凡瑞克是一种选择性内皮素受体拮抗剂，是肺动脉高压（PAH）的首选治疗药物之一。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 那么凡瑞克治疗肺动脉高压效果怎么样？ 凡瑞克是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，改善生存状况。该药对PAH患者的疗效和安全性已在两项为期12周的Ⅲ期多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究中得到了证实。 入组ARIES-1研究的202名PAH患者主要来自美国和澳大利亚的研究中心，患者随机接受安立生坦5mg或10mg每日一次或者安慰剂连续治疗12周；入组ARIES-2研究的192名PAH患者主要来自欧洲的研究中心，患者随机接受凡瑞克2.5mg和5mg每日一次或者安慰剂治疗。两项研究的主要终点为：治疗12周后安慰剂校正的6分钟步行距离（6MWD）较基线的改变。结果显示，凡瑞克治疗显著改善了患者6MWD评估的运动耐量。治疗第4周时，凡瑞克各剂量组均观察到6MWD增加，并维持到第8周和第12周；而安慰剂组在第12周时6MWD减少。由此可见凡瑞克对肺动脉高压的治疗效果还是不错的。

凡瑞克对肺动脉高压治疗效果怎么样呢？肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 凡瑞克是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，于2007年6月获FDA批准上市用于治疗肺动脉高压（PAH）患者。PAH是一种对大众来说非常陌生但又极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患此病。它可以发生在任何年龄和性别，通常七成以上的患者是年轻人，而女性的发病率比男性高约2倍。该病起病隐匿，发展比较缓慢。病人最早出现的症状通常是体力活动时感到呼吸困难、疲劳和心悸。随着病情进展，患者甚至可出现胸痛、咳嗽咯血、晕厥。若不能及时得到正确诊断和针对性治疗，大多数患者在2～3年甚至更短的时间内就会死亡。因此，PAH被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。 凡瑞克治疗肺动脉高压效果好吗？凡瑞克效果好不好么来看一组数据。 凡瑞克，适用肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。ARIES-E研究（非双盲）中，共纳入治疗了383名患者。该研究主要结果显示：凡瑞克治疗2年改善了患者的6MWD和Borg呼吸困难指数；改善或维持了WHO心功能分级；延缓了临床恶化时间（治疗1年未出现临床恶化的患者达83%，2年为72%）；提高了PAH患者的生存率（治疗1年生存率高达94%，2年仍达88%），远高于美国国立卫生院（NIH）估计的PAH患者群的生存率（1年为72%，2年仅为61%）。同时，该研究证实了凡瑞克的安全性：治疗2年中肝功能异常的年发生率仅为2%。

肺动脉高压 (PAH) 是一种极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患肺动脉高压。肺动脉高压可以发生在任何年龄和性别的人群中，其危害非常大，如果不能及时得到正确诊断和有针对性的治疗，大多数患者会在2～3年甚至更短的时间死亡。凡瑞克（Ambrisentan）是葛兰素史克公司研发的新型药物，2007年在美国首先上市，被批准用来治疗肺动脉高压。于2011年获批进入中国，为国内肺动脉高压患者带来治疗新选择。 那么服用凡瑞克需要注意什么事项？ 1、如果患者对任何其他药物或凡瑞克片剂中的任何成分过敏，请及时告知医生，避免发生不必要的后果发生。 2、凡瑞克片服药副作用也非常多，一般来说都比较轻微，比如头晕，腹泻等等，但是也有比较严重的副作用和并发症存在，因此我们在用药治疗时一定不能掉以轻心，如果出现了严重副作用一定要第一时间进行治疗，以免造成更为严重的后果。 3、药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 4、女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 5、潜在的肝脏损害 ：应用内皮素受体拮抗剂（ERAs）可见肝酶升高。 在开始凡瑞克坦治疗前应评估肝功能，如果转氨酶（谷丙转氨酶，ALT 或谷草转氨酶，AST）大于正常值上限的 3 倍，则不推荐使用凡瑞克。 对于患有临床意义的右心衰竭、既往患有肝脏疾病、既往转氨酶升高或合并用药可引起转氨酶升高的患者，凡瑞克治疗中可能出现转氨酶升高风险，根据临床指征监测转氨酶。 建议监测患者的肝损伤体征，必要时每月监测 ALT 和 AST。如果患者发生持续、原因不明且有临床意义的 ALT 和/或 AST 升高，或者 ALT 和/或 AST 的升高伴有肝损伤体征或症状（例如，黄疸），应停止凡瑞克治疗。 如果患者无肝损伤或黄疸症状，在肝酶异常消退之后，可考虑重新使用凡瑞克。

