安立生坦片，适用于治疗有WHO二级或三级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化，成人期时为空腹或进餐后口服五毫克，每日一次，如果耐受则可调整为十毫克，每日一次。 肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。 那么，安立生坦治疗效果怎样呢？ 在研究期间，无患者死亡或因发生严重不良反应而退出研究。 期间接受安立生坦2.5或5mg每日1次、口服至少6个月的肺动脉高压患者。主要疗效终点为安立生坦治疗前后运动耐量，WHO肺动脉高压功能分级，血浆N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平，和超声心动图参数变化情况。 安立生坦单药治疗中位时间为17个月（6～26个月）。治疗后患者6min步行距离由平均（400±91） m增加至（495±97） m；NT-proBNP由中位数308 （53～1645）)ng/L下降至80 （22～454） ng/L。 从以上的研究实验我们可以发现，单药使用安立生坦片（Volibris）同样是有非常好的治疗效果的，往往我们在治疗期间的整体安全性很高，而且我们的病情也能得到有效缓解。 长期安立生坦单药治疗可有效改善中国肺动脉高压患者的运动耐量、WHO肺动脉高压功能分级，降低肺动脉收缩压和NT-proBNP水平，并且安全性和耐受性良好。

安立生坦治疗肺动脉高压的效果比较好，那么，安立生坦要怎么服用呢？ 安立生坦的服用方法： 1、成人 ：起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次 ；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。 药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始 使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 2、育龄期女性 ：女性只有在妊娠测试阴性、使用T型铜380A IUD或LNg 20 IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受本药治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 3、已存在肝脏损害者：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用本药。 另外，需注意的是：精子计数下降 为期6个月的另一种内皮素受体拮抗剂研究评估了药物对睾丸功能的影响，受试者为25名患有WHO功能I级和IV级肺动脉高压并且基线精子计数正常的男性患者。使用安立生坦治疗3或6个月后，有25％的患者精子计数下降了至少50％。其中一名患者在3个月时发生了明显的精子减少，并且在随后6周的2次随访中所检测的精子计数仍然很低。 停止安立生坦治疗后两个月，精子计数恢复到基线水平。在22名完成6个月治疗的患者中,精子计数维持在正常范围内，并且没有观察到精子形态、精子活动力、或者激素水平的变化。根据这些关于内皮素受体拮抗剂的发现和临床前数据，不能排除如安立生坦会对精子发生产生不良效应。

安立生坦片（Ambrisentan），适用于治疗有肺动脉高压患者，以改善运动能力和延缓临床恶化。 那么，患者服用安立生坦需要的注意事项是什么呢？ 1、伴有肝脏损害：应用内皮素受体拮抗剂可见肝酶升高。因此在开始服用安立生坦片（Ambrisentan）前应该检测肝功能。如果转氨酶大约正常值上限的3倍，则不推荐使用安立生坦片。 2、血液学改变：在应用内皮素受体拮抗剂后曾观察到血红蛋白浓度及红细胞积压下降，也会导致贫血，会出现需要输血的情况。这些指标的下降出现在开始服用安立生坦片后的前几周，之后会保持稳定。 3、肺静脉闭塞性疾病：安立生坦片含有水乳糖，有罕见的半乳糖耐受的遗传问题，乳糖酵素缺乏或葡萄糖半乳糖吸收障碍的患者不建议服用安立生坦片。 4、使用安立生坦治疗3或6个月后，有25%的患者精子计数下降了至少50%。其中1名患者在3个月时发生了明显的精子减少，并且在随后6周的2次随访中所检测的精子计数仍然很低。停止安立生坦治疗后2个月，精子计数恢复到基线水平。 5、如果患者在起始使用安立生坦期间出现急性肺水肿，需考虑肺静脉闭塞症的可能性，如果确诊则应停用安立生坦。 6、目前已有关于肺动脉高压患者在使用安立生坦治疗后的几周内发生液体潴留的上市后报告。如果有临床意义的液体潴留进一步发展（伴或不伴体重增加），应该开展进--步的评估以明确病因（如安立生坦或潜在心衰），在必要的时候进行特殊治疗或中断安立生坦治疗。

