用。不仅用于成人，在对儿童患者的治疗中也发挥了重要作用。 Jazz Pharmaceuticals Public Limited Company（爵士制药）是一家生物制药公司。该公司致力于开发和商业化解决未满足的医疗需求的产品。该公司拥有针对睡眠和血液学/肿瘤学领域的多元化产品与候选产品组合。 去纤维钠（去纤苷）是一种注射用药，对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。去纤维钠和一种全身性抗凝剂或纤维蛋白溶解疗法(不包括使用为常规维持或中央静脉线重新打开)的同时使用可能增加出血的风险。治疗前终止抗凝剂和纤维蛋白溶解药，和考虑延迟去纤维钠给药的开始直到抗凝剂的效果有所减轻。 去纤维钠也被美国FDA授予孤儿药的称号，目前该药还未在我国上市。Jazz制药旗下的去纤维钠（去纤苷）为肝小静脉闭塞病患者带来了新的治疗方案，患者如果需要购买此药，可以咨询正规海外医疗咨询服务公司——医伴旅，了解具体信息。 相关热文推荐：去纤维钠医保价格https://www.1blv.com/newsDetail/71699.html

去纤维钠医保价格：去纤维钠又叫去纤苷，目前并未在我国上市，所以没有进入国家医保，也就没有医保后的价格。 去纤维钠（去纤苷）是在2016年3月30日被FDA上市的，适应症是治疗成人和小儿患者的肝静脉闭塞性疾病（VOD），也被称为正弦阻塞综合征（SOS），肾或肺机能障碍下列造血干细胞移植（HSCT）。去纤维钠是具有多种作用的腺苷受体激动剂，内皮细胞的腺苷A1/A2受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对损伤的反应，去纤苷可作用于这些受体进而产生多种下游效应。 去纤维钠对儿童和成人都适用，以体重为基础，推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。去纤维钠（去纤苷）输注前必须被稀释。不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。 研究表明，去纤维钠可以明显增加凝血酶调节蛋白(TM)及组织因子途径抑制物的表达从而产生抗凝作用。一项关于儿童肝静脉闭塞病治疗的临床试验中，使用去纤维钠（去纤苷）完全缓解（CR）率为76%，移植后100天总生存（OS）率为64%。效果十分显著。 去纤维钠（去纤苷）在我国没有医保后的价格，该药在美国和欧盟等一些国家或地区已经获批上市，它在国外的价格在22000元左右，受汇率等多种因素的影响价格会有一些变化，患者可以咨询医伴旅客服了解具体价格。 相关热文推荐：去纤维钠上市价格https://www.1blv.com/newsDetail/71665.html

去纤维钠（去纤苷）是目前公认的治疗造血干细胞移植（HSCT）后肝静脉闭塞病（HVOD）最有前景的新药。其拥有抗凝、促进纤溶、抗炎等作用。最早是在2013年欧盟获批上市，2016年经FDA批准，在美国获批上市。 去纤维钠是具有多种作用的腺苷受体激动剂，去纤维钠可以作用于内皮细胞的腺苷A1/A2受体进而产生多种下游效应，该受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对损伤的反应。不仅如此，去纤维钠（去纤苷）还可减少内皮细胞表面细胞黏附分子的表达，从而减少白细胞黏附至血管内皮细胞，减轻内皮细胞的炎症损伤。 去纤维钠（去纤苷）在多个预防和治疗HSCT后肝静脉闭塞病研究中发挥了积极的效果，有效的增加患者的生存率，是一款安全有效的药物。 去纤维钠在美国获批上市的时间不算特别久，那它上市后的价格是多少呢？ 据了解，去纤维钠（去纤苷）在海外上市的价格折合人民币在22000元左右，作为孤儿药，去纤维钠的购买也比较难，患者如果不方便出国，那么国内正规的海外医疗咨询服务公司将是个不错的选择。医伴旅是一家专门从事跨国医疗咨询的公司，与国外多家药房和医院有着长期合作，能够帮助患者买到正品去纤维钠。 以上就是去纤维钠（去纤苷）的价格介绍，海外药品受汇率等多种因素的影响价格不免会出现变化，具体请以医伴旅客服提供的为准，如果您还有其他问题，也可以咨询我们医伴旅解答。 相关热文推荐：去纤维钠治疗效果https://www.1blv.com/newsDetail/71648.html