用凡瑞克要注意什么呢？凡瑞克应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。尚未在足够数量的患者中进行研究以权衡本品治疗WHOI级肺动脉高压的获益和风险。尚未在WHOIV级肺动脉高压患者中确定本品作为单药治疗的疗效。 其他注意事项： 育龄妇女：在开始治疗前必须排除妊娠。首次使用凡瑞克治疗前以及治疗期间每月进行妊娠检测。在发药前确认是否完成了妊娠检测。如在服用凡瑞克期间或停药后30天内怀孕，与处方医师联系。 开始凡瑞克治疗前应监测肝功能。如果转氨酶大于正常值上限的3倍，则不推荐使用凡瑞克。另外推荐每月进行肝功能监测。如果患者出现临床显著的转氨酶升高或者出现转氨酶升高并伴随其他肝损伤的体征或症状（如黄疸），则应立刻停止凡瑞克治疗。如果患者无肝损伤或黄疸症状，在肝酶异常消退之后，可考虑重新使用凡瑞克。 已知肺动脉高压(PAH)患者会发生肝损伤和自身免疫性肝炎，已报告多例使用凡瑞克时发生了自身免疫性肝炎（包括可能的基础自身免疫性肝炎加重）和肝损伤，尚不清楚凡瑞克在这些事件中的作用。因此，当单独使用凡瑞克或与其他已知与肝损伤有关的药品合用时，应监测肝损伤的症状并慎重使用，因为尚不清楚凡瑞克与这些药物是否有叠加效应。 液体潴留外周性水肿是内皮素受体拮抗剂类药物的一种已知效应，同时它也是肺动脉高压和肺动脉高压恶化的临床结果。在安慰剂对照研究中，与安慰剂组相比，接受5或10mgVolibris治疗的患者外周性水肿的发生率更高。大部分水肿的严重性为轻至中度，且在老年患者中的发生率和严重度更高。此外，目前已有关于肺动脉高压患者在使用凡瑞克治疗后的几周内发生液体潴留的上市后报告。如果患者之前出现过体液超负荷，则应在使用凡瑞克之前进行适当的临床处理。如果有临床意义的液体潴留进一步发展（伴或不伴体重增加），应该开展进一步的评估以明确病因（如凡瑞克或潜在心衰），在必要的时候进行特殊治疗或中断凡瑞克。

凡瑞克一盒多少钱呢？凡瑞克是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体亲和力大、口服生物利用度高的优势，是肺动脉高压的首选治疗药物之一。凡瑞克片为粉红色双凸的方形薄膜衣片，主要成份是凡瑞克，其主要用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。凡瑞克由CYP 3A、CYP 2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，凡瑞克是器官阴离子转运蛋白(OATP)的底物，同时也是P-gp的底物(而非抑制剂)。因为有这些因素存在，可以预计到会出现药物相互作用;目前尚未发现凡瑞克片和通过这些途径进行代谢的药物之间存在有临床意义的相互作用。 凡瑞克可能会导致的轻微副作用：冲洗、皮肤苍白、心跳加速、头痛。凡瑞克可能会导致的严重副作用：脸部，喉咙，舌头，嘴唇，眼睛，手，脚，脚踝或小腿肿胀、声音嘶哑、吞咽或呼吸困难、皮疹、不寻常的增重、极度疲倦、食欲不振、能源短缺、恶心、呕吐、右上腹部疼痛、皮肤或眼睛发黄、流感样症状瘙痒、深色的尿液等。 药品价格是患者最关心的问题，那么凡瑞克价格多少？凡瑞克在国内的售价较高，目前印度已经生产出了仿制版的凡瑞克，仿制版的凡瑞克（安立生坦）由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒，是目前性价比最高的一款药物。患者可以通过正规渠道购买，比如医伴旅，它是一家正规的海外医疗服务机构，可以帮助患者购买到正品凡瑞克，保证了药品来源的真实性。

