治疗肺动脉高压的安立生坦是吉利德与葛兰素史克共同研制的，于2007年6月获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。安立生坦片适用于WHOII级或III级症状肺动脉高压患者，可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状。 安立生坦已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名，用于治疗国内WHOII级或III级症状肺动脉高压患者。 2015年12月1日，英国制药巨头葛兰素史克（GSK）近日宣布，欧盟委员会（EC）已批准扩大安立生坦（ambrisentan）当前的治疗适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。安立生坦适用于WHO功能分级II-III的肺动脉高压（PAH）成人患者的治疗，包括应用于联合治疗方案。此次批准，将为未来的PAH临床管理和PAH患者的生活预后带来重大进步。 安立生坦为进口药物，在安立生坦的原研药，规格片剂-5mg/片-30片/瓶（盒），价格约3580元左右。目前市面上安立生坦常见的规格有5㎎*30片以及10㎎*30片，它们对应的价格分别为3580元和4845元，安立生坦适用于治疗有WHOII级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。 安立生坦推荐剂量：成人：起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次 ;如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。要记住在开始使用本药治疗前和治疗的过程中需进行肝功能的监测。售价较高，从目前来看，国内价格问题是妨碍肺动脉高压患者治疗的最主要因素之一，也是阻碍PAH药物国内市场扩大的原因，业内人士建议国家应该进一步发挥医保的作用，在肺动脉高压药物进入国家医保目录谈判环节时，那么，安立生坦入医保了吗？ 据了解，安立生坦已经被纳入医保了， 葛兰素史克（中国）投资有限公司生产的安立生坦片（凡瑞克）：规格 5mg×30 片/盒，医保后支付标准2850元/盒。

安立生坦是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压（PAH）的首选治疗药物之一。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 那么安立生坦治疗肺动脉高压效果怎么样？ 安立生坦是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，改善生存状况。该药对PAH患者的疗效和安全性已在两项为期12周的Ⅲ期多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究中得到了证实。 入组ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心，患者随机接受安立生坦5mg或10mg每日一次或者安慰剂连续治疗12周；入组ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲的研究中心，患者随机接受安立生坦2.5mg和5mg每日一次或者安慰剂治疗。两项研究的主要终点为：治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离（6MWD）较基线的改变。结果显示，安立生坦治疗显著改善了患者6MWD评估的运动耐量。治疗第4周时，安立生坦各剂量组均观察到6MWD增加，并维持到第8周和第12周；而安慰剂组在第12周时6MWD减少。

安立生坦可治疗什么病症？安立生坦是Myogen公司开发的一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的高选择性内皮素ETA受体拮抗剂，可强效抑制内皮素所致血管收缩。在美国，安立生坦的商品名为Letairis，由吉利德销售；在美国以外的国家和地区，安立生坦的商品名为Volibris，由葛兰素史克销售。在美国、欧洲、澳大利亚、韩国、日本，安立生坦已被授予孤儿药地位。 安立生坦片主要用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦由CYP 3A、CYP 2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，安立生坦片是器官阴离子转运蛋白(OATP)的底物，同时也是P-gp的底物(而非抑制剂)。因为有这些因素存在，可以预计到会出现药物相互作用;目前尚未发现安立生坦片和通过这些途径进行代谢的药物之间存在有临床意义的相互作用。那么安立生坦治疗肺动脉高压疗效怎么样？ MBITION研究是在初治PAH群体中比较实验性一线组合疗法（安立生坦+他达拉非）与安立生坦单药疗法和他达拉非单药疗法安全性和疗效的首个也是唯一一个预后研究。AMBITION研究由葛兰素史克和吉利德联合开展，历来提供支持。该研究显示，与安立生坦单药疗法和他达拉非（tadalafil）单药疗法相比，安立生坦+他达拉非的组合疗法使初治PAH患者的临床失败风险大幅降低50%，数据具有统计学显著差异（p＜0.001）。试验证实，安立生坦生物利用度高，半衰期长，可实现1日1次给药；它明显优于非选择性内皮素受体拮抗剂，药效强，副作用少。