作为FDA批准的首个治疗严重肝静脉阻塞疾病的药物，去纤维钠（去纤苷）不仅能够用于接受血液或骨髓造血干细胞移植（HSCT）后出现的肝静脉闭塞（HVOD）并伴有肾或肺功能异常的成人患者，对于这一症状的儿童患者也有治疗效果，此药也获得了FDA的“孤儿药”资格认定。 去纤维钠主要根据患者的体重给药，成人和儿童的推荐剂量是6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。患者应在有治疗经验的医生诊断后开始使用，盲目用药可能会对自身造成伤害。 去纤维钠治疗效果： Richardson等首先探索了去纤维钠（去纤苷）在造血干细胞移植（HSCT）后肝静脉阻塞治疗中的应用，该研究纳入了19例sHVOD患者。给予去纤维钠静脉滴注，每天5~60mg/kg，中位使用时间为15天(2-61天)。结果显示，42%的患者获得完全缓解(CR)，移植后100天总生存（os）率达32%，而且去纤维钠能够很好的被患者所耐受。 不仅如此，在多项临床试验中去纤维钠都发挥了积极的治疗效果，在多发性骨髓瘤的治疗中也有一定的效果，它的上市满足了这一罕见且致命性疾病的治疗需求。 Jazz制药公司董事长兼首席执行官布鲁斯科扎德表示：去纤维钠（去纤苷）是一项临床意义重大的治疗进展，因为它对患者是一种潜在的治愈性干预措施与VOD，这可能挽救一个疗程的生命，在此之前，美国患者没有批准的选择。 相关热文推荐：去纤维钠在治疗肝小静脉闭塞病这方面疗效怎么样？https://www.1blv.com/newsDetail/71635.html

去纤维钠（别名：去纤苷）是美国FDA批准的首个治疗严重肝静脉阻塞疾病的药物，用于接受血液或骨髓造血干细胞移植（HSCT）后出现的肝静脉阻塞（VOD）并伴有肾或肺功能异常的成人或儿童患者，同时该药也获得了“孤儿药”的资格认定。去纤维钠目前还未在我国上市，今天我们主要来了解一下去纤维钠在治疗肝小静脉闭塞病这方面疗效。 去纤维钠是由猪小肠黏膜基因组DNA通过控制解聚制得的单链脱氧寡核苷酸钠盐的混合物，其作用机制较复杂，目前尚未完全阐明。医伴旅搜集整理到了以下试验数据，更能够直观的看到去纤维钠的效果。 在三项临床试验中验证了去纤维钠（去纤苷）的治疗效果，试验共纳入了528例患者，均为HSCT后诊断出现VOD症状，并伴有肝或肾功能异常，以HSCT后100天的总生存率作为评价指标。结果显示，接受去纤维钠治疗的患者100天后的生存率为38%~45%；而通过数据分析发现，预期只接受支持治疗或其他药物干预的HSCT患者100天后的生存率仅为21%~31%。也就是说，使用去纤维钠治疗能够有效的提高患者的生存率。 病人接受化疗和HSCT后会有罕见的但经常致命的并发症，而在这一方面的药物需求比较大，去纤维钠（去纤苷）的上市填补了这一需求，为患者的治疗带来了新的希望。作为一款新药，去纤维钠暂时还未在我国上市，患者如需购买可以咨询医伴旅客服了解。 相关热文推荐：去纤维钠治疗肝小静脉闭塞病疗效好吗？https://www.1blv.com/newsDetail/71622.html

去纤维钠又叫去纤苷，在体内外具有抗血栓、促进纤溶、抗缺血、抗感染等作用。2013年10月在欧盟获批上市，2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市。适用于有肝小静脉闭塞病(HVOD)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。 造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一就是肝小静脉闭塞病（HVOD），也称肝窦阻塞综合征(SOS)，通常发生在造血干细胞抑制后的30天。HSCT后HVOD的发病率约为8%-14%，高危患者可达60%。严重影响患者的生命健康。去纤维钠的上市为患者的治疗带来了新的方案。 去纤维钠治疗肝小静脉闭塞病疗效好吗？ 去纤维钠的治疗效果是其上市后最受关注的一个方面，在治疗肝静脉闭塞这类疾病时使用肝素往往会增加患者的出血风险，而去纤维钠单用或与肝素联用不仅取得了较好的预防HVOD效果，而且副作用发生率很低。 一项多中心随机Ⅲ期临床试验在欧洲完成，试验中纳入了356名干细胞移植患者，对比移植后30天肝静脉闭塞的发生率，去纤维钠组中共有180例患者，其中2人发生肝静脉闭塞，占12%；对照组中共176例患者，其中35人发生肝静脉闭塞，占20%，去纤维钠的使用显著降低了疾病的发生几率，效果明显。 以上就是去纤维钠治疗肝小静脉闭塞病的效果，希望对您有所帮助。 相关热文推荐：去纤维钠2020价格https://www.1blv.com/newsDetail/71603.html