Endobloc要怎么用？安立生坦（Endobloc）应在专业的医生指导下使用，Endobloc应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗。 2015年12月1日，英国制药巨头葛兰素史克（GSK）近日宣布，欧盟委员会（EC）已批准扩大Endobloc当前的治疗适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。Endobloc适用于WHO功能分级II-III的肺动脉高压（PAH）成人患者的治疗，包括应用于联合治疗方案。此次批准，将为未来的PAH临床管理和PAH患者的生活预后带来重大进步。 此次批准，是基于IIIb/IV期AMBITION研究的数据。该研究显示，与Endobloc单药疗法和他达拉非（tadalafil）单药疗法相比，Endobloc+他达拉非的组合疗法使初治PAH患者的临床失败风险大幅降低50%，数据具有统计学显著差异（p＜0.001）。 值得一提的是，AMBITION研究是在初治PAH群体中比较实验性一线组合疗法（Endobloc+他达拉非）与Endobloc单药疗法和他达拉非单药疗法安全性和疗效的首个也是唯一一个预后研究。AMBITION研究由葛兰素史克和吉利德联合开展，历来提供支持。安立生坦（Endobloc）是一种选择性内皮素A型受体拮抗剂，已获欧盟及其他国家批准，作为一种每日一次的药物，用于伴有WHO/NYHA功能分级II-III症状的肺动脉高压患者。

安立生坦片（Endobloc）是一种选择性内皮素受体A拮抗剂，2007年6月Endobloc（商品名Letairis）获FDA批准上市用于治疗肺动脉高压患者。2010年，安立生坦原研药在中国获批上市，国内商品名为“凡瑞克”。 Endobloc用量多少？ 1、成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。 药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 2、育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受本药治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 3、已存在肝脏损害的患者 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肺动脉高压患者应由有治疗丰富经验的医生决定是否开始Endobloc治疗。

安立生坦（Endobloc）是由美国Myogen公司开发的一种可选择性的内皮素受体拮抗剂(ERA)。2007年6月15日获得美国FDA批准上市，商品名为“Letairis”。主要用于肺动脉高压的治疗。2006年11月17日，美国吉利德科学公司收购Myogen作为子公司，同时获得了安立生坦在美国的销售所有权。英国葛兰素史克制药公司负责在美国以外的市场销售权，商品名为“Volibris”。 安立生坦（Endobloc）在治疗的有效率上比其他的药物有着更好的效果。在使用该药后很多肺动脉高压患者的病症都有所缓解，但并不是所有的肺动脉高压患者都适合该药，在开始使用安立生坦治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测;且女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已进行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息;但是，此类患者对安立生坦的暴露可能会有所增加，选择服用需谨慎。 目前安立生坦（Endobloc）有多个仿制版本可以选择，印度Cipla公司生产的安立生坦片(Endobloc)性价比特别高。印度仿制版的安立生坦规格一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。 更多印度版Endobloc的信息，患者可以咨询医伴旅。

安立生坦（Volibris）是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体亲和力大、口服生物利用度高的优势，是肺动脉高压的首选治疗药物之一。安立生坦片为粉红色双凸的方形薄膜衣片，主要成份是安立生坦，其主要用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者，用以改善运动能力和延缓临床恶化。安立生坦由CYP 3A、CYP 2C19、5-二磷酸葡萄糖基转移酶、1A9S、2B7S以及1A3S进行代谢。体外实验提示，安立生坦片是器官阴离子转运蛋白(OATP)的底物，同时也是P-gp的底物(而非抑制剂)。因为有这些因素存在，可以预计到会出现药物相互作用;目前尚未发现安立生坦片和通过这些途径进行代谢的药物之间存在有临床意义的相互作用。 安立生坦（Volibris）可能会导致的轻微副作用：冲洗、皮肤苍白、心跳加速、头痛。安立生坦（Volibris）可能会导致的严重副作用：脸部，喉咙，舌头，嘴唇，眼睛，手，脚，脚踝或小腿肿胀、声音嘶哑、吞咽或呼吸困难、皮疹、不寻常的增重、极度疲倦、食欲不振、能源短缺、恶心、呕吐、右上腹部疼痛、皮肤或眼睛发黄、流感样症状瘙痒、深色的尿液等。 药品价格是患者最关心的问题，Volibris价格多少？安立生坦在国内的售价较高，目前印度已经生产出了仿制版的Volibris（安立生坦），仿制版的Volibris（安立生坦）由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价177美元一大盒，是目前性价比最高的一款药物。