安立生坦是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压（PAH）的首选治疗药物之一。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 那么安立生坦该怎么服用呢？安立生坦必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗,并对治疗过程进行监测。成人剂量起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日一次;如果耐受则可考虑调整为10mg每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日一次剂量的研究。在开始使用安立生坦治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 1、育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗。接受安立生坦治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 2、已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明,安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用安立生坦。目前没有关于安立生坦在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 3、肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂( ERAs)与转氨酶(AST, ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用安立生坦后发生肝损伤的患者,应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5x ULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2x ULN,或伴有肝功能不全的症状或体征,并且可排除其他原因，则停用安立生坦。 4、与环孢素A合用 与环孢索A合用时,安立生坦的剂量应控制在5 mg每日一次以内。

安立生坦片（Endobloc）是一种选择性内皮素受体A拮抗剂，2007年6月Endobloc（商品名Letairis）获FDA批准上市用于治疗肺动脉高压患者。2010年，安立生坦原研药在中国获批上市，国内商品名为“凡瑞克”。 安立生坦片具体使用说明是什么？ 下面我们一起来看看。 1、成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 2、育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受本药治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 3、已存在肝脏损害的患者 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。肺动脉高压患者应由有治疗丰富经验的医生决定是否开始安立生坦片治疗。以上就是安立生坦片使用说明，希望可以帮到大家。

安立生坦是什么？安立生坦是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，改善生存状况。安立生坦治疗肺动脉高压的效果好吗？ 研究高选择性内皮素A型受体拮抗剂安立生坦治疗中国成人肺动脉高压患者的长期疗效和安全性。研究入选2011年7月至2012年8月期间接受Volibris2.5或5mg每日1次、口服至少6个月的肺动脉高压患者。主要疗效终点为安立生坦治疗前后运动耐量，WHO肺动脉高压功能分级，血浆N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平，和超声心动图参数变化情况。共计纳入18例肺动脉高压患者，平均年龄(39±17)岁，女性患者8例(55.6%)，WHO肺动脉高压功能分级Ⅲ级患者11例(61.1%)。 安立生坦单药治疗中位时间为17个月(6～26个月)。治疗后患者6min步行距离由平均(400±91) m增加至(495±97) m(P<0.001)；NT-proBNP由中位数308 (53～1645) ng/L下降至80 (22～454) ng/L(P＝0.005)；超声心动图估测肺动脉收缩压由平均(82±41) mmHg(1mmHg＝0.133kPa)下降至(62±30) mmHg(P＝0.001)，左心室舒张末期内径由平均(40±6) mm增加至(44±6) mm (P<0.004)；11例(61.1%)患者WHO肺动脉高压功能分级较基线时改善，7例(38.9%)无变化。研究期间，无患者死亡或因发生严重不良反应而退出研究。 由此可见长期安立生坦单药治疗可有效改善中国肺动脉高压患者的运动耐量、WHO肺动脉高压功能分级，降低肺动脉收缩压和NT-proBNP水平，并且安全性和耐受性良好。患者可以放心进行选择购买安立生坦。

安立生坦是Myogen公司开发的一种用于治疗肺动脉高压（PAH）的高选择性内皮素ETA受体拮抗剂，可强效抑制内皮素所致血管收缩。在美国，ambrisentan的商品名为Letairis，由吉利德销售；在美国以外的国家和地区，ambrisentan的商品名为Volibris，由葛兰素史克销售。在美国、欧洲、澳大利亚、韩国、日本，ambrisentan已被授予孤儿药地位。 安立生坦片主要用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦由CYP 3A、CYP 2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，安立生坦片是器官阴离子转运蛋白(OATP)的底物，同时也是P-gp的底物(而非抑制剂)。因为有这些因素存在，可以预计到会出现药物相互作用;目前尚未发现安立生坦片和通过这些途径进行代谢的药物之间存在有临床意义的相互作用。 那么安立生坦治疗肺动脉高压疗效怎么样？ MBITION研究是在初治PAH群体中比较实验性一线组合疗法（安立生坦+他达拉非）与安立生坦单药疗法和他达拉非单药疗法安全性和疗效的首个也是唯一一个预后研究。AMBITION研究由葛兰素史克和吉利德联合开展，历来提供支持。该研究显示，与安立生坦单药疗法和他达拉非（tadalafil）单药疗法相比，安立生坦+他达拉非的组合疗法使初治PAH患者的临床失败风险大幅降低50%，数据具有统计学显著差异（p＜0.001）。试验证实，安立生坦（Ambrisentan）生物利用度高，半衰期长，可实现1日1次给药；它明显优于非选择性内皮素受体拮抗剂，药效强，副作用少。