安立生坦（Ambrisentan）已在2011年国内上市，它的商品名叫凡瑞克。 安立生坦作为新型内皮素拮抗剂，美国食品药品管理局批准应用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压或者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。目前原研Gilead，国内由葛兰素销售。 那么，安立生坦该怎么购买呢？ 安立生坦既然已经在国内上市，患者只需要提供医生开具的处方在国内的各大医院就可以买到！ 据医伴旅了解到，安立生坦在国内的售价较高，而印度西普拉药厂生产的安立生坦，一大盒30片，里面有3小盒（1小盒是5mgx10片），印度当地售价1300元一大盒，由于汇率浮动，具体价格请咨询医伴旅！ 而且，印度生产的安立生坦药效与原研药一样，价格却便宜许多，对于经济条件不是很好的患者推荐购买印度的安立生坦。如果您想购买印度安立生坦可以咨询正规海外医疗服务公司购买，为您签订保障合同，不经手药品以及款项，直接打款到印度账户，然后以印度直邮的方式将安立生坦送达患者的手中！ 另外，对于肺动脉高压疾病的治疗，建议患者服用安立生坦等药物来治疗疾病，患者平时要注意控制好饮食，这样对于疾病的治疗是有一定的帮助的。 安立生坦是一种ETA选择性拮抗剂。通过ET-1阻断ETA活化，从而减少参与肺动脉高压发病的血管收缩和潜在的平滑肌细胞增殖。增加肺动脉血流量。 安立生坦是ETA高选择性拮抗剂，保留了ETB介导的血管扩张剂一氧化氮和前列环素的生成。体外研究显示，安立生坦对ETA的选择性是ETB的4000倍。

安立生坦片（Ambrisentan）是一种与ETA高度结合的受体拮抗剂，获我国SFDA批准用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1）。同时命名为“凡瑞克”。 近年来研究发现，内皮素-1（ET-1）与肺动脉高压发生及发展相关。在患有肺动脉高压的患者中，血浆内皮素-1（ET-1）浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用主要由两种受体亚型（ETA和ETB）共同调节。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。 安立生坦是一种与ETA高度结合的受体拮抗剂，因此能有效治疗肺动脉高压。 那么，安立生坦哪里有售呢？ 据了解，安立生坦在2011年时候，就已经在国内上市销售了，患者在国内的各大医院或者各大药房就可以买到了！ 但是，安立生坦在国内的售价较高，并不适合患者长期服用，而且对患者的经济压力也是不小，而印度西普拉药厂生产的安立生坦，一大盒30片，里面有3小盒（1小盒是5mgx10片），印度当地售价1300元一大盒，由于汇率浮动，价格有所不同，具体详细内容请咨询医伴旅！ 另外，印度生产的安立生坦药效与原研药一模一样，没有什么区别，唯一的区别就是价格却便宜许多，对于经济条件不是很好的患者推荐购买印度的安立生坦。您想购买印度安立生坦可以咨询正规海外医疗服务公司帮您购买！

凡瑞克在治疗肺动脉高压时，对肝功能的影响较低，用法更简单，凡瑞克可以有效改善患者运动功能和生活质量，延缓疾病进展，并提高了患者的生存率。凡瑞克是与目前临床上使用的波生坦同类的新药，属于高选择性内皮素受体拮抗剂，适用于治疗特发性肺动脉高压、结缔组织病和先心病相关的、以及其他WHO分类中类的肺动脉高压患者。 安立生坦，又名凡瑞克，是一种新型的高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过度收缩，进而缓解疾病症状。凡瑞克在治疗血压的同时，也可以有效的改善脉动脉高压的症状，它的作用原理是可以有效的抑制血管紧张激素的活性，有效的解决针对于各种原发性高血压的治疗和脉动脉高压的治疗。 那么，凡瑞克去哪里买呢？ 凡瑞克的购买渠道：据了解，凡瑞克已经在国内上市了，患者只需要提供医生开具的药物处方在国内的各大医院或者各大药房就可以买到，提到买药就会想到价格，国内凡瑞克的价格并不是很低，包装规格 5mg×30 片/盒，在国内医保后支付标准 2850 元/盒。 江苏豪森药业股份有限公司生产的凡瑞克仿制药：包装规格 5mg×10 片/盒，医保后支付标准 800 元/盒；包装规格 5mg×30 片/盒，医保支付标准 2400 元/盒。 这两种价格都不如印度版的便宜，印度已经生产出了仿制版的Volibris（凡瑞克），它是目前性价比最高的一款药物，一大盒30片，里面有3小盒（1小盒是5mgx10片），印度当地售价1300元一大盒。 患者可以通过国内的正规海外医疗服务机构购买印度质优价廉的凡瑞克！