治疗肺动脉高压的安立生坦（Volibris）是吉利德与葛兰素史克共同研制的，于2007年6月获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。安立生坦片适用于WHOII级或III级症状肺动脉高压患者，可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状。 安立生坦（Volibris）已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名，用于治疗国内WHOII级或III级症状肺动脉高压患者。 2015年12月1日，英国制药巨头葛兰素史克（GSK）宣布，欧盟委员会（EC）已批准扩大Volibris（ambrisentan，安贝生坦）当前的治疗适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。Volibris适用于WHO功能分级II-III的肺动脉高压（PAH）成人患者的治疗，包括应用于联合治疗方案。此次批准，将为未来的PAH临床管理和PAH患者的生活预后带来重大进步。 Volibris为进口药物，在Volibris的原研药，规格片剂-5mg/片-30片/瓶（盒），价格约488美元左右。 售价较高，从目前来看，国内价格问题是妨碍肺动脉高压患者治疗的最主要因素之一，也是阻碍PAH药物国内市场扩大的原因，业内人士建议国家应该进一步发挥医保的作用，在肺动脉高压药物进入国家医保目录谈判环节时，那么，Volibris入医保了吗？ 据了解，Volibris已经被纳入医保了， 葛兰素史克（中国）投资有限公司生产的安立生坦片（凡瑞克）：规格 5mg×30 片/盒，医保后支付标准388美元/盒。

Volibris在国内上市没？安立生坦（Volibris）已经在国内上市。2007年6月，吉利德与葛兰素史克共同研制出首款用于治疗肺动脉高压的安立生坦片，并获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。安立生坦片适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者，可用于改善病人运动耐量、改善心功能、血液动力学指标及减轻呼吸困难等临床症状。Volibris已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名。 Volibris是Myogen公司开发的一个可选择性的ETA受体拮抗剂。内皮素-1(ET-1)是一种有效的自分泌和旁分泌肽。两种受体亚型(ETA和ETB)共同调节ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。 内皮素存在于所有人的血液中，而特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压患者和其他继发性肺动脉高压患者的内皮素水平都高于正常。内皮素由血管内皮细胞分泌，它结合并激活平滑肌细胞表面的二类受体：内皮素A和内皮素B（ETA和ETB）受体。一经结合，它会引起血管收缩和平滑肌细胞生长、增殖，也可能增加纤维组织形成。在实验室中被设计和制造的分子可阻止内皮素与受体的结合，这种药物即被称为内皮素受体拮抗剂。这类药物的一个很大优势是口服制剂。体外研究显示，安立生坦（Volibris）对ETA的选择性是ETB的4000倍。

Volibris要怎么买？安立生坦（Volibris）已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名。虽然Volibris在国内上市了，但Volibris为处方药，患者需要凭借医生的处方到医院进行购买。国内的Volibris售价较高，好在印度已经上市了安立生坦（Volibris）的仿制药，其售价较国内便宜，患者可以自己亲自去印度购药也可以联系海外医疗机构通过直邮的方式进行购药。 Volibris适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者，由吉利德与葛兰素史克共同研制的肺动脉高压的治疗药物。 肺动脉高压是一种极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患肺动脉高压。它可以发生在任何年龄和性别的人群中，通常7成以上的患者是年轻人，而女性的发病率是男性的近2倍。 Volibris在治疗过程当中长期用药缓解患者的身体状态，达到延长生命和生命治疗的。目前对于凡瑞Volibris治疗肺动脉高压症这方面的治疗在临床上是已经得到了国家食品药品监督管理局的认可，在国外来说对于凡瑞克治疗的是比较受患者的信任和医生的认可的，这种药物具有双重性,它在降低血压的方式，也预防心脑血管疾病的发生，达到缓解身体变化，提高身体抵抗力的作用。与其他皮肤受体据抗剂相比，Volibris对肝损伤的风险较低，且与其他肺动脉高压常用治疗药物一并使用时无明显的相互作用。目前，安立生坦片已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。