安立生坦推荐用量多少呢？安立生坦起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 目前没有关于安立生坦超量给药的经验。健康志愿者中应用的安立生坦最高单剂量为100mg，而肺动脉高压患者中为10mg每日一次。在健康志愿者中，50mg和100mg单剂量（最大推荐剂量的5至10倍）会伴随出现头痛、面部发红、眩晕、恶心、和鼻充血。严重超剂量可能会导致需要治疗干预的低血压。 特殊人群如何服用安立生坦： 哺乳母亲：目前还不清楚安立生坦是否会随着乳汁进行分泌。不推荐在服用安立生坦的时候进行母乳喂养。一项在大鼠中开展的临床前期研究显示，从妊娠晚期至断奶给母鼠喂食安立生坦会导致新生小鼠生存率下降（中至高剂量），并且会影响小鼠睾丸的大小和成熟度（高剂量）。所检测出的剂量分别为人类最大口服剂量（10 mg）的17、51和170倍（分别为低、中、高剂量），单位为mg/mm[sup]2[/sup]。 儿童用药：目前尚无关于安立生坦在儿科患者中应用的安全性和有效性数据。 老年用药：在两项关于安立生坦的安慰剂对照临床研究中，有21%的患者≥65岁，而有5%的患者≥75岁。老年患者（≥65岁）接受安立生坦治疗后在步行距离方面的改善程度要差于较年轻的患者，但对此类亚组分析的结果必需进行谨慎的解释。与较年轻的患者相比，外周性水肿在老年患者中更为常见。以上就是服用安立生坦的方法，希望可以帮到大家。

安立生坦片是一种用于治疗肺动脉高压的药物。肽内皮素收缩血管中的肌肉，增加血压。放松这些肌肉的安立生坦是内皮素受体拮抗剂，对A型内皮素受体（ET A）具有选择性。 在两项双盲，多中心试验（ARIES-1和ARIES-2）中，安立生坦片与安慰剂相比显着改善了运动能力（6分钟步行距离）。安立生坦片被美国食品药品管理局（FDA）和欧洲药品管理局批准，并被指定为孤儿药，用于治疗肺动脉高压。那患者使用安立生坦片期间需要注意些什么呢？ 安立生坦片的注意事项有血液学改变，在应用其它内皮素受体拮抗剂后会出现血红蛋白浓度及红细胞压积的下降，此类现象在本药的临床试验中也有出现。这些指标的下降出现在开始本药治疗后的前几周，之后则保持稳定。在为期12周的安慰剂对照研究中，接受本药治疗的患者在治疗结束时的血红蛋白与基线时相比平均下降0.8g/dL。有7％接受本药治疗的患者（其中10％的患者每日剂量为10mg）出现血红蛋白明显下降（与基线相比降低幅度>15％，并且值低于正常值低限），而与之相比安慰剂组仅有4％的患者发生此类情况。目前尚不清楚导致血红蛋白下降的原因，但它似乎不是由于出血或溶血所致。 应在开始安立生坦片治疗前、开始治疗后第1个月、以及随后定期检测血红蛋白。如果患者伴有临床意义的贫血，则不推荐使用本药治疗。如果患者在治疗过程中出现有临床意义的贫血、并且排除了其它诱因，则应考虑停止本药治疗。外周性水肿是内皮素受体拮抗剂类药物的一种已知效应，同时它也是肺动脉高压和肺动脉高压恶化的临床结果。在安慰剂对照研究中，与安慰剂组相比，接受5或10mg本药治疗的患者外周性水肿的发生率更高。大部分水肿的严重性为轻至中度，且在老年患者中的发生率和严重度更高。此外，目前已有关于肺动脉高压患者在使用本药治疗后的几周内发生液体潴留的上市后报告。患者需要使用利尿剂、限制液体摄入，或者，在某些情况下还因为心功能衰竭失代偿而需要住院治疗。如果患者在起始使用安立生坦片期间出现急性肺水肿，需考虑肺静脉闭塞症的可能性，如果确诊后应停用安立生坦。