2013年10月去纤维钠在欧盟获批上市，也被叫做去纤苷。在Gentium制药公司被美国Jazz制药公司收购后，去纤维钠于2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市。这是首个获FDA批准用于治疗重度肝小静脉闭塞这种罕见致命性肝病的药物。 去纤维钠是用于治疗肝小静脉闭塞病的新药，它的价格也一直是大家比较关注的问题，据了解去纤维钠目前还未在我国上市。海外版的去纤维钠折合人民币在22000元左右，患者如果不方便出国可以咨询我们医伴旅海外医疗咨询服务公司了解购买方法。 去纤维钠（去纤苷）获批上市是基于75例患者的2期试验、102例患者的3期试验和额外351例患者的扩大型试验。这三项试验中的患者全部都是HSCT（造血干细胞移植）后被诊断为肝小静脉闭塞病且伴有肾脏或肺功能紊乱。患者接受去纤维钠的治疗，在2期试验中，移植后存活100天的患者占44%，而3期试验中占38%，而扩大型试验中占45%，而FDA在一篇报道中注意到预计未经去纤维钠治疗的严重肝小静脉闭塞病患者的100天生存率为21%-31%。也就是说，使用去纤维钠将患者的生存率有效提高。 肝静脉闭塞病（HVOD）也称肝窦阻塞综合征(SOS)，是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一，去纤维钠（去纤苷）目前还被FDA授予孤儿药的称号，它的上市为患者们的治疗带来了新的方案，如果您还有其他购药问题，也可以咨询医伴旅客服解答。 相关热文推荐：去纤维钠副作用症状https://www.1blv.com/newsDetail/71579.html

去纤苷（去纤维钠,defiteli）的作用功效怎么样呢？下面我们来一起了解一下。肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一，重度HVOD患者的死亡率可高达100％。去纤苷（Defibrotide，产于意大利）是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物。去纤苷（去纤维钠,defiteli）就是一种被获批治疗肝小静脉闭塞病效果很理想的药物。 在体外，去纤苷（去纤维钠,defiteli）增强纤溶酶水解纤维蛋白凝块的酶活性，增加组织纤溶酶原激活剂（t-PA）和血栓调节蛋白表达，和减低von Willebrand因子（vWF）和纤溶酶原激活抑制剂-1（PAI-1）表达，因此减低EC活化和增加EC-介导的纤维蛋白溶解。去纤苷保护ECs免受化疗，肿瘤坏死因子-α（TNF-α），血清饥饿，和灌注所致损伤。 在临床试验中，肝素用于预防肝静脉闭塞这类疾病的同时大大增加了出血的风险，而去纤苷（去纤维钠,defiteli）单用或与肝素联用副作用发生率很低，且取得了较好的预防HV0D效果。在欧洲完成的Ⅲ期多中心随机临床实验中，共招募了356名干细胞移植患者，对比移植后30天肝静脉闭塞的发生率，去纤苷组180例患者中2人发生肝静脉闭塞，占12%；对照组176例35人发生肝静脉闭塞，占20%。 去纤苷（去纤维钠,defiteli）是首个获FDA批准用于治疗重度肝小静脉闭塞这种罕见致命性肝病的药物。该项审批基于一项75例患者的2期试验、102例患者的3期试验和额外351例患者的扩大型试验。试验中所有患者均在HSCT（造血干细胞移植）后被诊断为肝小静脉闭塞病且伴有肾脏或肺功能紊乱。在2期试验中，移植后存活100天的患者占44%，而3期试验中占38%，而扩大型试验中占45%，而FDA在一篇报道中注意到预计未经去纤苷（去纤维钠,defiteli）治疗的严重肝小静脉闭塞病患者的100天生存率为21%-31%。

