肺纤维化用药特种兵-吡非尼酮

特发性肺间质纤维化为慢性炎性间质性肺病，其病机暂不明确,以炎细胞浸润和成纤维细胞积聚导致的肺纤维化为主要特性,临床症状表现为干咳、喘气、呼吸不畅、肺功能损伤等,目前临床医学尚未发现特效药治疗该病,多以抗炎为主。吡非尼酮（Pirfenidone）胶囊是一种具有抗纤维化及抗氧化的小分子药物,可预防肺纤维化，被称为肺纤维化用药特种兵。

吡非尼酮（Pirfenidone）是治疗肺纤维化的特效药,具有抗炎、抗氧化的作用,对慢性心力衰竭及心肌纤维化患者具有较好的治疗效果。TGF-β1 / Smad通路是调控心肌纤维化的主要信号通路。TGF-β1 /Smad 通路可通过抑制炎症反应,阻止心肌细胞凋亡，进而延缓心肌纤维化进程,减轻心室重构。

研究发现吡非尼酮（Pirfenidone）可通过下调TGF-β1/Smad3信号表达,降低促纤维化及促炎因子水平,进而抑制成纤维细胞活性,延缓组织纤维化进程,减轻炎症反应,对特发性肺间质纤维化、肝硬化均有较好的疗效，并可通过抑制NLRP3炎性小体形成而减轻主动脉缩窄手术诱导的小鼠心肌纤维化,改善左心室重构。

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