凡瑞克哪里买？凡瑞克，西药名。美国食品药品管理局批准应用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压或者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。凡瑞克应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。 凡瑞克的成人剂量：（1）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。（2）药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在肝脏损害：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用凡瑞克。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对凡瑞克的暴露可能会有所增加。 国内怎么购买凡瑞克？ 2010年,凡瑞克原研药在中国获批上市,商品名为“凡瑞克”，在国内的大药店药房可以买到。2018年4月凡瑞克的中标价约为119元/片（5mg），年费用高达4.3万元，普通患者家庭支付压力有点大。幸好，印度西普拉药厂已经生产上市了凡瑞克的仿制版的Volibris，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。患者可以根据自身条件进行选择性购买凡瑞克，具体事宜请咨询医伴旅客服。

凡瑞克怎么购买？去哪里买呢？肺动脉高压是一种极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患肺动脉高压。它可以发生在任何年龄和性别的人群中，通常７成以上的患者是年轻人，而女性的发病率是男性的近2倍。2010年，凡瑞克原研药在中国获批上市，一上市便受到患者欢迎。葛兰素史克公司日前宣布在中国上市凡瑞克（安立生坦），为肺动脉高压患者带来新选择。 凡瑞克为处方药，患者可以凭借医生开的处方进行购买凡瑞克。不过由于国内的凡瑞克的价格昂贵，很多患者转而购买印度仿制版的凡瑞克。患者想购买印度仿制版的凡瑞克，可以自己出国就医凭处方买药或者是联系海外医疗机构通过直邮的方式凭处方购买。 凡瑞克由吉利德与葛兰素史克共同研制，适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者(WHO组1)，用以运动能力和延缓临床恶化。凡瑞克5 mg片为粉红色双凸的方形薄膜衣片，一面刻有GS，另一面刻有K2C ;10 mg片为深粉红色双凸的椭圆形薄膜衣片，一面刻有GS，另一面刻有KE3。适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者(WHO组1)，用以运动能力和延缓临床恶化。 目前对于凡瑞克治疗肺动脉高压症这方面的治疗在临床上是已经得到了国家食品药品监督管理局的认可，在国外来说对于凡瑞克治疗肺动脉高压症是比较受患者的信任和医生的认可的，凡瑞克具有双重性，它在降低血压的方式，也预防心脑血管疾病的发生，达到缓解身体变化,提高身体抵抗力的作用。 虽然凡瑞克在国内上市了，但凡瑞克为处方药，患者可以凭借医生的处方到医院进行购买。目前印度已经上市了凡瑞克的仿制药，其售价较国内便宜，患者如果有购买需要可以咨询医伴旅客服。

凡瑞克怎么吃呢？虽然凡瑞克的药效是十分可观的，但是患者朋友们也要注意怎么使用，如果没有按照正确的方法使用，是达不到满分的药效的。在这里，小编给大家科普一些关于用药的小知识，希望能给大家带来帮助。 1、成人剂量 （1）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。 （2）药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 2、育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 3、已存在肝脏损害 目前尚无关于已存在的肝损害对凡瑞克药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明，凡瑞克的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对凡瑞克的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。目前没有关于本品在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中凡瑞克的暴露量可能会升高。 4、肝转氨酶升高 其他内皮素受体拮抗剂（ERAs）与转氨酶（AST，ALT）升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5xULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2xULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用本品。 5、与环孢素A合用 与环孢素A合用时，凡瑞克的剂量应控制在5mg每日一次以内。