去纤苷（defiteli）的用法用量是什么呢？很多患者还不清楚这个问题，下面我们来看一下。去纤苷（去纤维钠,defiteli）在造血干细胞移植（HSCT）治疗重度肝VOD的处理得到的营销授权欧盟委员会。一项3期随机去纤苷（去纤维钠,defiteli）的对照研究在儿科移植患者预防肝VOD的也已完成。去纤苷（去纤维钠,defiteli）已普遍很好的耐受性;在上市前使用的治疗肝VOD的期间观察到的最常见的不良反应是出血，低血压和凝血功能障碍。 去纤苷（去纤维钠,defiteli）用法用量： 1.推荐剂量：去纤苷（去纤维钠,defiteli）对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注.该剂量应根据患者的基线体重,被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷（去纤维钠,defiteli）共最小21天.如21天后肝VOD的体征和症状没有解决,继续去纤苷（去纤维钠,defiteli）直至VOD的解决或直至最大60天。 2.给药指导：输注前去纤苷（去纤维钠,defiteli）必须被稀释；去纤苷（去纤维钠,defiteli）的给药前,确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过种血管加压素血流动力学上稳定，通过历时一个2-小时期间恒定静脉输注给予去纤苷（去纤维钠,defiteli）；利用装备有一个0.2微米在线过滤器个输注组件给予稀释好的去纤苷（去纤维钠,defiteli）溶液.给药前和后立即用5%葡寄糖注射液,USP或0.9%氯化钠注射液,USP 冲洗静脉给药线(周边或中央)。去纤苷（去纤维钠,defiteli）不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。 以上便是我们医伴旅海外医疗咨询服务公司为您提供的去纤苷（去纤维钠,defiteli）用法和用量的介绍，患者在服用药物之前一定要仔细阅读说明书，且不可擅自更改剂量。

去纤苷（去纤维钠,defiteli）适应症是什么呢？去纤苷（去纤维钠,defiteli）是一种适用于治疗肝小静脉闭塞病的重要药物。 去纤苷（去纤维钠,defiteli）是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物。近年来，多个临床研究结果说明去纤苷（去纤维钠,defiteli）是预防和治疗HSCT后HVOD安全有效的药物；去纤苷（defiteli,去纤维钠）最早是由意大利Gentium制药研制开发，于2013年10月在欧盟获批上市。在Gentium制药公司被美国Jazz制药公司收购后，去纤苷（去纤维钠,defiteli）于2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市，商品名为Defitelio。 去纤苷（去纤维钠,defiteli）是由小牛肺或猪肠黏膜的基因组DNA分解的单链寡核苷酸混合物。DF的寡核苷酸链长度不等，相对分子质量介于15×10³-30×10³,其嘌呤与嘧啶比值大于0.85。去纤苷（去纤维钠,defiteli）的作用机制比较复杂，目前还未完全清楚，临床前试验证实去纤苷（去纤维钠,defiteli）在体内外具有抗血栓、促进纤溶、抗缺血、抗感染等作用；去纤苷（defiteli,去纤维钠）对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷（去纤维钠,defiteli）共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。去纤苷（去纤维钠,defiteli）不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。 以上便是我们医伴旅海外医疗咨询服务公司为您提供的关于去纤苷（defiteli,去纤维钠）的适应症：肝小静脉闭塞病的介绍。

【药品名称】去纤苷（去纤维钠,defiteli） 【英文名称】Defitelio，去纤苷，去纤维钠，defiteli 【其他名称】去纤维钠，去纤苷 【简介】：去纤苷（去纤维钠,defiteli）最早是由意大利Gentium制药研制开发,于2013年10月在欧盟获批上市。在Gentium制药公司被美国Jazz制药公司收购后，去纤苷（去纤维钠,defiteli）于2016年3月30日经美国食品药品监督管理局(FDA)批准在美国上市，商品名为Defitelio。 【适应症和用途】 去纤苷（去纤维钠,defiteli）是适用为有肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。 【剂量和给药方法】 去纤苷（去纤维钠,defiteli）对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。 给予去纤苷（去纤维钠,defiteli）共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。 输注前去纤苷（去纤维钠,defiteli）必须被稀释。 去纤苷（去纤维钠,defiteli）的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。 通过历时一个2-小时期间恒定静脉输注给予去纤苷（去纤维钠,defiteli）。 利用装备有一个0.2 微米在线过滤器一个输注组件给予稀释好的去纤苷溶液。给药前和后立即用5%葡萄糖注射液，USP或0.9% 氯化钠注射液，USP 冲洗静脉给药线(周边或中央)。 去纤苷（去纤维钠,defiteli）不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。 【不良反应】 用去纤苷（去纤维钠,defiteli）治疗最常见不良反应(发生率 ≥10%和独立的因果关系)为低血压，腹泻，呕吐，恶心和鼻出血。 【药物相互作用】去纤苷（去纤维钠,defiteli）可能增强抗血栓形成/纤溶蛋白溶解药物的活性。