凡瑞克Endobloc 是一种与ETA高度结合的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性（>4000倍），有关对ETA高选择性的临床影响还未知。 凡瑞克Endobloc 是用于治疗肺动脉高压的患者，那么，凡瑞克应该怎么吃呢？ 凡瑞克的服用方法： （1）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。 （2）药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 （3）与环孢素A合用 与环孢素A合用时，凡瑞克的剂量应控制在5mg每日一次以内。 另外，应在开始凡瑞克治疗前、开始治疗后第1个月、以及随后定期检测血红蛋白。如果患者伴有临床意义的贫血，则不推荐使用凡瑞克治疗。 如果患者在治疗过程中出现有临床意义的贫血、并且排除了其它诱因，则应考虑停止凡瑞克治疗。 液体潴留外周性水肿是内皮素受体拮抗剂类药物的一种已知效应，同时它也是肺动脉高压和肺动脉高压恶化的临床结果。在安慰剂对照研究中，与安慰剂组相比，接受5或10mg凡瑞克治疗的患者外周性水肿的发生率更高。大部分水肿的严重性为轻至中度。 患者需要使用利尿剂、限制液体摄人，或者，在某些情况下还因为心功能衰竭失代偿而需要住院治疗。如果患者之前出现过体液超负荷，则应在使用凡瑞克之前进行适当的临床处理。

凡瑞克Endobloc是一种内皮素受体拮抗剂，它可以治疗肺动脉高压，适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。 那么，应该怎么用凡瑞克呢？ 凡瑞克Endobloc的使用方法：起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在肝脏损害 不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用凡瑞克Endobloc。 目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对凡瑞克Endobloc的暴露可能会有所增加。 凡瑞克注意事项 在开始凡瑞克Endobloc治疗前、开始治疗后第1个月、以及随后定期检测血红蛋白。如果患者伴有临床意义的贫血，则不推荐使用凡瑞克治疗。 如果患者在治疗过程中出现有临床意义的贫血、并且排除了其它诱因，则应考虑停止凡瑞克治疗。 有7％接受凡瑞克治疗的患者（其中10％的患者每日剂量为10mg）出现血红蛋白明显下降（与基线相比降低幅度>15％，并且值低于正常值低限），而与之相比安慰剂组仅有4％的患者发生此类情况。

凡瑞克药品的说明书 【药品名称】安立生坦片（凡瑞克） 【主要成份】凡瑞克主要成分为安立生坦。 【功能主治】适用于治疗有WHOII级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。 【用法用量】 1、成人：起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。 2、药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 【不良反应】 大多数药物不良反应为轻至中度，仅有鼻充血呈剂量依赖性。 上市后经验：下述不良反应是在本药获得批准后的使用过程中被识别的 ：液体潴留，心衰（与液体潴留相关），超敏反应（如血管性水肿、皮疹），以及贫血。 【注意事项】 1、尚未在足够数量的患者中进行研究以权衡凡瑞克治疗WHOI级肺动脉高压的获益和风险。尚未在WHOIV级肺动脉高压患者中确定凡瑞克作为单药治疗的疗效。 2、凡瑞克存在潜在的肝脏损害、血液学改变、液体潴留、精子计数下降、肺静脉闭塞性疾病的不良反应。辅料中含有一水乳糖。 3、药物过量：目前没有关于凡瑞克超量给药的经验。健康志愿者中应用的凡瑞克最高单剂量为100mg，而肺动脉高压患者中为10mg每日一次。在健康志愿者中，50mg和100mg单剂量（最大推荐剂量的5至10倍）会伴随出现头痛、面部发红、眩晕、恶心、和鼻充血。严重超剂量可能会导致需要治疗干预的低血压。