凡瑞克要怎么买？凡瑞克已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名。虽然凡瑞克在国内上市了，但凡瑞克为处方药，患者需要凭借医生的处方到医院进行购买。国内的凡瑞克售价较高，好在印度已经上市了凡瑞克的仿制药，其售价较国内便宜，患者可以自己亲自去印度购药也可以联系海外医疗机构通过直邮的方式进行购药。 凡瑞克适用于WHOII级或III级症状肺动脉高压患者，由吉利德与葛兰素史克共同研制的肺动脉高压的治疗药物。 肺动脉高压是一种极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患肺动脉高压。它可以发生在任何年龄和性别的人群中，通常7成以上的患者是年轻人，而女性的发病率是男性的近2倍。 凡瑞克在治疗过程当中长期用药缓解患者的身体状态，达到延长生命和生命治疗的。目前对于凡瑞治疗肺动脉高压症这方面的治疗在临床上是已经得到了国家食品药品监督管理局的认可，在国外来说对于凡瑞克治疗的是比较受患者的信任和医生的认可的，这种药物具有双重性,它在降低血压的方式，也预防心脑血管疾病的发生，达到缓解身体变化，提高身体抵抗力的作用。与其他皮肤受体据抗剂相比，凡瑞克对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。目前，凡瑞克片已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。 不过国内的安立生坦不管是仿制药还是原研药价格都较贵。很多患者将目光放到了印度仿制药上，印度已经生产出了仿制版的凡瑞克，仿制版的凡瑞克由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒，是目前性价比最高的一款药物。 由于国情不同，印度仿制版的凡瑞克并没有在国内上市，患者了解更多印度版的凡瑞克的信息，可以咨询医伴旅。