去纤苷（去纤维钠,defiteli）注意事项有什么？去纤苷（去纤维钠,defiteli）适用于有肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调的成年和儿童。 去纤苷（去纤维钠,defiteli）注意事项： 1、输注前去纤苷（去纤维钠,defiteli）必须被稀释。去纤苷（去纤维钠,defiteli）的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。2、去纤苷（去纤维钠,defiteli）不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。3、出血：在体外去纤苷（去纤维钠,defiteli）增加纤溶酶的活性，和痰可能增加有VOD患者中造血干细胞移植(HSCT)后出血的风险。在有活动性出血患者不要开始去纤苷（去纤维钠,defiteli）。对患者监视出血的体征。如患者发生出血，终止去纤苷（去纤维钠,defiteli），治疗患病原因，和提供支持性医护直至出血已停止。去纤苷（去纤维钠,defiteli）和一种全身性抗凝剂或纤维蛋白溶解疗法(不包括使用为常规维持或中央静脉线重新打开)的同时使用可能增加出血的风险。去纤苷（去纤维钠,defiteli）治疗前终止抗凝剂和纤维蛋白溶解药，和考虑延迟去纤苷（去纤维钠,defiteli）给药的开始直到抗凝剂的效果有所减轻。4、超敏性反应：在低于2%的用去纤苷（去纤维钠,defiteli）治疗患者曾发生超敏性反应。这些反应包括皮疹，荨麻疹和血管水肿。被报道在一例以前曾接受去纤苷（去纤维钠,defiteli）患者一例过敏性反应。为超敏性反应监视患者。尤其是如有以前暴露病史。如发生严重超敏性反应，终止去纤苷（去纤维钠,defiteli），按照标准医护治疗，和监视直至症状解决。5、特殊人群：老年人使用去纤苷（去纤维钠,defiteli）的临床研究没有包括足够数量年龄65和以上受试者以确定他们反应是否不同于较年轻受试者，其他报道的临床经验没有确定老年人和较年轻患者间反应中差别。 以上便是我们医伴旅海外医疗咨询服务公司为您提供的去纤苷（去纤维钠,defiteli）的注意事项，患者在服用前一定要仔细阅读，以免出现以上严重不良情况。

去纤苷（去纤维钠,defiteli）中文说明书： 【药品名称】去纤苷（去纤维钠,defiteli） 【英文名称】Defitelio 【其他名称】去纤维钠，去纤苷 【去纤苷（去纤维钠,defiteli）适应症和用途】 去纤苷（defiteli）是适用为有肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。 【去纤苷（去纤维钠,defiteli）剂量和给药方法】 去纤苷（defiteli）对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。 给予去纤苷（defiteli）共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。 输注前去纤苷（defiteli）必须被稀释。 去纤苷（defiteli）的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。 通过历时一个2-小时期间恒定静脉输注给予去纤苷。 利用装备有一个0.2 微米在线过滤器一个输注组件给予稀释好的去纤苷溶液。给药前和后立即用5%葡萄糖注射液，USP或0.9% 氯化钠注射液，USP 冲洗静脉给药线(周边或中央)。 去纤苷不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。 【去纤苷（去纤维钠,defiteli）警告和注意事项】 出血：在体外去纤苷（defiteli）增加纤溶酶的活性，和痰可能增加有VOD患者中造血干细胞移植(HSCT)后出血的风险。在有活动性出血患者不要开始去纤苷（defiteli）。对患者监视出血的体征。如患者用DEFITELIO发生出血，终止去纤苷（defiteli），治疗患病原因，和提供支持性医护直至出血已停止。 去纤苷（defiteli）和一种全身性抗凝剂或纤维蛋白溶解疗法(不包括使用为常规维持或中央静脉线重新打开)的同时使用可能增加出血的风险。去纤苷（defiteli）治疗前终止抗凝剂和纤维蛋白溶解药，和考虑延迟去纤苷（defiteli）给药的开始直到抗凝剂的效果有所减轻。 超敏性反应：在低于2%的用去纤苷（defiteli）治疗患者曽发生超敏性反应。这些反应包括皮疹，荨麻疹和血管水肿。被报道在一例以前曽接受去纤苷患者一例过敏性反应。为超敏性反应监视患者。尤其是如有以前暴露病史。如发生严重超敏性反应，终止去纤苷（defiteli），按照标准医护治疗，和监视直至症状解决。