凡瑞克是治疗肺动脉高压的，那么，凡瑞克的的治疗效果如何呢？ 一项临床试验MBITION研究是在初治PAH群体中比较实验性一线组合疗法（凡瑞克+他达拉非）与凡瑞克单药疗法和他达拉非单药疗法安全性和疗效的首个也是唯一一个预后研究。该研究显示，与凡瑞克单药疗法和他达拉非（tadalafil）单药疗法相比，凡瑞克+他达拉非的组合疗法使初治PAH患者的临床失败风险大幅降低50%，数据具有统计学显著差异（p＜0.001）。 试验证实，凡瑞克生物利用度高，半衰期长，可实现1日1次给药；它明显优于非选择性内皮素受体拮抗剂，药效强，副作用少。 另外，波生坦和凡瑞克对肺动脉高压（PAH）有益。那凡瑞克和波生坦有什么区别呢？ 凡瑞克片是一种内皮素受体拮抗剂，在一项为期12周的药物临床试验中，研究人员发现服用凡瑞克片的患者的六分钟步行距离比服用安慰剂组的患者有了明显提高。有些人在服用4周时就有了提高，大部分人在服用12周时有了提高。此外，服用凡瑞克片的患者肝脏异常的发生率与安慰剂组相似，这证明药品具有较高的安全性。 波生坦是双重ERAs，阻断内皮素A和内皮素B受体。每天两次波生坦125 mg可改善6MWD，WHO功能分级，Borg呼吸困难评分和临床恶化时间。波生坦还能改善轻度症状患者的PVR和6MWD。 选择性ERA拮抗剂凡瑞克（每日10 mg）可改善6MWD，临床恶化时间，WHO功能分级，生活质量和NT-proBNP单药治疗。 得出的结论是波生坦：双向选择性，凡瑞克：高选择性。

凡瑞克，2011年在国内上市，那么，凡瑞克获批的适应症是什么呢？ 2007年6月，凡瑞克（Endobloc）被美国FDA和欧洲药品管理局批准，并被认定为孤儿药，用于治疗肺动脉高压。 2015年8月27日，NEJM报告当使用与他达拉非联合治疗的凡瑞克（Endobloc）治疗世卫组织II级或III级肺动脉高压的初治患者比使用任一种药物的单药治疗更有效。 另外，需要提醒大家的是，凡瑞克已存在肝脏损害：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用凡瑞克。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对凡瑞克的暴露可能会有所增加。 凡瑞克片是一款主要用于治疗肺动脉高压的药物，在使用这款药物后患者的病情可以得到明显抑制，不过这款药物是把双刃剑，往往治疗后可能会出现一些副作用。 在为期12周的试验中，有0.8%接受凡瑞克片治疗的患者出现转氨酶升高>3×ULN；在超过1年的长期开放标签试验中这类患者则占2.8%。有1例转氨酶升高>3×ULN的病例同时伴有胆红素升高>2×ULN。肝脏转氨酶和胆红素升高是潜在严重肝脏损害的标志，所以必需在开始治疗前，以及开始治疗后的每月进行血清转氨酶水平，如果转氨酶水平升高>5×ULN并≤8×ULN，应立即停用凡瑞克片并应监测转氨酶水平直至<3×ULN。 基线时即有转氨酶升高（3 × ULN）的患者通常应该避免使用凡瑞克，因为在这种情况下很难对肝功能进行监测。如果肝转氨酶升高同时伴有肝脏损害症状（如恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、或不寻常的嗜睡或乏力）或者胆红素升高2 × ULN，应该立即停止治疗。目前尚无在此类患者中再次应用凡瑞克的经验。 因此，在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测以及在开始治疗前、开始治疗后第1个月、以及随后定期检测血红蛋白。如果患者伴有临床意义的贫血，则不推荐使用凡瑞克治疗。

2011年，在我国正式上市的凡瑞克，适用于治疗什么病症呢？ 凡瑞克得适应症：凡瑞克适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以运动能力和延缓临床恶化。 另外，肺动脉高压在几年前还属于不治之症，只要确诊了肺动脉高压，就眼睁睁看着病情发展。因为几年前国内对肺动脉高压的研究不深，也没有药物可以治疗。随着肺动脉高压病人的增多，我国医学研究者开始重视肺动脉高压的研究，特别是在近几年，现在对于肺动脉高压的研究还是很热门，而且取得了不少的研究成果。现在肺动脉高压也有了治疗药物，凡瑞克就是一种治疗肺动脉高压的药物！ 服用凡瑞克必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 凡瑞克的起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。 药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 具体使用凡瑞克相关的使用情况应该要询问医生，肺动脉高压患者的病情不同，需要选择的药物是有差异性的，尽量要严格按照医生的交代来服用药物，不要随便的更改医生的治疗方案。 最后，波生坦和凡瑞克都是治疗肺动脉高压的，简单来说凡瑞克是高选择性内皮素受体拮抗剂，与ETa的结合远高于ETb，波生坦属于竞争性结合。理论上凡瑞克的效果相对更加显著。