仿制药是与商品药具有相同剂量、安全有效、质量、功能和适应症的仿制药。Volibris安立生坦是一种ETA选择性拮抗剂。通过ET-1阻断ETA活化，从而减少参与肺动脉高压发病的血管收缩和潜在的平滑肌细胞增殖。增加肺动脉血流量。Volibris有仿制药吗？ 医伴旅了解到，目前，Volibris仿制药已经获批上市，其中市面上最常见的有两种，中国江苏豪森生产生产的仿制药安立生坦片（商品名：普诺安）和印度西普拉药厂生产仿制版的Volibris（安立生坦）。 这两种仿制药都是真的，下面医伴旅为大家介绍一下两者的区别。 豪森医药创建于1995年7月，目前已发展成为集化学、生物药物研究，医药中间体、原料药合成，制剂制造和产品销售于一体的创新型医药集团。2018年7月31日，由江苏豪森药业生产的国内首款安立生坦片仿制药获准上市生产。江苏豪森生产安立生坦（普诺安）规格为5mg*10片，价格为800元。印度仿制版的Volibris（安立生坦）由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。 印度仿制版的Volibris（安立生坦）由印度西普拉药厂生产，CIPLA（西普拉）是印度第二大药厂，资金及科研力量雄厚，尤其是在仿制抗癌药物方面深受广大发展中国家患者的欢迎。Volibris规格一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒。

用Volibris要注意什么呢？Volibris应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行严格监测。尚未在足够数量的患者中进行研究以权衡本品治疗WHOI级肺动脉高压的获益和风险。尚未在WHOIV级肺动脉高压患者中确定本品作为单药治疗的疗效。 其他注意事项： 育龄妇女：在开始治疗前必须排除妊娠。首次使用Volibris治疗前以及治疗期间每月进行妊娠检测。在发药前确认是否完成了妊娠检测。如在服用Volibris期间或停药后30天内怀孕，与处方医师联系。 开始Volibris治疗前应监测肝功能。如果转氨酶大于正常值上限的3倍，则不推荐使用Volibris。另外推荐每月进行肝功能监测。如果患者出现临床显著的转氨酶升高或者出现转氨酶升高并伴随其他肝损伤的体征或症状（如黄疸），则应立刻停止Volibris治疗。如果患者无肝损伤或黄疸症状，在肝酶异常消退之后，可考虑重新使用Volibris。 已知肺动脉高压(PAH)患者会发生肝损伤和自身免疫性肝炎，已报告多例使用Volibris时发生了自身免疫性肝炎（包括可能的基础自身免疫性肝炎加重）和肝损伤，尚不清楚Volibris在这些事件中的作用。因此，当单独使用Volibris或与其他已知与肝损伤有关的药品合用时，应监测肝损伤的症状并慎重使用，因为尚不清楚Volibris与这些药物是否有叠加效应。 液体潴留外周性水肿是内皮素受体拮抗剂类药物的一种已知效应，同时它也是肺动脉高压和肺动脉高压恶化的临床结果。在安慰剂对照研究中，与安慰剂组相比，接受5或10mgVolibris治疗的患者外周性水肿的发生率更高。大部分水肿的严重性为轻至中度，且在老年患者中的发生率和严重度更高。此外，目前已有关于肺动脉高压患者在使用Volibris治疗后的几周内发生液体潴留的上市后报告。如果患者之前出现过体液超负荷，则应在使用Volibris之前进行适当的临床处理。如果有临床意义的液体潴留进一步发展（伴或不伴体重增加），应该开展进一步的评估以明确病因（如Volibris或潜在心衰），在必要的时候进行特殊治疗或中断Volibris治疗。