凡瑞克药品说明书 通用名：安立生坦 商品名称：凡瑞克 全部名称：安立生坦，凡瑞克，Ambrisentan，Volibris，Endobloc 一、适应症： 用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。 二、用法用量： 1、成人剂量 （1）起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。 （2）药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 2、育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受本药治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 3、已存在肝脏损害 目前尚无关于已存在的肝损害对凡瑞克药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明，凡瑞克的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对凡瑞克的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中凡瑞克的暴露量可能会升高。 4、肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）与转氨酶（AST，ALT）升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5xULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2xULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用本品。 5、与环孢素A合用 与环孢素A合用时，凡瑞克的剂量应控制在5mg每日一次以内。 三、不良反应： 1、> 10％：周围水肿（17％）、头痛（15％） 。 2、1-10％：鼻塞（6％）、心悸（5％）、便秘（4％）、呼吸困难（4％）、潮红（4％）、腹痛（3％）、鼻咽炎（3％）、鼻窦炎（3％） 。 3、上市后报告：贫血、头晕、疲劳、液体、保留心力衰竭（与液体潴留有关）、恶心、呕吐、肝转氨酶升高（ALT，AST）、过敏症（如血管神经性水肿，皮疹）、症状性低血压、肝毒性肝功能衰竭 。 四、禁忌： 1、妊娠分级X： （1）在妊娠妇女中应用凡瑞克可能会导致胎儿损害。凡瑞克口服剂量分别在大鼠≥15mg/kg/day，以及在兔子≥7mg/kg/day时有致畸作用；目前没有关于更低剂量的研究。在两个种属动物中都可以观察到下颚、硬腭和软腭、以及心脏和大血管的畸形，以及胸腺和甲状腺的形成障碍。致畸性是内皮素受体拮抗剂的一类作用。目前没有关于在妊娠妇女中应用本品的数据。 （2）本品禁用于确实或可能已经怀孕的妇女。如果在妊娠期间应用该药，或在应用该药的过程中怀孕，患者应该被告知可能会对胎儿产生的危害。 （3）对于有生育能力的女性，在开始治疗前必须排除妊娠，并且在治疗过程中以及治疗后1个月内都应该使用2种合适的避孕方法进行避孕，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。并建议用药期间，每个月复查人参试验，直至停止治疗后4周。 2、特发性肺纤维化：特发性肺纤维化伴或不伴继发性肺动脉高压患者禁用凡瑞克。 3、重度肝功能损害：对凡瑞克、大豆或凡瑞克中任何一种辅料过敏者禁用。 五、贮藏： 避光，密封保存。 六、注意事项： 1、本品应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。处方凡瑞克之前应当阅读本品的医学信息手册，并告知患者服用本品的注意事项。开始本品治疗之前，患者应当先阅读凡瑞克的医学信息手册。 2、尚未在足够数量的患者中进行研究以权衡本品治疗WHOI级肺动脉高压的获益和风险。尚未在WHOIV级肺动脉高压患者中确定本品作为单药治疗的疗效。 3、育龄妇女：在开始治疗前必须排除妊娠。首次使用凡瑞克治疗前以及治疗期间每月进行妊娠检测。在发药前确认是否完成了妊娠检测。如在服用本品期间或停药后30天内怀孕，与处方医师联系。 4、本品存在潜在的肝脏损害、血液学改变、液体潴留、精子计数下降、肺静脉闭塞性疾病的不良反应。辅料中含有一水乳糖。 5、孕妇及哺乳期妇女用药： （1）妊娠患者：妊娠分类X。 （2）哺乳母亲：目前还不清楚凡瑞克是否会随着乳汁进行分泌。不推荐在服用本品的时候进行母乳喂养。一项在大鼠中开展的临床前期研究显示，从妊娠晚期至断奶给母鼠喂食凡瑞克会导致新生小鼠生存率下降（中至高剂量），并且会影响小鼠睾丸的大小和成熟度（高剂量）。所检测出的剂量分别为人类最大口服剂量（10mg）的17、51和170倍（分别为低、中、高剂量），单位为mg/mm2。 6、儿童用药：目前尚未确立凡瑞克在儿科患者中应用的安全性和有效性。 7、老年用药：在两项关于本品的安慰剂对照临床研究中，有21%的患者≥65岁，而有5%的患者≥75岁。老年患者（≥65岁）接受本品治疗后在步行距离方面的改善程度要差于较年轻的患者，但对此类亚组分析的结果必需进行谨慎的解释。与较年轻的患者相比，外周性水肿在老年患者中更为常见。 8、药物过量：目前没有关于凡瑞克超量给药的经验。健康志愿者中应用的凡瑞克最高单剂量为100mg，而肺动脉高压患者中为10mg每日一次。在健康志愿者中，50mg和100mg单剂量（最大推荐剂量的5至10倍）会伴随出现头痛、面部发红、眩晕、恶心、和鼻充血。服用凡瑞克严重超剂量可能会导致需要治疗干预的低血压。

凡瑞克是一种与ETA高度结合（Ki=0.011 nM）的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性（>4000倍）。内皮素-1（ET-1）是一种有效的自分泌和旁分泌肽。两种受体亚型（ETA和ETB）共同调节ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。 凡瑞克在2011年获国家药品监督局批准上市，用于治疗肺动脉高压患者。那么凡瑞克(治疗效果好吗？ 一项针对国内患者的研究，评价了凡瑞克对中国肺动脉高压患者的初步疗效和安全性。研究入选特发性肺动脉高压（10 例）、结缔组织病相关性肺动脉高压患者（5 例）共 15 例，应用凡瑞克2.5 mg 或 5 mg 每日一次口服，连续服用 12 周。凡瑞克治疗12周，患者六分钟步行距离由（376.5±108.2）m 增加至（460.3±95.7）m（ P =0.021），超声心动图测得肺动脉收缩压由（85.0±33.3）mmHg 下降至（70.5±30.5） mmHg（ P =0.015）， NT-proBNP由（1947.5±2469.8） pg/ml 减少 至（430.3±652.4）pg/ml（ P =0.009），4 例 患 者 WHO肺高压功能分级得到改善（P >0.05）。   无一例患者因发生严重不良反应退出研究。结论：凡瑞克可改善肺动脉高压患者的运动耐量， WHO肺高压功能分级，降低肺动脉收缩压，显着降低NTproBNP 水平，并且安全性耐受性良好。综上所述内皮素拮抗剂-凡瑞克无论是从短期效果和长期疗效安全性来看都是可以让肺动脉高压患者的症状持续改善。患者可以通过正规渠道进行购买凡瑞克。  