去纤苷（去纤维钠）对肝小静脉闭塞病有效吗？最近有很多肝小静脉闭塞病患者会问到这个问题，下面我们一起来了解而一下去纤苷（去纤维钠,defiteli）的效果。去纤苷（去纤维钠）是一种适用于治疗肝小静脉闭塞病的有效药物，它是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物。近年来，多个临床研究结果说明去纤苷（去纤维钠）是预防和治疗HSCT后HVOD安全有效的药物。 去纤苷（去纤维钠）最早是由意大利Gentium制药研制开发，于2013年10月在欧盟获批上市。在Gentium制药公司被美国Jazz制药公司收购后，去纤苷（去纤维钠）于2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市，商品名为Defitelio。 肝静脉闭塞病（HVOD）是造血干细胞移植（HSCT）后的严重并发症之一，重度HVOD患者的死亡率可高达100％。去纤苷是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物。近年来，多个临床研究结果说明去纤苷（去纤维钠）是预防和治疗HSCT后HVOD安全有效的药物。 在临床试验中，肝素用于预防肝静脉闭塞这类疾病的同时大大增加了出血的风险，而去纤苷（去纤维钠）单用或与肝素联用副作用发生率很低，且取得了较好的预防HV0D效果。在欧洲完成的Ⅲ期多中心随机临床实验中，共招募了356名干细胞移植患者，对比移植后30天肝静脉闭塞的发生率，去纤苷（去纤维钠）组180例患者中2人发生肝静脉闭塞，占12%；对照组176例35人发生肝静脉闭塞，占20%。去纤苷（去纤维钠）治疗效果显著，在肝小静脉闭塞病领域有着不可或缺的地位。

去纤苷（去纤维钠,defiteli）治疗肝小静脉闭塞病患者疗效怎样？下面我们一起来看一下。013年10月22日，去纤苷（去纤维钠,defiteli）获欧盟批准上市，作为第一种用于成人和儿童接受造血干细胞移植的严重肝静脉闭塞病治疗。2016年3月30日，美国食品与药品管理局（FDA）批准了去纤苷（去纤维钠,defiteli）用于治疗成人及儿童肾和肺功能障碍的造血干细胞移植后继引发的肝静脉闭塞症（VOD）。去纤苷（去纤维钠,defiteli）是第一个和唯一的治疗严重肝静脉闭塞病的药物。 去纤苷（去纤维钠,defiteli）的作用机制尚未完全阐明。在体外，去纤苷（去纤维钠,defiteli）增强纤溶酶水解纤维蛋白凝块的酶活性。研究评价去纤维钠对内皮细胞(ECs)药理学效应是主要地在人微血管内皮细胞系中进行。在体外，去纤苷（去纤维钠,defiteli）增加组织纤溶酶原激活剂(t-PA)和血栓调节蛋白表达，和减低von Willebrand因子(vWF)和纤溶酶原激活剂抑制剂-1(PAI-1)表达，因此减低EC活化和增加EC-介导的纤维蛋白溶解。去纤苷（去纤维钠,defiteli）保护ECs免受化疗，肿瘤坏死因子-α(TNF-α)，血清饥饿，和灌注所致损伤。 在临床试验中，肝素用于预防肝静脉闭塞这类疾病的同时大大增加了出血的风险，而去纤苷（去纤维钠,defiteli）单用或与肝素联用副作用发生率很低，且取得了较好的预防HV0D效果。在欧洲完成的Ⅲ期多中心随机临床实验中，共招募了356名干细胞移植患者，对比移植后30天肝静脉闭塞的发生率，去纤苷（去纤维钠,defiteli）组180例患者中2人发生肝静脉闭塞，占12%；对照组176例35人发生肝静脉闭塞，占20%。 由以上数据我们可以看出，去纤苷（去纤维钠,defiteli）治疗肝小静脉闭塞病患者的疗效还是很值得肯定的。