安立生坦，又名凡瑞克，是一种新型的高选择性内皮素受体拮抗剂，那凡瑞克可治疗什么病症呢？ 凡瑞克的适应症：凡瑞克是一种与ETA高度结合的受体拮抗剂，获我国SFDA批准用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1）。 近年来研究发现，内皮素-1（ET-1）与肺动脉高压发生及发展相关。在患有肺动脉高压的患者中，血浆内皮素-1（ET-1）浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用主要由两种受体亚型（ETA和ETB）共同调节。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。凡瑞克是一种与ETA高度结合的受体拮抗剂，因此能有效治疗肺动脉高压。 凡瑞克在治疗肺动脉高压时，对肝功能的影响较低，用法更简单，凡瑞克可以有效改善患者运动功能和生活质量，延缓疾病进展，并提高了患者的生存率。凡瑞克是与目前临床上使用的波生坦同类的新药，属于高选择性内皮素受体拮抗剂，适用于治疗特发性肺动脉高压、结缔组织病和先心病相关的、以及其他WHO分类中类的肺动脉高压患者。 凡瑞克可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过度收缩，进而缓解疾病症状。 凡瑞克在治疗血压的同时，也可以有效的改善脉动脉高压的症状，它的作用原理是可以有效的抑制血管紧张激素的活性，有效的解决针对于各种原发性高血压的治疗和脉动脉高压的治疗。

凡瑞克主治什么病症呢？ 凡瑞克的适应症：用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。 凡瑞克相关的使用情况应该要询问医生，肺动脉高压患者的病情不同，需要选择的药物是有差异性的，尽量要严格按照医生的交代来服用药物，不要随便的更改医生的治疗方案。肺动脉高压是一个在生活中可能会遇到的健康问题，这属于一种非常严重的疾病，需要在医生的指导下进行正规的治疗，可能会用到一些针对性的药物，接下来就一起来详细了解凡瑞克主治什么疾病，希望可帮助大家正确使用该药物。 肺动脉高压的治疗需要通过多个方面来进行开展，目前有很多朋友已经遇到了这方面的状况，大家应该要学会用正确的方法来对待，平时也应该要调整好自己的生活状态，尽量用乐观的态度来面对这个疾病，负面的情绪往往会让病情朝着不好的方向发展。 肺动脉高压患者要学会正确的护理，在日常生活中应该要注意饮食的清淡，不要让情绪左右了自己的想法和人生，还应该要主动的去控制情绪，让情绪处于一个比较平和的状态。肺动脉高压患者应该要适当的进行运动，在运动的过程中有足够的好处，可是也不要出现运动时间太长的情况，避免一些剧烈的运动项目。 另外，除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继发性，在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。内皮素是一种有效的血管收缩剂和平滑肌分裂素。它通过内皮素A和内皮素B受体起作用。内皮素在PAH患者的肺和血浆中过表达。内皮受体拮抗剂（ERAs）凡瑞克对肺动脉高压（PAH）有益。

治疗肺动脉高压的药物有很多种，凡瑞克就是其中的一种，那么，凡瑞克对肺动脉高压有多大的治疗效果呢？ 肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。 治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。 凡瑞克，适用肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。ARIES-E研究（非双盲）中，共纳入治疗了383名患者。 该研究主要结果显示：凡瑞克治疗2年改善了患者的6MWD和Borg呼吸困难指数；改善或维持了WHO心功能分级；延缓了临床恶化时间（治疗1年未出现临床恶化的患者达83%，2年为72%）；提高了PAH患者的生存率（治疗1年生存率高达94%，2年仍达88%），远高于美国国立卫生院（NIH）估计的PAH患者群的生存率（1年为72%，2年仅为61%）。同时，该研究证实了凡瑞克的安全性：治疗2年中肝功能异常的年发生率仅为2%。 在接受凡瑞克治疗4周后可以观察到6分钟步行距离的增加，接受凡瑞克治疗后在步行距离改善程度方面，老年患者（年龄≥65岁）要小于年轻患者，而继发性肺动脉高压患者要小于特发性肺动脉高压患者。对这些亚组分析结果进行解释时必须要谨慎。