凡瑞克(Volibris)2011年获批在国内上市，适用于治疗有WHOII级或III级症状的肺动脉高压患者，Volibris如何使用，Volibris的用法用量是多少？ 成人患者的使用剂量：起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日1次；如果耐受则可考虑调整为10mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日1次剂量的研究。在开始使用Volibris治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 育龄期女性：女性只有在妊娠测试阴性、以及使用2种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受Volibris治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试。 已存在肝脏损害：不推荐在中重度肝功能损害的患者中应用Volibris。目前尚无在轻度肝功能损害患者中的应用信息；但是，此类患者对Volibris的暴露可能会有所增加。 儿童用药：目前尚未确立本品在儿科患者中应用的安全性和有效性。 老年用药：在两项关于凡瑞克(Volibris)的安慰剂对照临床研究中，有 21％的患者≥65 岁，而有 5％的患者≥75 岁。老年患者（≥65 岁）接受Volibris治疗后在步行距离方面的改善程度要差于较年轻的患者，但对此类亚组分析的结果必需进行谨慎的解释。与较年轻的患者相比，外周性水肿在老年患者中更为常见。

Ambrisentan售价多少呢？Ambrisentan（安立生坦）在国内的售价较高，多数患者都负担不起。除了国内进口原研药患者还可以购买Ambrisentan（安立生坦）仿制药，据了解Ambrisentan仿制药已经在印度上市了，仿制版的安立生坦片由印度西普拉药厂生产，一大盒30片，里面有3小盒(1小盒是5mgx10片)，印度当地售价1300元一大盒，是目前性价比最高的一款药物。 说起肺动脉高压，可能有很多人并不陌生，的确肺动脉高压作为一种独立疾病或者并发症经常出现，虽然是常见病，多发病，但是其危害程度却非常大，患者如果不及时进行治疗很有可能会致残或者致死。目前治疗肺动脉高压的药品并不是很多，很多人都是使用的Ambrisentan（安立生坦）来进行的治疗。 Ambrisentan（安立生坦）是吉利德与葛兰素史克共同研发的高选择性内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体亲和力大、口服生物利用度高的优势。已获欧盟及其他国家批准，作为一种每日一次的药物，用于伴有WHO/NYHA功能分级II-III症状的肺动脉高压患者。 安立生坦（Ambrisentan）已在2011年国内上市，凡瑞克是它的商品名。安立生坦（Ambrisentan）上市为肺动脉高压药物市场和患者带来了喜讯。临床上Ambrisentan作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过分收缩，进而缓解疾病症状，提高患者生活质量，生存状况。

好的饮食习惯有利于平衡膳食，才能让我们远离疾病，且在疾病的治疗方面，除了各种各样的治疗方式，还有就是饮食的注意事项，不同类型的疾病有着不同类型的饮食，这些都是需要详细了解的，安立生坦（Ambrisentan）是吉利德与葛兰素史克共同研制的适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者，Ambrisentan有饮食方面的注意事项吗？ 肺动脉高压患者在服用安立生坦（Ambrisentan）治疗期间，少食多餐，保证充足均衡的营养；吃饭不宜太饱，不要暴饮暴食；尽量清淡、易消化的食物。易消化的食物对胃肠道负担更小，而且少食多餐不至于对胃肠道负担过大，可以多服用降压的食物：① 叶菜类：芹菜、茼蒿、苋莱、汕菜、韭菜、黄花菜、荠莱、菠菜等;② 根茎类：茭白、芦笋、萝卜、胡萝卜、荸荠、马蹄； ③ 瓜果、水果类：西瓜、冬瓜、西红柿、山楂、柠檬、香蕉、水果、红枣、桑椹、茄子； ④ 花、种子、坚果类：菊花、罗布麻、芝麻、豌豆、蚕豆、绿豆、玉米、荞麦、花生、西瓜子、核桃、向日葵子、莲子心等。 在服用安立生坦（Ambrisentan）期间，如果患者对任何其他药物或安立生坦（Ambrisentan）中的任何成分过敏，请及时告知医生，避免发生不必要的后果发生。如果患者正在服用或计划服用其他处方和非处方药物如：维生素，营养补充剂和草药产品。请务必提及是否服用环孢菌素(Gengraf，Neoral，Sandimmune)。