凡瑞克(Endobloc)是一种与ETA高度结合（Ki=0.011 nM）的受体拮抗剂，与ETB相比对，ETA有高选择性（>4000倍）。内皮素-1（ET-1）是一种有效的自分泌和旁分泌肽。两种受体亚型（ETA和ETB）共同调节ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。那么凡瑞克适应症有哪些？ 2007年6月，凡瑞克被美国FDA和欧洲药品管理局批准，并被认定为孤儿药，用于治疗肺动脉高压。2015年8月27日，NEJM报告当使用与他达拉非联合治疗的凡瑞克治疗世卫组织II级或III级肺动脉高压的初治患者比使用任一种药物的单药治疗更有效。 凡瑞克片必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日一次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日一次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日一次剂量的研究。在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380A IUD或LNg 20 IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在的肝损害：目前尚无关于已存在的肝损害对凡瑞克药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明，凡瑞克的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对凡瑞克的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中凡瑞克的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高：其它内皮素受体拮抗剂（ERAs）与转氨酶（AST，ALT）升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5x ULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素A合用：与环孢素A合用时，凡瑞克的剂量应控制在5 mg每日一次以内。

凡瑞克（Ambrisentan）的成功上市，无疑给肺动脉高压药物市场和患者带来了喜讯；在提高患者诊治率的同时，可为患者提供质优价廉的国产药物，有助于减轻患者经济负担，具有积极的社会意义。凡瑞克的副作用大吗？具体是什么？ 凡瑞克可能会导致的轻微副作用：皮疹、冲洗、食欲不振、心跳加速、头痛、便秘；安立生坦可能会导致的严重副作用：脸部，喉咙，舌头，嘴唇，眼睛，手，脚，脚踝或小腿肿胀、声音嘶哑、吞咽或呼吸困难、皮疹、不寻常的增重、极度疲倦、外周性水肿、液体潴留、心衰、能源短缺、恶心、呕吐、右上腹部疼痛、深色的尿液。 以下是凡瑞克副作用的处理方式： 皮疹是服用凡瑞克片一般都会发生的情况，比较常见的一种副作用。服用凡瑞克片皮疹出现的时间集中在用药后的7～15天，其特点表现为散在性或融合性痤疮样的滤泡疹，靶向药物有其独特的不良反应，其中最常见的是皮肤不良反应，发生率大于50%，大部分为轻度和中度，重度约10%，此类不良反应通过对症治疗即可。 患者治疗期间如果出现突然的呼吸困难，并伴有发烧、咳嗽等症状明显加重的情况，必须马上停用凡瑞克，并就医确诊。查明原因，排除间质性肺病后才可继续服药。排除间质性肺病后，可通过一些辅助疗法(如：肺活量锻炼、气功、呼吸操、吸氧)等方式改善呼吸困难症状。 头痛可表现为整个头部或局部的胀痛、钝痛、搏动性疼痛(随着心跳感到一下一下的头痛)、头部沉重感或勒紧感等,同时可伴有头晕、恶心、呕吐和视力障碍等。如果出现经常头痛、突发剧烈头痛、持续无缓解的头痛时,都应该及时去医院检查确诊。如果患者服用凡瑞克后出现头痛，或者没有外伤,但同时出现体温升高、颈部僵硬、意识模糊、看东西重影、极度虚弱、说话困难等症状时，请立即告知您的主治医生。