凡瑞克用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化，2011年，在国内上市，那么，凡瑞克治疗肺动脉高压的治疗效果怎么样呢？ 肺动脉高压，是一种以肺动脉压力升高为特点、病情进行性发展的一种致死性心血管疾病，通常70%以上患者是年轻人，而女性发病率比男性高约2倍。肺动脉高压虽然发病率低，但是已是继冠心病、高血压之后的第三大心血管疾病，其致残和致死率颇高，不是肿瘤却胜似肿瘤。经确诊后，患者的生存期大概是2.8年。 凡瑞克可以大大提高患者的运动能力，改善患者的症状并减缓病情的发展。在一项为期12周的药物临床试验中，研究人员发现服用凡瑞克的患者的六分钟步行距离比服用安慰剂组的患者有了明显提高。有些人在服用4周时就有了提高，大部分人在服用12周时有了提高。此外，服用凡瑞克的患者肝脏异常的发生率与安慰剂组相似，这证明药品具有较高的安全性以及有效性。 另外，需要注意：外周性水肿是内皮素受体拮抗剂类药物（凡瑞克）的一种已知效应，同时它也是肺动脉高压和肺动脉高压恶化的临床结果。 在安慰剂对照研究中，与安慰剂组相比，接受5或10mg（凡瑞克）治疗的患者外周性水肿的发生率更高。大部分水肿的严重性为轻至中度，且在老年患者中的发生率和严重度更高。 此外，目前已有关于肺动脉高压患者在使用凡瑞克治疗后的几周内发生液体潴留的上市后报告。患者需要使用利尿剂、限制液体摄入，或者，在某些情况下还因为心功能衰竭失代偿而需要住院治疗。

安立生坦（Ambrisentan）已在2011年国内上市，它的商品名叫凡瑞克。 凡瑞克作为新型内皮素拮抗剂，美国食品药品管理局批准应用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压或者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。 那么，凡瑞克的治疗效果怎么样呢？ 根据两项为期12周的随机、双盲、安慰剂对照、多中心研究在393名肺动脉高压（WHO组1）患者中开展。 除了凡瑞克的剂量和研究中心的地理区域之外，两项研究的设计是相同的。ARIES-1研究将每日一次5 mg和10 mg凡瑞克与安慰剂进行比较，而ARIES-2研究则将每日一次2.5 mg和5 mg凡瑞克与安慰剂进行比较。 在两项研究中，都是在目前治疗（可以包括抗凝剂、利尿剂、钙通道阻滞剂、或地高辛，但不包括依前列醇、曲罗尼尔、伊洛前列素、波生坦、或西地那非）的基础上添加凡瑞克或安慰剂。研究的主要终点事件是6分钟步行距离。此外，也对临床恶化、WHO功能分级、呼吸困难、和SF-36健康调查进行评估。 受试者中有特发性肺动脉高压患者（64%），或肺动脉高压合并结缔组织病（32%）、HIV感染（3%）、或使用凡瑞克anorexigen（1%）。其中没有肺动脉高压合并先天性心脏疾病的患者。 患者在基线时都有WHO功能I级（2%）、II级（38%）、III级（55%）、或IV级（5%）症状。患者平均年龄为50岁，其中79%患者为女性，而77%患者为高加索人种。 在所有研究中，接受凡瑞克治疗的所有剂量组在6分钟步行距离方面都有明显的改善，而且改善的程度随剂量而增加。