安立生坦（Ambrisentan）为高选择性内皮素受体(ETA)拮抗药。内皮素-l(ET-1)可能在PAH的发病和进展过程中起关键作用，本药拮抗ETA，从而延迟PAH的恶化。本药口服后吸收迅速，达峰时间约为2h，血浆蛋白结合率为99%。在健康成人和PAH患者体内的清除率分别为38ml/min和19ml/min，消除半衰期为9h。安立生坦（Ambrisentan）用于治疗肺动脉高压(WHO分组1)，改善患者(WHO症状分级为Ⅱ级或Ⅲ级)的运动能力、延迟临床恶化。 Ambrisentan的用法和用量：成人： 1.常规剂量：口服给药：起始剂量一日 5mg，若能耐受可增至一日 10mg。 2.肾功能不全时剂量：轻度或中度肾损害者无需调整剂量，尚无重度肾损害 者用药的研究数据。 3.肝功能不全时剂量：轻度肝损害者应减量。 Ambrisentan慎用于轻度肝损害者。 Ambrisentan的药物对儿童的影响：儿童用药的安全性和有效性尚不明确。 老年患者使用Ambrisentan后更易出现周围性水肿。Ambrisentan与以下药物可能会产生相互作用，同时服用需谨慎：1.环孢素 A 可增加本药的血药浓度，两者合用时应谨慎。 2.强细胞色素 P450(CYP)3A 抑制药(如酮康唑)和 CYP2C19 抑制药(如奥美拉唑) 可抑制本药的代谢，增加其血药浓度，故合用时应谨慎。 3.食物不影响本药的生物利用度。

Ambrisentan是什么呢？安立生坦（Ambrisentan）是一种新型内皮素拮抗剂，目前已被批准治疗肺动脉高压。2007年6月，吉利德与葛兰素史克共同研制出首款用于治疗肺动脉高压的安立生坦片，并获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市。安立生坦（Ambrisentan）是在2011年获国家药品监督局批准上市，商品名为凡瑞克。 安贝生坦（Ambrisentan）是Myogen公司开发的一个可选择性的ETA受体拮抗剂。内皮素存在于所有人的血液中，而特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压患者和其他继发性肺动脉高压患者的内皮素水平都高于正常。 内皮素由血管内皮细胞分泌，它结合并激活平滑肌细胞表面的二类受体：内皮素A和内皮素B（ETA和ETB）受体。一经结合，它会引起血管收缩和平滑肌细胞生长、增殖，也可能增加纤维组织形成。在实验室中被设计和制造的分子可阻止内皮素与受体的结合，这种药物即被称为内皮素受体拮抗剂。这类药物的一个很大优势是口服制剂。 体外研究显示，安立生坦片对ETA的选择性是ETB的4000倍。通过ET-1阻断ETA活化，从而减少参与肺动脉高压发病的血管收缩和潜在的平滑肌细胞增殖，增加肺动脉血流量。安立生坦（Ambrisentan）的成功上市，无疑给肺动脉高压药物市场和患者带来了喜讯；在提高患者诊治率的同时，可为患者提供质优价廉的国产药物，有助于减轻患者经济负担，具有积极的社会意义。

Ambrisentan的中文说明书 凡瑞克（Ambrisentan）适用于治疗有whoⅡ类或Ⅲ类症状的肺动脉高压患者(wh组1)，用以改善运动能力和延缓临床恶化。 【用法用量】 成人 ：起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次 ；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。 药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始 使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。 【特殊人群用药】 1、儿童用药： 目前尚无关于本药在儿科患者中应用的安全性和有效性数据。 2、妊娠与哺乳期用药： 妊娠患者妊娠分类X。哺乳母亲目前还不清楚安立生坦是否会随着乳汁进行分泌。不推荐在服用安立生坦的时候进行母乳喂养。一项在大鼠中开展的临床前期研究显示，从妊娠晚期至断奶给母鼠喂食安立生坦会导致新生小鼠生存率下降（中至高剂量），并且会影响小鼠睾丸的大小和成熟度（高剂量）。所检测出的剂量分别为人类最大口服剂量（10mg）的17、51和170倍（分别为低、中、高剂量），单位为mg/mm2。 3、老人用药： 在两项关于Ambrisentan与安慰剂对照临床研究中，有21％的患者≥65岁，而有5％的患者≥75岁。老年患者（≥65岁）接受本药治疗后在步行距离方面的改善程度要差于较年轻的患者，但对此类亚组分析的结果必需进行谨慎的解释。与较年轻的患者相比，外周性水肿在老年患者中更为常见。