凡瑞克适用于治疗什么病症？肺动脉高压 (PAH) 是一种极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患肺动脉高压。肺动脉高压可以发生在任何年龄和性别的人群中，其危害非常大，如果不能及时得到正确诊断和有针对性的治疗，大多数患者会在2～3年甚至更短的时间死亡。凡瑞克是葛兰素史克公司研发的新型药物，2007年在美国首先上市，被批准用来治疗肺动脉高压。于2011年获批进入中国，为国内肺动脉高压患者带来治疗新选择。 凡瑞克适用于治疗什么病症？ 凡瑞克是一种新型的高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过度收缩，进而缓解疾病症状，提高患者的生活质量。凡瑞克治疗肺动脉高压的疗效已获得中国食品药品监督管理局、美国食品和药品管理局及欧洲药品质量管理局等药品管理机构的认可。 凡瑞克的用法用量：成人起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次，如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用凡瑞克。 凡瑞克可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状，与其他皮肤受体据抗剂相比，凡瑞克对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。目前，凡瑞克已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。

凡瑞克临床上适用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者。2010年，Endobloc（安立生坦）原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”。 凡瑞克可治疗什么病症？凡瑞克在PAH患者中的有效性和安全性已经在ARIES-1和ARIES-2的两项为期12周，多中心，随机，双盲，安慰剂对照的研究中得到证实。 参加ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心。患者随机接受凡瑞克5 mg或10 mg每日一次或安慰剂治疗12周;参加ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲研究中心，患者随机接受2.5 mg安非他明和每日5 mg。一次或安慰剂治疗。两项研究的主要终点是治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离相对于基线的变化。结果显示，凡瑞克治疗显著改善了6MWD患者的运动耐量。在治疗的第4周，在凡瑞克的每个剂量组中观察到6MWD的增加，并且维持到第8周和第12周;在安慰剂组，第12周时6MWD减少。 在ARIES-1和ARIES-2的长期延伸研究中安慰剂组的患者也进入了药物治疗小组并被纳入治疗。383名患者。该研究的主要结果表明，凡瑞克治疗2年内改善患者的6MWD和Borg呼吸困难指数;改善或维持WHO心功能分级;延迟了临床恶化时间（治疗1年内未发生临床恶化的患者为83％），2年内为72％;改善PAH患者的生存率（治疗1年生存率高达94％，2年仍为88％），远高于美国国立卫生研究院（NIH）评估的PAH患者人群的生存率（72 1年％，2年61％）。该研究证实了凡瑞克的安全性：治疗2年内肝功能障碍的年发病率仅为2％。

凡瑞克对肺动脉高压有多大疗效？肺动脉高压是一类诊断难、治疗难的致命性疾病，包含多种属于罕见病的类型，被称为“心肺血管系统的癌症”。目前国内获批上市用于治疗肺动脉高压的药物有四个：全可利（波生坦）、凡瑞克（安利生坦）、万他维（吸入用伊洛前列素溶液）和瑞莫杜林（曲前列尼尔注射液），都是进口药。 下面就为大家介绍一下凡瑞克（安利生坦）：凡瑞克（安利生坦）是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压的首选治疗药物之一，2007年在美国首先上市，可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状。凡瑞克（安利生坦）几乎不影响患者服用其他药物，这一点在同类肺动脉高压的治疗药物中是值得称道的。该药进入我国临床后，将显著改善目前临床治疗这种疾病的‘捉襟见肘’的局面。 凡瑞克治疗肺动脉高压的疗效怎么样？ 凡瑞克的安全性数据来自两项在肺动脉高压患者中开展的为期12周的安慰剂对照研究(ARIES-1和ARIES-2)、以及四项在483名肺动脉高压患者(每日一次服用剂量分别为1、2.5、5、或10mg)中开展的安慰剂对照研究。在这些研究中，受试者与凡瑞克接触的时间为1天到4年不等(N=418接触至少6个月，N=343接触至少1年)。与其他皮肤受体据抗剂相比， 凡瑞克（安立生坦）对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。目前，凡瑞克已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。综上所述凡瑞克对肺动脉高压治疗效果还是不错的，患者可以放心选择购买。