肺动脉患者服用凡瑞克需注意什么事项？ 1、凡瑞克轻微的副作用有头晕，腹泻等等，但是也有比较严重的副作用和并发症存在，因此，在用药治疗时一定不能掉以轻心，如果出现了严重副作用一定要第一时间进行治疗，以免造成更为严重的后果。 2、空腹或进餐后服用均可。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 3、如果患者无肝损伤或黄疸症状，在肝酶异常消退之后,可考虑重新使用凡瑞克。已知肺动脉高压PAH患者会发生肝损伤和自身免疫性肝炎，特发性肺动脉高压IPAH患者经常产生自身抗体。已报告多例使用凡瑞克时发生了自身免疫性肝炎（包括可能的基础自身免疫性肝炎加重）和肝损伤，尚不清楚凡瑞克在这些事件中的作用。 因此，当单独使用凡瑞克或与其他已知与肝损伤有 关的药品合用时，应临床上观察肝损伤的症状并慎重使用，因为尚不的清楚凡瑞克与这些药物是否有叠加效应。肺动脉高压PAH患者在开始凡瑞克治疗前和治疗过程中，应优化其自身免疫性肝炎的管理。如果患者出现肝发体征或症状，或者已有自身免疫性肝炎恶化,应停用凡瑞克。 4、血液学改变 在使用凡瑞克后曾观察到血红蛋白浓度及红细胞压积下降，也有-些导致贫血，有时需要输血的情况出现。 有7％接受凡瑞克治疗的患者（其中40％的患者每日剂量为10mg）出现血红蛋白明显下降，而与之相比安慰剂组仅有4％的患者发生此类情况。目前尚不清楚导致血红蛋白下降的原因，但它似乎不是由于出血或溶血所致。

凡瑞克是一种内皮素受体拮抗剂，主要用于WHO功能分级2~3级的肺动脉高压患者，那么，服用凡瑞克需要的注意事项是什么呢？ 1、最好保证可以在固定的时间服用，每天只需服用一次！不要碾压或咀嚼药片。如果偶尔漏服了一次，请在发现后立即补上。下一次仍在固定的时间服药。不要为了补上漏服的药物，一次性服用两次的剂量。 2、凡瑞克应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始凡瑞克治疗，并对治疗过程进行严格监测。 3、尚未在足够数量的患者中进行研究以权衡凡瑞克治疗WHOI级肺动脉高压的获益和风险。尚未在WHOIV级肺动脉高压患者中确定凡瑞克作为单药治疗的疗效。 4、育龄妇女： 在开始治疗前必须排除妊娠。首次使用凡瑞克治疗前以及治疗期间每月进行妊娠检测。在使用前确认是否完成了妊娠检测。 在治疗过程中以及治疗后1个月内都应该使用合适的避孕方法进行避孕。如在服用凡瑞克期间或停药后30天内怀孕，与处方医师联系。 5、潜在的肝脏损害 应用内皮索受体拮抗剂 ERAs可见肝酶升高。在开始凡瑞克治疗前应评估肝功能，如果转氨酶（谷丙转氨酶，ALT或谷草转氨酶，AST）大于正常值上限的3倍，则不推荐使用凡瑞克。 6、对于患有临床意义的右心衰竭、既往患有肝脏疾病、既往转氨酶升高或合并用药可引起转氨酶升高的患者，凡瑞克治疗中可能出现转氨酶升高风险，根据临床指征监测转氨酶。 7、建议监测患者的肝损伤体征，必要时每月监测ALT和AST。如果患者发生持续、原因不明且有临床意义的ALT和/或AST升高，或者ALT和/或AST的升高伴有肝损伤体征或症状，应停止凡瑞克治疗。

肺动脉高压比一般的高血压要紧迫很多，肺动脉高压的患者不仅要坚持服用药物，还应该注意日常生活的护理，凡瑞克是一种有较高选择性的内皮素受体拮抗剂，它可用于治疗肺动脉高压的患者，那么，凡瑞克一盒要多少钱呢？ 据医伴旅了解到凡瑞克在国内的价格较高，葛兰素史克（中国）投资有限公司生产的凡瑞克（Ambrisentan），包装规格 5mg×30 片/盒，在国内医保后支付标准 2850 元/盒。 江苏豪森药业股份有限公司生产的凡瑞克片（普诺安）仿制药：包装规格 5mg×10 片/盒，医保后支付标准 800 元/盒；包装规格 5mg×30 片/盒，医保支付标准 2400 元/盒。 这个价格患者只能犹豫不定，对经济方面无疑是一笔不小的经济压力，然而，印度已经生产出了仿制版的Volibris（凡瑞克）是目前性价比最高的一款药物，仿制版的Volibris（凡瑞克）由印度西普拉药厂生产。 印度西普拉药厂生产的凡瑞克，一大盒30片，里面有3小盒（1小盒是5mgx10片），印度当地售价1300元一大盒。印度生产的凡瑞克药效与原研药一样，价格却便宜许多，对于经济条件不是很好的患者推荐购买印度的凡瑞克。想购买印度凡瑞克可以咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。 另外，关于处方药凡瑞克，用于成人患者时：起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。